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谢生物信息学中国药科大学本科生毕业论文设计当全反式视黄酯在附近对接时，它的势能明显高于在链的第二区域中心的势能，结果表明它比链二区域离全反式视黄酯结合位点更远，但当全反式视黄酯在附近对接时，的突变依然能导致势能的增加，因而推测的突变能够影响全反式视黄酯的结合位点。

综上，我们提出种和全反式视黄酯之间相互作用的可能机制。

如下当全反式视黄酯进入蛋白质的核心，通过三个棕榈链分别位于，和的帮助下进行，同时，在反平行桶装结构和些残基如的相互作用下使酯处于稳定的疏水环境中。

而在全反式视黄酯转移过程中也起到了重要的作用。

第五章视网膜色素变性研究进展近年研究证实视紫红质和蛋白的异常是视网膜变性疾病发生的重要原因。

视网膜色素变性，是因感光细胞和色素上皮细胞变性而导致进行性视野缺损的组常见遗传性致盲眼底病，通常具有常染色体显性常染色体隐性和性连锁遗传三种遗传方式，目前已发现多达个基因突变位点与有关。

其中视紫红质基因是最常见的引起常染色体显性的基因，约的患者是由视紫红质基因突变引起的，其突变时会产生有害的视蛋白，干扰正常的视功能基因位点的突变则是常染色体隐性种常见的原因，突变可导致视网膜的视黄醛代谢循环过程紊乱，导致视网膜中视紫红质含量减低，相当与视网膜长时间处于暗环境中。

此外，先天性黑蒙，也是种与视紫红质代谢相关的严重常染色体隐性遗传的视网膜营养障碍疾病，它约占到所有视网膜变性疾病的，是导致婴幼儿先天性视盲的常见原因。

近年发现了数种与相关的致病基因，其中基因的突变占了病例中的。

的基因治疗策略是通过引入外源性基因，产生具备正常功能的相关蛋白。

在基因缺失的小鼠中可见全反式视黄酯积蓄视紫红质含量降低视杆细胞退化和光感受器细胞结构紊乱，若给予外源性顺视黄醇，可促进视紫红质的生成和的改善。

等将整合野生型基因的腺相关病毒注入狗的视网膜下腔，观察个月后评价瞳孔光反应和，治疗组较对照组有明显改善，行为实验证明治疗组狗视力得以恢复，通中国药科大学本科生毕业论文设计过证实了注射转基因腺相关病毒的视网膜象限中脉络膜和视网膜神经上皮层中均存在野生型的表达。

针对的基因治疗取得了鼓舞人心的效果，但其长期有效性和安全性有待进步研究。

可以预见随着相关基因研究的深入，以为代表的基因治疗将成为未来治疗的主要方向，其极有可能成为在网膜变性疾病中首先应用于临床的基因治疗方法。

随着对蛋白研究的深入，相信会进步阐明视网膜变性等多种视网膜相关疾病的分子病理机制，并将为其治疗提供新的策略。

中国药科大学本科生毕业论文设计参考文献陈鹏，梁洁，钱焕文视紫红质及蛋白质光致视网膜变性疾病中的作用机制激光生物蛋白质核心的疏水环境，它与文献报告中的是致的，无论平行或者反平行，都必须右手扭曲。

这个与基因在蛋白视觉周期中发挥生物作用密切相关。

而三维结构的细菌视紫红质做为个跨膜蛋白已经被广泛用于解释视觉周期的很多方面，并且建立了其光驱动质子泵功能的机制。

在视觉周期中，基因蛋白的作用是结合全反式视黄酯并将其传输到，但全反式视黄酯是疏水性的，因而与成键就需要个疏水环境使它们保持稳定。

右手扭曲反平行的，面具有亲水性，另面具有疏水性。

这个内部疏水，外部亲水的性质，使蛋白质在细胞质中可以溶剂化。

的两亲的性质，为全反式视黄酯的结合提供所需的环境。

中国药科大学本科生毕业论文设计反平行的的变体结构也是基因功能所必须的。

在被运输之前，全反式视黄酯位于滑面内质网，需要种方式，进入基因蛋白的核心。

裂解的基因结构显示如图。

，我们得到最终模型后进行讨论，进而推断有关目前的基因蛋白质结构的实验结果。

从模型中可以看出，的棕榈酰化点，和位于蛋白图像左侧链的环状部分，这些残基都接近开放裂。

这立场使它们能够帮助酯进入蛋白质的核心。

中国药科大学本科生毕业论文设计在的模型中有三个区域，并且每个区域由右手扭曲反平行桶装结构组成，在这些内部疏水的桶装结构，有利于结合疏水的全反式视黄酯。

半胱氨酸残基，和和它们长的碳链延伸到蛋白质的内部，而这些长的碳链有很高的亲酯性，可以提供个适合的疏水环境，因此我们预测它们位于细胞膜的疏水区域，并且用于在细胞膜表面固定。

而不能结合任何棕榈酰酸，所以它的亲水表面不能固定在细胞膜表面。

这也可以解释为什么是膜相关的，而细胞溶质的。

因此，我们推断，全反式视黄酯进入蛋白是在棕榈链的帮助下进行的。

中国药科大学本科生毕业论文设计在模型中，位于靠近中间环的位置，位于蛋白链的右侧，它们都接近蛋白质的疏水中心，它们的突变会导致蛋白质功能的障碍，因而在结合全反式视黄酯的过程中发挥了重要的作用。

根据能量对接的结果当全反式视黄酯在附近进行对接时，能量低于它在链二区域中心的势能，而它的突变将引起对接势能的增加，这些结果表明，很接近于全反式视黄酯的结合位点，它可能是结合位点固有的部分。

胡维新医学分子生物北京市科学出版社，郭城，杨洪乾，方慧生，蛋白质侧链预测研究进展药学进展中国药科大学本科生毕业论文设计单海冬，赵培泉先天性黑蒙基因研究进展国外医学眼科学分册致谢首先感谢院士的总体设计与指导，通过第次组会的学习，总设计师对科学研究的执著追求及高尚的学术道德是我整个实习期间的精神支柱。

本文的完成工作得到了方慧生老师的大力帮助，在论文的定向修改和审定过程中提供很多的指导，同时感学报赵国屏生物信息学北京科学出版社又称视循环，中的异构酶。

位于视网膜最外层，具有吞噬感光细胞脱落盘膜参与维生素在视网膜中的代谢构成血视网膜屏障等重要的生理功能。

基因定位于，该基因仅在细胞中特异表达的蛋白。

基因的功能是结合全反式视黄酯，并提供给，可以异构化和水解顺式视黄醇。

基因不仅可以结合全反式视黄酯，而且可以从细胞膜中提取酯，虽然它没有内在的催化能力，但也可以影响的活动。

年等发现是顺视黄醇生成过程中所必需的蛋白质，是催化全反视黄醇转变成顺视黄醇的异构酶之，顺视黄醇再经过系列代谢转变成视紫红质，继而参与光信号的传导过程。

研究发现在些啮齿动物模型中，视网膜光损伤的易感性，是由其基因决定的，而在其中扮演了重要的角色，。

年等证实即为视黄醇异构酶。

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年门诊人次达万人次，较年增长。

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