右室局限性膨胀瘤无或低动力状态伴舒张期膨突右室重度局限性扩张右室轻度普遍性扩张,和或射血分数减低,左室正常右室轻度节断性扩张右室轻度节断性活动减弱诊断标准主要条件次要条件右室壁组织学特征心肌组织被脂肪纤维组织替代复极异常右胸前导联波倒置除极传导异常右胸前导联波或晚电位阳性工心脏动力心肌成形术左心室缩减容术治疗预后不良发病后年存活率预后年龄岁患者主要死因顽固性心衰年轻患者主要死因致命性室性心律失常年存活率肥厚型心肌病基本病态特征心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降遗传方式常素分布稀疏单支或多支病变病理性波与冠脉分布有相关性扩张型心肌病化心包积液病因遗传,病毒感染,年龄中青年临床表现心泵功能衰竭,心律失常,心脏扩大超声心动图常有个心腔均扩大,室壁变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀心电图病理性波与冠脉分布无彩超大而薄各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床心脏增大需要与风心病心包积液高心病特异性心肌病冠心病缺血性心肌病型等相鉴别鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病病因遗传,病毒感染,年龄中青年临床表现心泵功能衰竭,心律失常,心脏扩大超声心动图常有个心腔均扩大,室心肌疾病教学设计教学课件.增厚心内膜下心肌纤维化辅助检查心导管检查早期下陷,晚期高原波形左心室造影心内膜增厚,心室腔缩小和心内膜增厚辅助检查心室腔缩小变形心内膜增厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现诊断诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检奔马律心包叩击音线胸片偶见心内膜钙化心包钙化超声心动图峰,峰下病理组织学检查非特异性心肌细胞肥大变性坏死纤维化共存显微镜下可见有心肌纤维肥大同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化组织学检查非特异性病理常见症状气促可发生栓塞可猝死临床表现心悸乏力浮肿腹胀常见体征临床表现颈静脉怒张双下肢浮肿可闻及吹风样杂音尖瓣区心肌病主要特征扩张明显受限心室的舒张充盈受阻病理改变心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化心腔缩小酷似缩窄性心包炎,称缩窄性心内膜炎左心受累呼吸困难右心室或双心室受累右心衰竭的表现为主临床表现超声心动图心腔狭小心内膜增厚辅助检查心内膜活检心内左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚限制型心肌病收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小致心律失常型右室心肌病右心室进行性纤维脂肪变原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病年正常心脏未分类心肌病扩张型心肌病亢或甲减性心肌病全身疾病所致结缔组织病白血病等过敏及中毒反应酒精性心肌病药物性心肌病围生期心肌病特异性心肌病特异性心肌病糖原贮积症类似肥厚型心肌病淀粉样变性心肌病表现类似限制型心肌病多数特异性心肌病表现类似扩张型心肌病酒精性心肌病定义长期饮酒导致心肌变性,心脏扩大和心力竭的种继发性心肌病临床表现饮酒史,与扩概念侧或双侧心腔扩大收缩功能障碍充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素病因与病毒性心肌炎,心肌病模型,心内膜活检存在心肌炎年随访有发展。瓣膜及冠状动脉正常病理大体检查纤维瘢痕附壁血栓室壁变薄全心扩大右室局限性膨胀瘤无或低动力状态伴舒张期膨突右室重度局限性扩张右室轻度普遍性扩张,和或射血分数减低,左室正常右室轻度节断性扩张右室轻度节断性活动减弱诊断标准主要条件次要条件右室壁组织学特征心肌组织被脂肪纤维组织替代复极异常右胸前导联波倒置除极传导异常右胸前导联波或晚电位阳性主的种心脏病心肌疾病教学设计教学课件。临床表现类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞的出现频率较高,再次妊娠可引起复发心肌疾病教学设计教学课件。病因常为家族与差值心肌活检异常正常鉴别诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎与缩窄性心包炎鉴别要点只能对症治疗可预防性使用抗凝药手术剥离增厚的心内膜心脏移植治疗致心律失常型右室心肌病特征右室心肌部分或全部缺如,由纤维组织和肪组织所代替,右室明显扩大,右室心肌变薄。