肥厚型心肌病流行病学好发人群各年龄组,岁多见,男性女发生率万年病死率,儿童和青少年死亡高峰年龄段心源性猝音心肌收缩力↑负荷下蹲↑杂音辅助检查胸部线左心缘明显突出,肺淤血症左室肥厚胸前导联中间区巨大负性波病理性波心律失常多见梗阻性患者,明显肥厚儿茶酚胺代谢异常高血压及高强度运动临床表现劳力性呼吸困难以上有症状患者非典型心绞痛患者晕厥至少发生过次晕厥患者黑朦或短瞬间头晕猝死青少年运动员猝死的主要原因,心或交错的多中心状排列间质纤维化心肌内血管内径缩小,管壁增厚病理生理心肌舒张功能减退心肌缺血质块增加充盈压增高毛细血管密度不足壁内冠脉异常血流储备下降需氧量增加左心室流心肌病讲课内容教学课件.自发性持续性未成年猝死家族史晕厥史运动后血压反应异常,收缩压不升高或反而降低流出道压力阶差超过左室肥厚超过或大于次要危险因素非持续性检测。主要特征心肌非对成性肥厚,心腔变小为特征以左心室肥厚多见,多伴有尖瓣叶增厚,以左室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。病理肉眼所见非对称性室间隔肥厚压力阶差,这有利于判断是否梗阻安静时超过为梗阻性隐匿性梗阻负荷运动压差超过无梗阻型低于识别评估高危依据主要危险因素心脏骤停存活者室,带来不良的临床后果。因此避免使用受体激动剂名小样本研究报道,普通外科手术中后屋死亡或严重心律失常发生另项名接受非心脏手术患者无死亡发生,但有较高的心血管事件发生死多发于有家族史的青壮年病人晚期病例可有类似的心力衰竭表现预后相对良好,年心源性病死率,以猝死多见死亡多为猝死,儿童多为心衰,其次为猝死。猝死原因不清,可能与恶,主要是心衰的发生率明显增加手术类型和手术持续时间是不良事件的独立危险因素心肌病讲课内容教学课件心肌病讲课内容教学课件肥厚型心肌病流行病学好发人群各年龄组,岁多见,男性女发生率万年病死率,儿童和青少年死亡高峰年龄段心源性猝资料甚少血容量降低静脉容量增加或外周阻力下降可能导致患者的左心室容量降低继而加重左室流出道梗阻,带来不良的临床后果。因此避免使用受体激动剂名小样本研究报道,普通悸运动受限压力阶差。压力阶差下降。永久起搏,缓解梗阻与安慰剂相同,不主张首选。主要特征心肌非对成性肥厚,心腔变小为特征以左心室肥厚多见,多伴有尖瓣叶增厚,以左室血液大于对称性左心室肥厚特殊部位肥厚心尖部肥厚日本人多见,呈良性过程,症状轻微,死亡率较低心肌细胞异常肥大变短形态各异肌原纤维斜向横向或多向走行肥大细胞成螺旋,主要是心衰的发生率明显增加手术类型和手术持续时间是不良事件的独立危险因素心肌病讲课内容教学课件心肌病讲课内容教学课件自发性持续性未成年猝死家族史晕厥史运动后血压反应异常,收缩压不升高或反而降低流出道压力阶差超过左室肥厚超过或大于次要危险因素非持续性检测诊符合以下任何项项主要标准排除诊断项主要标准次要标准项主要标准排除诊断次要标准次要标准次要标准次要标准猝死高危因素评估必须测定左室流出道与主动心肌病讲课内容教学课件.科手术中后屋死亡或严重心律失常发生另项名接受非心脏手术患者无死亡发生,但有较高的心血管事件发生率,主要是心衰的发生率明显增加手术类型和手术持续时间是不良事件的独立危险因素自发性持续性未成年猝死家族史晕厥史运动后血压反应异常,收缩压不升高或反而降低流出道压力阶差超过左室肥厚超过或大于次要危险因素非持续性检测好,年心源性病死率,以猝死多见死亡多为猝死,儿童多为心衰,其次为猝死。猝死原因不清,可能与恶性心律失常有关非心脏手术对的影响关于心肌病患者非心脏手术术前的心脏评估心肌活检临床诊断主要标准左室壁和或室间隔厚度超过组织多普勒磁共振发现心尖近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列紊乱次要标准年龄不超过岁,导联心电图盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。患者生存预后无症状心力衰竭猝死年生存率,小儿猝死多发于有家族史的青壮年病人晚期病例可有类似的心力衰竭表现预后相对良,主要是心衰的发生率明显增加手术类型和手术持续时间是不良事件的独立危险因素心肌病讲课内容教学课件心肌病讲课内容教学课件出恶性基因型治疗原则松弛心肌预防心动过速和维持窦性心率减轻流出道梗阻控制心律失常预防猝死治疗般按危险分层进行治疗无症状用药存在分歧症状明显胸闷压力阶差,这有利于判断是否梗阻安静时超过为梗阻性隐匿性梗阻负荷运动压差超过无梗阻型低于识别评估高危依据主要危险因素心脏骤停存活者室猝死心力衰竭,卒中是青年人,特别时运动员猝死的常见原因之心肌病讲课内容教学课件。患者生存预后无症状心力衰竭猝死年生存率,小儿段下移,深大对称倒置波维超声左室壁和或室间隔厚度基因筛查发现已知基因突变,或新的突变位点与连锁排除标准系统疾病高血压病,风心病等运动员心脏肥厚临床确心肌病讲课内容教学课件.自发性持续性未成年猝死家族史晕厥史运动后血压反应异常,收缩压不升高或反而降低流出道压力阶差超过左室肥厚超过或大于次要危险因素非持续性检测不对称肥厚尖瓣收缩期前向运动左心室流出道狭窄主动脉瓣收缩期部分关闭状态压力阶差尖瓣反流磁共振心肌显像直观,特殊部位及对称性心肌肥厚更有价值心内压力阶差,这有利于判断是否梗阻安静时超过为梗阻性隐匿性梗阻负荷运动压差超过无梗阻型低于识别评估高危依据主要危险因素心脏骤停存活者室衰竭多发于晚期心律失常临床表现物理检查体格检查可能是正常,尤其无症状无压力阶差轻度心肌肥厚心尖肥厚性第心音心尖部收缩期杂音肋间收缩期喷射性杂音心肌收缩力负荷运动道收缩期压力阶差静态梗阻静态压差大于隐匿梗阻激发压差大于病因原因不明遗传因素常染色体显性遗传心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关多种突变。未发现基因改变大于对称性左心室肥厚特殊部位肥厚心尖部肥厚日本人多见,呈良性过程,症状轻微,死亡率较低心肌细胞异常肥大变短形态各异肌原纤维斜向横向或多向走行肥大细胞成螺旋,主要是心衰的发生率明显增加手术类型和手术持续时间是不良事件的独立危险因素心肌病讲课内容教学课件心肌病讲课内容教学课件心律失常有关非心脏手术对的影响关于心肌病患者非心脏手术术前的心脏评估的资料甚少血容量降低静脉容量增加或外周阻力下降可能导致患者的左心室容量降低继而加重左室流出道梗阻儿茶酚胺代谢异常高血压及高强度运动临床表现劳力性呼吸困难以上有症状患者非典型心绞痛患者晕厥至少发生过次晕厥患者黑朦或短瞬间头晕猝死青少年运动员猝死的主要原因,心猝死心力衰竭,卒中是青年人,特别时运动员猝死的常见原因之心肌病讲课内容教学课件。患者生存预后无症状心力衰竭猝死年生存率,小儿