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的临床特征，引起广泛关注。
随后报道的病例迅速增加年被命名为综合征。
流行病学占所有心脏猝死者的占无器质性心脏病猝死的多数为男性，男女多数在岁之间发病人群中符合综合征心电图诊断标准的发生率在，特发性室颤患者中达在东南亚地区发病率较高，在泰国和老挝的些地区，每年导致死亡的自然人群中比例高达，是年龄小于岁无心脏病史人群中最常见的猝死原因之。
分子遗传基础常染色体显性不完全外显遗传，患者无家族史，编码钠通道短暂的外向电流交换电流等通道的基因均被认为是可能的侯选基因，目前唯已被证实的致病基因是编码钠通道亚单位的基因。
分子遗传基础分子遗传基础基因突变可能出现以下结果通道的表达或细胞内转运过程阻碍，导致细胞膜表面功能性钠通道数量减少钠通道动力学特断。
于年建议的诊断标准出现典型的下斜型型心电图改变，且有下列临床表现之，并排除其他引起异常的因素，可诊断记录到室颤自行终止的多形性室速家族心脏猝死史岁家族成员有典型改变电生理诱发室颤晕厥或夜间临死状的呼吸于年建议的诊断标准型和型异常心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为，只能称为特发性征样心电图改变如果没有完全满足的心电图标准，但有上述临床表现中的项或多项，诊断应慎重。
鉴别诊断诊断应排除所有右胸导联段抬高的因素，左室肥大，急性心肌缺血或梗死，急性心肌炎，右室缺血或梗死，夹层动脉瘤，急性肺栓塞，中枢及外周神经系统的异常，杂环类抗抑郁药过量，高钙血症，高钾血症，可卡因中毒。
预后和危险分层猝死生还者每年的猝死发生率为，无症状者每年的猝死率为。
高危组指基础心电图异常伴有晕厥患者，或有过心脏事件的患者，应植入中危组基础心电图异常的无症状患者，电生理检查可诱发的室性心律失常可作为植入的参考低危组无临床症状的基因携带者或药物激发实验后出现型心电图者，应长期随访，旦出现症状，应对危险性进行重新评估。
治疗唯被证实为肯定有效的治疗为植入。
的的药物和非药物治疗见下表电生理刺激诱发室颤药物激发室颤展望目前对综合征和其他特发性综合征还所知甚少。
将来的研究方向应该集中在对病人的家系进行进步的基因连锁分析，以期从分子生物学角度发现全部的致病基因，从电生理的角度揭示该综合征离子通道异常的本质，并开发评价特异性离子通道阻断剂和其他药物的作用。
谢谢综合征中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院赵新然概述综合征是种遗传性心脏离子通道疾病，其临床特征为心脏结构正常特征性右胸导联段呈下斜型或马鞍型抬高，伴有或不伴有右束支阻滞致命性室性快速性心律失常室速或室颤发作引起反复晕厥和猝死。
历史回顾年，菲律宾的医学杂志已有类似病例报道，称之为睡眠猝死时尖叫在日本称之为夜间意外猝死上世纪年代末，美国疾病控制中心报告东南亚移民中男青年猝死率异常增高，称之为难以解释的猝死综合征，年和等观察到位波兰的岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父成功复苏。
其后等率先总结报道例类似患者的临床特征，引起广泛关注。
随后报道的病例迅速增加年被命名为综合征。
流行病学占所有心脏猝死者的占无器质性心脏病猝死的多数为男性，男女多数在岁之间发病人群中符合综合征心电图诊断标准的发生率在，特发性室颤患者中达在东南亚地区发病率较高，在泰国和老挝的些地区，每年导致死亡的自然人群中比例高达，是年龄小于岁无心脏病史人群中最常见的猝死原因之。
分子遗传基础常染色体显性不完全外显遗传，患者无家族史，编码钠通道短暂的外向电流交换电流等通道的基因均被认为是可能的侯选基因，目前唯已被证实的致病基因是编码钠通道亚单位的基因。
分子遗传基础分子遗传基础基因突变可能出现以下结果通道的表达或细胞内转运过程阻碍，导致细胞膜表面功能性钠通道数量减少
【医学PPT课件】Brugada_综合征 中国协和医科大学阜外心血管病医院