病治疗同扩张型心或尖瓣区低钝和或肝肿大腹水征心界扩大超声心动图大而薄室壁运动减弱尖瓣口呈钻石样改变辅助检查胸部线检查心影扩大,肺淤血辅助检查心电图多样而缺乏特异性改变辅助检查少数可见病理性波多种心律失常心内膜活检无特异性放射性核素检查灶性散在性放射性减低心血管造影冠造正常辅助检查采取排除概念侧或双侧心腔扩大收缩功能障碍充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素病因与病毒性心肌炎,心肌病模型,心内膜活检存在心肌炎年随访有发展。瓣膜及冠状动脉正常病理大体检查纤维瘢痕附壁血栓室壁变薄全心扩大增厚心内膜下心肌纤维化辅助检查心导管检查早期下陷,晚期高原波形左心室造影心内膜增厚,心室腔缩小和心内膜增厚辅助检查心室腔缩小变形心内膜增厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现诊断诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检奔马律心包叩击音线胸片偶见心内膜钙化心包钙化超声心动图峰,峰下活率,小儿年存活率死亡原因猝死多见小儿死亡原因心力衰竭多见其次为猝死猝死的原因室性心律失常特别是室颤预后药物治疗阻滞剂普萘洛尔美多洛尔钙拮抗剂维拉帕米硝苯地平地尔硫卓治疗外科手术治疗室间隔部分切除术化学消融法治疗介入治疗人为的使部分心肌坏死起搏器治疗植入型起搏器治疗限制型心肌疾病教学设计教学课件.发病,系常染色体显性遗传临床特征右心扩大心律失常猝死治疗控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝药物植入埋藏式自动心脏复律除颤器主要条件次要条件右室整体和或区域性功能不全及结构改变右室重度扩张,右室射血分数减低,左室正常或仅有轻度受损心肌疾病教学设计教学课件增厚心内膜下心肌纤维化辅助检查心导管检查早期下陷,晚期高原波形左心室造影心内膜增厚,心室腔缩小和心内膜增厚辅助检查心室腔缩小变形心内膜增厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现诊断诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检奔马律心包叩击音线胸片偶见心内膜钙化心包钙化超声心动图峰,峰下。药物抗癌药物阿霉素柔红霉素等环类抗抑郁药氯丙咪嗪多虑平等抗精神病药物奋乃静氯丙嗪等药物性心肌病药物性心肌病临床表现类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征治疗停药抗心衰抗心律失常改善心肌能量代谢妊娠期心肌定义既往无心脏病的女性,在围生期内首次发生的以累及心肌为胸骨左缘第肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音,常伴震颤心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大部分可闻及或临床表现超声心动图室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比尖瓣前叶在收缩期向前方运动现象辅助检查心电图改变左心室肥大部分出现病理性波辅助检查心导管检查心血管造影心室肌病相似,预后良好休息补充营养维生素非常重要妊娠期心肌病。心肌疾病心肌疾病的定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病冠心病高血压心脏病先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的组疾病心肌疾病教学设计教学课概念侧或双侧心腔扩大收缩功能障碍充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素病因与病毒性心肌炎,心肌病模型,心内膜活检存在心肌炎年随访有发展。瓣膜及冠状动脉正常病理大体检查纤维瘢痕附壁血栓室壁变薄全心扩大降,升高,峰减速时间缩短相同鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点指标限制型心肌病缩窄性心包炎呼吸影响不存在常存在或磁共振成像心包正常,心内膜增厚心包增厚心导管检查右心室收缩压与差值心肌病主要特征扩张明显受限心室的舒张充盈受阻病理改变心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化心腔缩小酷似缩窄性心包炎,称缩窄性心内膜炎左心受累呼吸困难右心室或双心室受累右心衰竭的表现为主临床表现超声心动图心腔狭小心内膜增厚辅助检查心内膜活检心内诊断标准心律失常左束支传导阻滞形室速频发室早次家族史尸检或手术确诊为家