对抗性卵巢综合征受体缺陷，卵巢对和无反应临床表现原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的不敏感，血清升高。雄激素不敏感综合征睾丸女性化完全型，染色体核型为男性假两性畸形。睾酮受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。临床表现女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁睾丸位于腹腔或腹股沟。区别点米勒管发育完全性雄激素不全综合征不敏感综合征遗传类型散发性性连锁隐性性腺卵巢睾丸染色体核型血清睾酮正常女性范围相当于男性正常值血清正常升高乳腺正常女性有，乳头小阴毛腋毛正常女性无或少其他畸形常有无米勒管发育不全综合征与完全型雄激素不敏感综合征的区别第二性征缺乏的原发性闭经低促性腺素性腺功能减退下丘脑先天性分泌不足引起。临床表现最典型的是，表现为原发闭经，•精神状态•卵巢功能性肿瘤卵巢门细胞瘤睾丸母细胞瘤卵泡膜细胞瘤颗粒细胞瘤多囊卵巢综合征创伤性宫腔粘连综合症过度搔刮子宫腔人工流产或清宫手术，内膜基底层被破坏。子宫内膜炎结核性，非特异性感染手术内膜切除手术放疗子宫性闭经其他内分泌腺疾病•甲状腺疾病甲状腺功能减退或亢进•肾上腺皮质疾病肾上腺皮质功能亢进肿瘤•糖尿病•多腺体自身免疫综合征•慢性肾功能衰竭病因诊断病史的采集初潮年龄第二性征月经周期经期经量等。有无产后大出血产后无乳。精神因素环境改变体重增减剧烈运动各种疾病及用药史等。二体格检查体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇科检查内外生殖器官三功能试验孕激素试验，雌孕激素试验四内分泌检查卵巢性激素浓度测定，测，兴奋试验,肾上腺皮质功能检查，甲状腺功能检查，其他垂体激素，胰岛功能检查五其它辅助检查盆腔超声检查，染色体检查，子宫输卵管造影，腹腔镜检查，宫腔镜检查,自身免疫抗体测定药物撤退试验•孕激素试验黄体酮肌注，天，共天，或口服甲羟孕酮安宫黄体酮天，共天，停药天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内定量的雌激素水平影响，属于Ⅰ度闭经如无出血，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌孕激素序贯试验。•雌孕激素序贯试验每天口服已烯雌酚或倍美力，共天，最后天加服安宫黄体酮天，停药天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反应正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于Ⅱ度闭经。病史与查体，除外妊娠，假性闭经阴性阳性度闭经阳性度闭经孕激素试验阴性子宫性闭经血测定高性闭经正常血,测定试验雌孕激素试验正常下丘脑性闭经低下垂体性闭经卵巢性闭经或超腹腔镜，染色体闭经的治疗•般处理体质治疗精神安慰和情绪疏导饮食调节体育锻炼•对因治疗子宫性闭经和隐经无孔处女膜阴道宫颈闭锁阴道横隔先天性无阴道无子宫手术治疗切开引流，矫形，成型创伤性宫腔粘连分离粘连宫腔探针或宫颈扩张器，子宫镜放置，雌孕激素序贯疗法个月卵巢性闭经对策是对症治疗•促生长治疗•促进性征发育，诱导人工月经人工周期•生育问题•免疫抑制剂的应用•其它染色体者行性腺切除，肿瘤切除和化疗，垂体下丘脑性闭经•病因治疗•内分泌治疗◎靶腺激素替代治疗雌孕激素序贯治疗◎促排卵治疗高血症性闭经•药物治疗溴隐亭长效溴隐亭针诺果宁•手术治疗•放射治疗•综合治疗高雄激素血症性闭经•口服避孕药•地塞米松•安体舒通•达英•其他内分泌腺疾病•甲状腺•肾上腺闭经谢梅青中山大学附属第二医院妇产科诊断标准定义•原发性闭经岁有第二性征未初潮，岁无第二性征亦无初潮。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。•继发性闭经月经来潮后再停经个月以上。发生率高。原因排列下丘脑垂体卵巢子宫。•生理性闭经青春期前妊娠哺乳绝经后下丘脑垂体促性腺激素释放激素垂体促性腺激素孕激素雌激素中枢皮层生殖内分泌轴基础体温激素水平与子宫内膜基础体温垂体激素卵巢激素卵巢内膜卵泡黄体雌激素孕激素月经卵泡期排卵期黄体期月经天数病因及分类原发闭经第二性征存在的原发性闭经米勒管发育不全综合征属副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的,染色体为卵巢功能正常。临床表现始基子宫或无子宫先天性无阴道，而外生殖器输卵管卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。患者伴肾畸形,患者伴骨骼畸形。还可表现无孔处女膜阴道横隔阴道闭锁宫颈闭锁对抗性卵巢综合征受体缺陷，卵巢对和无反应临床表现原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的不敏感，血清升高。雄激素不敏感综合征睾丸女性化完全型，染色体核型为男性假两性畸形。睾酮受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。临床表现女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁睾丸位于腹腔或腹股沟。区别点米勒管发育完全性雄激素不全综合征不敏感综合征遗传类型散发性性连锁隐性性腺卵巢睾丸染色体核型血清睾酮正常女性范围相当于男性正常值血清正常升高乳腺正常女性有，乳头小阴毛腋毛正常女性无或少其他畸形常有无米勒管发育不全综合征与完全型雄激素不敏感综合征的区别第二性征缺乏的原发性闭经低促性腺素性腺功能减退下丘脑先天性分泌不足引起。临床表现最典型的是，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失肥胖生殖无能综合征下丘脑垂体及其周围组织的创伤肿瘤或炎症引起闭经生殖器官和第二性征发育不良以肥胖为特征的营养代谢障碍等系列临床表现综合征病因不明下丘脑分泌缺乏或不足，卵巢发育不全，第二性征发育低下，中枢性嗅觉缺失综合征常染色体隐性遗传性疾病