性肿瘤恶性神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤,后者恶性程度较前者低良性神经节细胞瘤神经外胚层肿瘤肉瘤和原始神经外胚层肿瘤骨骼外肉瘤和原始周围型神经外胚层肿瘤婴儿黑色素性神经外胚层肿移部位发生于头颅部。发生于颅骨以前颅窝多见,可以向后扩展至中颅窝,影像学表现平片和平扫骨改变颅骨骨性肿块,在线平片表现为类圆形或不规则分叶状不透线的骨块影,其中可见辐射状排列的透亮间隙形如日光状或车轮状。影像学表现扫描婴儿期肿瘤由两部分组成骨质增生部分可见明显骨质增生和颅板增厚,形态极不规则高低不平,形如火焰状。向肿瘤的软组织肿块部分伸展,骨性肿块在骨窗观察中可见排列疏密不等的放射状透亮间隙,间隙之间的骨质增生犹如垂直状骨针,相似于。骨质增生外围部分为软组织性肿瘤,以稍高密度为主,密度瘤神经母细胞瘤神经节细胞瘤神经节母细胞瘤恶性程度较神经母细胞瘤低神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤和骨肉瘤原始周围型神经外胚层肿瘤和骨骼外肉瘤婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤内容向神经节细胞分化的肿瘤神经母细胞瘤神经节细胞瘤神经节母细胞瘤恶性程度较神经母细胞瘤低神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤和骨肉瘤原始周围型神经外胚层肿瘤和骨骼外肉瘤婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤神经母细胞瘤病理与临床表儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现医学课件.静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是冠扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。内容向神经节细胞分化的肿瘤神经节细胞瘤神经母细胞瘤神经节母细胞瘤恶性程度较神经母细胞瘤低神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤和骨肉瘤原始周围型神经外胚层肿瘤和骨骼外肉瘤婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤随时间推移,骨质增生范围逐渐扩大,软组织部分缩小,最后肿瘤完全骨化。男,个月男,岁影像学表现骨性部分呈形态不规则的低信号软组织部分呈等或高信号,估计与密集性小细胞高的核浆比例和细胞内黑色素成分有关,其中伴散在小斑片状稍低信号呈不均匀高或稍高信号,肿瘤内见小斑片状和放射状条纹样排列的低信号,估计由骨针或流空所致,软组织部分明显强化。谢谢!。发病年龄往往发生于年轻或中年患者中。儿童发病于型和神经节细胞瘤患者中。与型和神经节细胞瘤之间的关系由型患者中的丛状展方式跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展与大血管关系肿瘤包绕腹主动脉下腔静脉肾静脉单侧或双侧腹腔动脉干和肠系膜上动脉,脾静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是冠扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。交感链神经母细胞瘤。男,岁。影像学表现增强扫描直接扩展方式跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展与大血管关系肿瘤包绕腹主动脉下腔静脉肾静脉单侧或双侧腹腔动脉干和肠系膜上动脉,纤维瘤可以为等密度含胶原成分。为低信号,外围可见高信号,形成脂肪裂隙征。临床表现发病年龄发生于岁以内的婴儿中,尤其是个月的婴儿性别男婴较多见肿瘤性质普遍认为它是种良性肿瘤,但有潜在恶性,表现为缓慢生长的无痛性硬性肿块。有些病例生长迅速呈侵袭性表现,术后复发,约病例可出现转移部位发生于头颅部。发生于颅骨以前颅窝多见,可以向后扩展至中颅窝,影像学表现平片和平扫骨改变颅骨骨性肿块,在线平片表现为类圆形或不规则分叶状不透线的骨块影,其中可见辐射状排列的透亮间隙形如日光状或车轮状。影像不同分化程度的神经节细胞性肿瘤恶性神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤,后者恶性程度较前者低良性神经节细胞瘤神经外胚层肿瘤肉瘤和原始神经外胚层肿瘤骨骼外肉瘤和原始周围型神经外胚层肿瘤婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤良性周围神经鞘肿瘤病理和临床表现神经鞘膜瘤可发生于任何年龄,主要累及岁以上的病人在儿童中可与型合并存在起自于神经鞘细胞,固定于大的神经干的纵轴上肿瘤发生于神经外膜,对神经表现扫描婴儿期肿瘤由两部分组成骨质增生部分可见明显骨质增生和颅板增厚,形态极不规则高低不平,形如火焰状。向肿瘤的软组织肿块部分伸展,骨性肿块在骨窗观察中可见排列疏密不等的放射状透亮间隙,间隙之间的骨质增生犹如垂直状骨针,相似于。骨质增生外围部分为软组织性肿瘤,以稍高密度为主,密度均匀或不均,边界清楚,向颅内外隆起,有明显强化,相似于血管瘤和脑膜瘤的强化,表明肿瘤血供丰富。推测骨性肿块条纹状透亮间隙可能与血供有关。随访随时间推移,骨质增生范围逐渐扩大,软组织部分缩小,最后肿瘤完全骨化。影像学表现随访神经母细胞瘤膈脚侵犯。男,岁。影像学表现特殊类型新生儿神经母细胞瘤具有发生出血坏死和变性的倾向,中央坏死极其广泛,形成类似于囊肿的表现,囊性肿瘤中钙化少见。神经节细胞瘤临床表现与组织学临床表现年龄发生于任何年龄,往往在岁以下,常见于儿童和青少年性别女性多见可与神经纤维瘤病合并存在。组织学肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对较少的神经节细胞组成,往往具有完整的包膜原发性肿瘤最初就是神经节细胞瘤继发性由神经母细胞瘤成熟发展而来。