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者岁的年轻人家族史诊断标准主要条件次要条件特异性心肌病缺血性心肌病心动过速性心肌病高血压心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病淀粉样变性糖康贮积症等炎症性心肌病内分泌性心肌病造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常辅助检查现象阳性左心室与流出道压力阶差左心室舒张末压升高胸部线检查心内膜心肌活检辅助检查临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者诊断年心肌疾病教学设计教学课件.增厚心内膜下心肌纤维化辅助检查心导管检查早期下陷,晚期高原波形左心室造影心内膜增厚,心室腔缩小和心内膜增厚辅助检查心室腔缩小变形心内膜增厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现诊断诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检奔马律心包叩击音线胸片偶见心内膜钙化心包钙化超声心动图峰,峰下染体显性遗传占有明显家族史约肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素病因室间隔肥厚心尖部肥厚对称性肥厚非对称性肥厚病理大体检查室间隔肥厚病理分类梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病组织学改变心肌细胞肥大形态异常排列紊乱病理非典型心绞痛频发过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状临床表现体征心肌病主要特征扩张明显受限心室的舒张充盈受阻病理改变心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化心腔缩小酷似缩窄性心包炎,称缩窄性心内膜炎左心受累呼吸困难右心室或双心室受累右心衰竭的表现为主临床表现超声心动图心腔狭小心内膜增厚辅助检查心内膜活检心内相关性感染,非感染性各年龄组胸痛,呼吸困难,胸闷心包内液性暗区可正常胸导联低电压,无波及延长般治疗预防感染控制糖尿病高血压避免其他损害心肌的因素低盐休息戒烟酒补充族维生素治疗治疗内科治疗控制心律失常血管扩张剂利尿剂控制心力衰竭洋地黄受体阻断剂外科治疗心脏移植全壁变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀冠脉造影正常心电图病理性波与冠脉分布无相关性动脉粥样硬化中老年心绞痛,心泵功能衰竭,心律失常,心脏扩大以左心室扩大为主室壁节段变薄,有节段性运动减弱,部分病人有室壁瘤沿冠状动脉分布缺损,节段性放射性或尖瓣区低钝和或肝肿大腹水征心界扩大超声心动图大而薄室壁运动减弱尖瓣口呈钻石样改变辅助检查胸部线检查心影扩大,肺淤血辅助检查心电图多样而缺乏特异性改变辅助检查少数可见病理性波多种心律失常心内膜活检无特异性放射性核素检查灶性散在性放射性减低心血管造影冠造正常辅助检查采取排除概念侧或双侧心腔扩大收缩功能障碍充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素病因与病毒性心肌炎,心肌病模型,心内膜活检存在心肌炎年随访有发展。瓣膜及冠状动脉正常病理大体检查纤维瘢痕附壁血栓室壁变薄全心扩大张型心肌病相似的临床特点治疗戒酒,有可能治愈同扩张型心肌病相似药物性心肌病定义指接受些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起心肌损害产生心肌肥厚和或心脏扩大的心肌病变。心肌疾病心肌病原发性心肌炎特异性心肌病心肌病定义和分类年扩张型心肌病左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍肥厚型心肌素分布稀疏单支或多支病变病理性波与冠脉分布有相关性扩张型心肌病化心包积液病因遗传,病毒感染,年龄中青年临床表现心泵功能衰竭,心律失常,心脏扩大超声心动图常有个心腔均扩大,室壁变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀心电图病理性波与冠脉分布无诊断标准心律失常左束支传导阻滞形室速频发室早次家族史尸检或手术确诊为家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者岁的年轻人家族史诊断标准主要条件次要条件特异性心肌病缺血性心肌病心动过速性心肌病高血压心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病淀粉样变性糖康贮积症等炎症性心肌病内分泌性心肌病