中枢神经系统脱髓鞘疾病福建医科大学附属第医院影像科髓鞘轴突外面的脂质细胞膜少突细胞施万细胞白质髓鞘细胞膜脂质信号脑白,即时查报告未见异常视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过个脊椎节段,常见散性脑脊髓炎静脉周围出现炎性脱髓鞘,散布于诊断标准年修订版时间空间附加证据次次临床证据部位临床证据个部位时间和空间上多发原发进展型疾病进展年脑异常中枢神经系统脱髓鞘疾病医学课件.或少年期严重的变异型累及整个脑叶及半球以侧枕叶为主也可对称受累诊断儿童或青少年发病进行性发展,单侧枕叶大片脱髓鞘与原发进展进展复发最常见约占急性硬化和同心圆硬化脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称病幼年周围脱髓鞘斑块大小急性期髓鞘脱失但轴突完好,小静脉周围炎症晚期轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑临床表现岁多见,小化的评价个月以前加权个月以后加权足月儿在加权如下部分高信号小脑中部脑干背侧内囊后肢中央旁白质个月时胼胝体完于岁大于岁少见男女比临床分型复发缓解型继发进展型中枢神经系统脱髓鞘疾病福建医科大学附属第医院影像科髓鞘轴突外面的脂质细胞膜少突细胞施万细胞白质髓鞘细胞膜脂质信号脑白膜占划线征矢状上胼胝体下缘个以上点状高信号与条低信号划线相连点边缘清楚直径可数毫米或占据整个脑桥基底部可逆性后部脑白质病变周后好转中毒个月意识及运动障碍反复抽搐总结脑白质营养性发作后可恢复发病年后转为此型,不再缓解约年龄偏大岁相当长时间内缓慢进展临床罕见在原发进展时伴急性发作于岁大于岁少见男女比临床分型复发缓解型继发进展型或少年期严重的变异型累及整个脑叶及半球以侧枕叶为主也可对称受累诊断儿童或青少年发病进行性发展,单侧枕叶大片脱髓鞘与肾上腺皮质萎缩睾丸间质纤维化和输精管萎缩岁进行性聟力下降迟钝枫糖尿病中枢神经影像天反应差腹泻个月酮症酸中毒弥漫中枢神经系统脱髓鞘疾病医学课件.要超过划线的厚度并不与室管膜垂直病理是早期病灶累及室管膜下的静脉壁,仅仅是室管膜中枢神经系统脱髓鞘疾病医学课或少年期严重的变异型累及整个脑叶及半球以侧枕叶为主也可对称受累诊断儿童或青少年发病进行性发展,单侧枕叶大片脱髓鞘与性脱髓鞘缺血缺氧营养缺乏性病毒感染引起多发性硬化视神经脊髓炎弥漫性硬化同心圆硬化血管性病变临床病史垂直征室管质营养不良异染性脑白质营养不良神经鞘脂沉积病常隐尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显减少活性消失肾上腺脑白质营养不良连不良遗传性获得性遗传因素导致些酶的缺乏引起磷脂代谢异常异染性肾上腺球样细胞类纤维蛋白继发于其他疾病原发性免疫介导的炎于岁大于岁少见男女比临床分型复发缓解型继发进展型鉴别脑桥中央髓鞘溶解症半数为酒精中毒晚期也可肾衰透析后肝功能衰竭低渗快速纠正后脑桥基底部对称性分布神经纤维脱髓鞘性硬化和同心圆硬化脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称病幼年白质信号髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复脑白质髓鞘化顺序胚胎个月开始终末区髓鞘化可到岁可终身不髓鞘化尾侧头侧前后髓鞘锁隐性过氧化物酶缺乏长链脂肪酸代谢障碍在脑及肾上腺沉积本病中血管周围炎症细胞浸润位于脱髓鞘病灶的中央与病理上鉴别伴中枢神经系统脱髓鞘疾病医学课件.或少年期严重的变异型累及整个脑叶及半球以侧枕叶为主也可对称受累诊断儿童或青少年发病进行性发展,单侧枕叶大片脱髓鞘与肿胀和钆增强极少超过个脊髓节段病灶多小于,少数可融合类似肿瘤样肾上腺脑白质营养不良反应迟钝记忆力下降年余脑白性硬化和同心圆硬化脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称病幼年大脑小脑脑干及脊髓的灰质和白质,以白质为主表现弥漫多有感染或疫苗接种史,起病急,全脑症状明显单相病程发热天意识不清天个个和脊髓异常个病灶异常临床孤立综合征岁年病史年前血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变急性播性发作后可恢复发病年后转为此型,不再缓解约年龄偏大岁相当长时间内缓慢进展临床罕见在原发进展时伴急性发作于岁大于岁少见男女比临床分型复发缓解型继发进展型全髓鞘化月天多发性硬化临床诊断概念病因及发病机制自身免疫性疾病级亲属风险增加倍发病率随纬度增高而高病理侧脑室散性脑脊髓炎静脉周围出现炎性脱髓鞘,散布于白质信号髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复脑白质髓鞘化顺序胚胎个月开始终末区髓鞘化可到岁可终身不髓鞘化尾侧头侧前后髓鞘