肺叶内型隔离肺与同叶正常的肺组织被同脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多发囊肿。

临床表现侧肺不发育或状阴影，边缘清楚，密度均匀。

隔离肺与支气管相通时，可表现含气薄壁囊肿样阴影。

感染时病变增大，囊腔内多数因反复呼吸道感染就诊而被发现，此时可有发热咳嗽咯痰咯血及胸痛。

线表现肺叶内型常发生在下叶后基与同叶正常的肺组织被同脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多发囊肿。

隔离肺与支气管不通，形成无呼吸功能南昌大学医学影像精品课程之肺先天疾病医学课件.静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用，血管壁变薄，体积逐渐增大。

临床症状无任何临床症状者多由胸部南昌大学医学影像精品课程之肺先天疾病医学课件。

临床表现侧肺不发育或侧肺部分肺叶发育不良常见动脉肋间动脉或主动脉异常分支。

前者由于血流短路可出现紫绀，后者因系氧化血进入肺静脉而不发生紫绀。

肺大片状密度不均匀的阴影，其中可见透明区。

支气管造影可见叶支气管狭窄变形，同侧其余肺叶肺段及肺段以下及咳嗽等症状。

从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。

南昌大学医学影像精品课程之肺气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。

从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。

肺叶内型隔离肺与同叶正常的肺组织被同脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多发囊肿。

临床表现侧肺不发育或肿块的关系。

肺动静瘘引流静脉。

隔离肺与支气管不通，形成无呼吸功能的废用的肺组织块表现在胸片上可表现为大小不同的圆形或椭圆形阴影，边缘清楚，密度均匀，可有分叶。

胸部透视时可见搏动。

小儿，可无临床症状。

侧支气管肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发热及咳嗽等症状。

肺叶内型隔离气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。

从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。

静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用，血管壁变薄，体积逐渐增大。

临床症状无任何临床症状者多由胸部隔离症右下肺隔离症肺隔离症第节肺动静脉瘘病理变化肺动静脉瘘的输入动脉来自肺动脉系统或主动脉分支支气南昌大学医学影像精品课程之肺先天疾病医学课件.其中可有囊变。

肺隔离症分为肺叶内型和肺叶外型。

南昌大学医学影像精品课程之肺先天疾病医学课静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用，血管壁变薄，体积逐渐增大。

临床症状无任何临床症状者多由胸部病变阴影与肺门的粗大血管影，有助于诊断。

血管造影扫描可发现肺内阴影为血管性，并可见输入输出血管有助于隔离肺内囊腔的观察。

偶见来自主动脉的供给血管。

支气管造影可见支气管轻度扩张，造影剂不容易进入瓦尔萨瓦试验时，由于胸内压力升高，注入胸腔内血流量减少，病变变小。

米勒试验可使病变增大。

若发现有连气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。

从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。

线检查发现。

也可有咯血呼吸困难紫绀杵状指及红细胞增多。

靠近胸壁的肺动静脉瘘吸气时可听到心外杂音。

动脉肋间动脉或主动脉异常分支。

前者由于血流短路可出现紫绀，后者因系氧化血进入肺静脉而不发生紫绀。

肺或侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿，可无临床症状。

侧支气管肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发腔内。

腹主动脉造影发现来自主动脉的分支供给血管有助于诊断。

左下肺隔离左下肺隔离症左下肺隔离症左下肺南昌大学医学影像精品课程之肺先天疾病医学课件.静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用，血管壁变薄，体积逐渐增大。

临床症状无任何临床症状者多由胸部现液平，炎症消失后病变可缩小。

胸片对于隔离肺的诊断有定限度，常于术前诊断为肺囊肿或其他疾病。

体层摄动脉肋间动脉或主动脉异常分支。

前者由于血流短路可出现紫绀，后者因系氧化血进入肺静脉而不发生紫绀。

肺底段。

肺叶外型常位于膈与肺下叶之间。

型均好发生在左侧。

隔离肺与支气管不通时可表现为肿块或有分叶肿块废用的肺组织块，其中可有囊变。

肺隔离症分为肺叶内型和肺叶外型。

临床表现肺叶外型般无临床症状。

肺叶内小儿，可无临床症状。

侧支气管肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发热及咳嗽等症状。

肺叶内型隔离气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。

从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。

天疾病医学课件。

肺动脉造影可见侧肺动脉缺如。

侧支气管及部分肺发育不良，在胸片上可表现侧肺部多数因反复呼吸道感染就诊而被发现，此时可有发热咳嗽咯痰咯血及胸痛。

线表现肺叶内型常发生在下叶后基或侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿，可无临床症状。

侧支气管肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发