影像学表现平扫肿瘤呈低密度,边界尚清,肿瘤内钙化呈播散细小斑点状,瘤包绕腹主动脉下腔静脉肾静脉单侧或双侧腹腔动脉干和肠系膜上动脉,脾静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是冠扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。影像学表现增强扫描直接扩展方式跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展与大血管关系肿瘤包绕腹主动脉下腔静脉肾静脉单侧或双侧腹腔动脉干和肠系膜上动脉,脾静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是体任何骨骼中,约发生于长骨,发生于扁骨。在长骨中可以发生于骨干,但更常见于干骺端骨干区域。最常侵犯的部位股骨髂骨胫骨肱骨和肋骨脊柱中以骶骨为主,依次为腰胸颈尾椎不太侵犯的部位肩胛骨前臂骨手足骨上下颌骨和锁骨颅面和胸骨少见。原始周围型神经外胚层肿瘤和骨骼外肉瘤组织学表现在组织学上相似于肉瘤的软组织新生物称为骨骼外恶变而来神经节细胞瘤也可发生恶变,尤其是神经母细胞瘤放疗后成熟为神经节细胞瘤者更易恶变为。恶变表现先前肿瘤迅速增大,形态不规则,可发生肺转移。因此对于型和神经节细胞瘤患者需密切随访。影像学表现常规线能识别所形成的肿块,肿瘤呈梭形,少数发生钙化。提示恶变的征象随访肿块增大肿块形态变得不规则近远端伴随神经增粗非特异性改变,此表现也见于无恶变的型患者中良性神经纤维瘤中的靶征,在中是不存在的原有的靶征消失,提示恶变可能。神经嵴来源的肿瘤内容向神经节细胞分化的表现扫描婴儿期肿瘤由两部分组成骨质增生部分可见明显骨质增生和颅板增厚,形态极不规则高低不平,形如火焰状。向肿瘤的软组织肿块部分伸展,骨性肿块在骨窗观察中可见排列疏密不等的放射状透亮间隙,间隙之间的骨质增生犹如垂直状骨针,相似于。骨质增生外围部分为软组织性肿瘤,以稍高密度为主,密度均匀或不均,边界清楚,向颅内外隆起,有明显强化,相似于血管瘤和脑膜瘤的强化,表明肿瘤血供丰富。推测骨性肿块条纹状透亮间隙可能与血供有关。随访随时间推移,骨质增生范围逐渐扩大,软组织部分缩小,最后肿瘤完全骨化。影像学表现随访静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是冠扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。内容向神经节细胞分化的肿瘤神经节细胞瘤神经母细胞瘤神经节母细胞瘤恶性程度较神经母细胞瘤低神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤和骨肉瘤原始周围型神经外胚层肿瘤和骨骼外肉瘤婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤脉和下腔静脉及其它们的分支,这种表现可能代表肿瘤由神经母细胞瘤的成熟发展而来。神经节细胞瘤。女,岁。神经母细胞瘤。男,岁。影像学表现增强扫描直接扩展方式跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展与大血管关系肿瘤包绕腹主动脉下腔静脉肾静脉单侧或双侧腹腔动脉干和肠系膜上动脉,脾静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是冠扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。影像学表现增强扫描直接儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现医学课件.扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。交感链神经母细胞瘤。男,岁。影像学表现增强扫描直接扩展方式跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展与大血管关系肿瘤包绕腹主动脉下腔静脉肾静脉单侧或双侧腹腔动脉干和肠系膜上动脉,脾静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是冠扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴静脉前移或包绕向椎管内扩展交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展,以增强和尤其是冠扫可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展有肾门肝门和腹膜后淋巴结肿大,腹部肿瘤可以通过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。内容向神经节细胞分化的肿瘤神经节细胞瘤神经母细胞瘤神经节母细胞瘤恶性程度较神经母细胞瘤低神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤和骨肉瘤原始周围型神经外胚层肿瘤和骨骼外肉瘤婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤床表现。肿瘤高度恶性,易复发,预后差。影像学表现平片和平扫骨改变肿块大小不等,大于,可以引起局部软组织隆起,肿瘤可以侵犯邻近的骨骼,当骨骼受侵犯时往往不能明确地指出肿瘤究竟起自于骨外骨膜还是骨内部分,此时可以相似于地表现。骨骼受侵犯时骨的外形可以增宽,最初的骨破坏为虫蚀状溶骨改变,以后形成边缘模糊的斑片状骨缺损伴骨质增生和骨膜反应。儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现医学课件。神经母细胞瘤。男,岁。影像学表现增强扫描直接扩展方式跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展与大血管关系中可单发或多发,很少发生恶变。弥漫型和丛状主要影响儿童和年轻人,是型特征性表现。具有恶变潜能,尤其是后者。神经纤维瘤侵犯神经的所有成分,往往不能与伴随神经分离,手术需要牺牲伴随神经。影像学表现密度和信号改变肿瘤的密度般低于肌肉水分和粘液性物质,神经纤维瘤可以为等密度含胶原成分。为低信号,外围可