免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。的表现双肺多发囊腔最常见的影像学表现,其出现率为。双肺广泛分布的囊状影,直径在之间,多数小于,囊壁多小于,囊壁对正常囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。肺间质纤维化肺间质纤维化肺内为分之的的病人可以见到肺部呈表现。女,岁,结节性硬化多系统累及组织细胞增多症肺组织细胞增生症是种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺并累及单个器官。肌瘤病。病因及发病机制雌激素弹性蛋白酶抗胰蛋白酶系统的不平衡细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现患者的异常平滑肌细胞基因异常,在平滑肌过肺淋巴管肌瘤病的诊断及鉴别诊断医学课件.遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。有人认为,为的顿挫型不典型表现。诊断育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜胸液显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴较大相对少有增生少见谢谢。肺淋巴管肌瘤病的诊断及鉴别诊断医学课件。临床表现主要为智力发育障碍癫痫及皮脂腺瘤。约国外数据,国内为分之的的病人可以见到肺部呈表现。女,多数小于,囊壁多小于,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。和均可发生或基因突变,所以的女性患者有高达在肺部有表现。但般认为,并非肺,囊般较小,多介于之间,部分融合成团。薄层上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。小叶中心性肺气肿总结肺部多囊性病变的鉴别诊断肺部囊性病变分布囊壁囊的大小囊的数量血管结节淋巴管肌瘤病。病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀,以两漫薄而均较小较多显示不清少组织细胞增多症上肺为主不规则大小不较多增生多肺间质纤维化下肺,胸膜下薄,与网状影大小不多有增生有共存肺气肿上肺或弥漫薄较小多血管数量及很少直径减少囊性支扩下肺重厚免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。的表现双肺多发囊腔最常见的影像学表现,其出现率为。双肺广泛分布的囊状影,直径在之间,多数小于,囊壁多小于,囊壁认为,并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。有人认为,为的顿挫型不典型表现。诊断育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜胸液显示两肺弥漫性分双肺下叶基底段,肺尖报道少见。女,岁,急性呼吸困难,病史年双肺斑片状密度增高影原因肺小静脉狭窄阻塞淤血破裂出血含铁血黄素沉积表现双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚女,岁,患者,结节性硬化多系统累及组织细胞增多症肺组织细胞增生症是种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺并累及单个器官。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管漫薄而均较小较多显示不清少组织细胞增多症上肺为主不规则大小不较多增生多肺间质纤维化下肺,胸膜下薄,与网状影大小不多有增生有共存肺气肿上肺或弥漫薄较小多血管数量及很少直径减少囊性支扩下肺重厚遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。有人认为,为的顿挫型不典型表现。诊断育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜胸液显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴诊断及鉴别诊断医学课件。免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。的表现双肺多发囊腔最常见的影像学表现,其出现率为。双肺广泛分布的囊状影,直径在之间,肺淋巴管肌瘤病的诊断及鉴别诊断医学课件.布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为诊断肺组织病理检查诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道小血管和淋巴管即可确遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。有人认为,为的顿挫型不典型表现。诊断育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜胸液显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。肺淋巴管肌瘤病的诊断及鉴别诊断医学课件。和均可发生或基因突变,所以的女性患者有高达在肺部有表现。但层上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。小叶中心性肺气肿总结肺部多囊性病变的鉴别诊断肺部囊性病变分布囊壁囊的大小囊的数量血管结节淋巴管肌瘤病弥漫薄而均较小较多显示不清少组织细胞增多症上肺左肺移植术后个月乳糜性胸水双侧或单侧乳糜性胸腔积液在的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在图像上与其他类型的胸水无法鉴别。乳糜性胸水肺外表现肺内漫薄而均较小较多显示不清少组织细胞增多症上肺为主不规则大小不较多增生多肺间质纤维化下肺,胸膜下薄,与网状影大小不多有增生有共存肺气肿上肺或弥漫薄较小多血管数量及很少直径减少囊性支扩下肺重厚出现上述情况应高度疑诊为诊断肺组织病理检查诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道小血管和淋巴管即可确诊。此征象多见于多数小于,囊壁多小于,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。和均可发生或基因突变,所以的女性患者有高达在肺部有表现。但般认为,并非壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。见于有规律吸烟者。表现为多发结节空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于为主不规则大小不较多增生多肺间质纤维化下肺,胸膜下薄,与网状影大小不多有增生有共存肺气肿上肺或弥漫薄较小多血管数量及很少直径减少囊性支扩下肺重厚较大相对少有增生少见谢谢。肺淋巴管肌瘤病的肺淋巴管肌瘤病的诊断及鉴别诊断医学课件.遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。有人认为,为的顿挫型不典型表现。诊断育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜胸液显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴气肿小叶中心性肺气肿呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊般较小,多介于之间,部分融合成团。多数小于,囊壁多小于,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。和均可发生或基因突变,所以的女性患者有高达在肺部有表现。但般认为,并非见于有规律吸烟者。表现为多发结节空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于。病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区度增殖中发挥作用病理基本病理变化为淋巴管小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见定程度的含铁血黄素。临床表现主要为智力发育障碍癫痫及皮脂腺瘤。约国外数据结节性硬化多系统累及组织细胞增多症肺组织细胞增生症是种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺并累及单个器官。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管漫薄而均较小较多显示不清少组织细胞增多症上肺为主不规则大小不较多增生多肺间质纤维化下肺,胸膜下薄,与网状影大小不多有增生有共存肺气肿上肺或弥漫薄较小多血管数量及很少直径减少囊性支扩下肺重厚肺胸膜下分布为主。肺间质纤维化肺间质纤维化肺气肿小叶中心性肺气肿呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上内为分之的的病人可以见到肺部呈表现。女,岁,结节性硬化多系统累及组织细胞增多症肺组织细胞增生症是种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺并累及单个器官。壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。见于有规律吸烟者。表现为多发结节空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于