恢复，腔静脉狭窄改善。影像表现肝静脉和下腔静脉血栓，肝脏形态及强化改变，静脉侧枝循环，静脉曲张，腹水。急性期肝淤血，肝细胞水肿。表现为肝脏增大，肝脏密度减低，信号减低，信号升高，信号不均，周边明显。肝实质中央部强化较周边明显。侧枝循环建立后肝实质强化趋于均匀。慢性期受累肝脏萎缩，肝细胞水肿被纤维化代替，和信号减低，强化延迟，肝内或包膜下侧枝循环建立。肝硬化改变。肝脏淤血肿大及尾状叶代偿性增大可压迫肝段下腔静脉。治疗后下腔静脉受压可改善。布加综合征岁，女，术前经肝静脉活检，肝淤血，肝细胞坏死，见核溶，肝窦扩张，窦内及肝静脉周围红细胞聚集。岁，女，急性布加综合征，肝窦扩张，窦内及肝静脉周围红细胞聚集。布加综合征，男，岁，增强动脉晚期见多发再生结节，边缘光滑，明显强化聚集。岁，女，急性布加综合征，肝窦扩张，窦内及肝静脉周围红细胞聚集。布加综合征，男，岁，增强动脉晚期见多发再生结节，边缘光滑，明显强化。岁，女，布加综合征，肝脏增大，肝实质回声不均，肝脏强化不均，肝中央部及尾状叶强化明显。岁，女，布加综合征，肝实质不均匀斑片状强化，肝左叶增大，肝静脉及下腔静脉血栓箭。布加综合征，岁，女，术前下腔静脉肝段变窄，侧枝循环建立箭。术后月下腔静脉肝段狭窄较前改善。门体静脉压力差降低从到。术前和术后组织学对比，肝淤血及肝窦扩张较前改善。布加综合征，岁，女，腹痛，基因突变肝右静脉阻塞，蛛网状侧枝循环。布加综合征，女，岁，肝移植后，腹痛，腹水肝静脉狭窄，因狭窄程度重，不能经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿，导丝穿刺进入肝静脉，造影未见下腔静脉显影，逆行穿刺进入下腔静脉，球囊扩张并支架置入，用明胶海绵阻塞穿刺针道。布加综合征，男，岁，腹痛，腹水。肝静脉闭塞箭，因狭窄严重，不能经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿刺进入下腔静脉。术前腔静脉未见显影，术后腔静脉显影。女，岁，近期因布加综合征行肝静脉血管成形术，肝静脉亚急性血栓形成，经肝静脉输入组织纤溶酶原激活物，置入支架箭。布加综合征，女，岁，既往骨髓增生异常综合征。右肝静脉闭塞箭并肝内多发侧枝循环建立。术前门脉造影，术后门体静脉分流建立。布加综合征，女，岁，术后再狭窄箭，经血管成形术后狭窄较前改善。布加综合征的影像与病理表现布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物介入和手术。病理生理肝静脉回流受阻肝窦压力升高，肝淤血门脉压力升高，肝脏灌注减低肝细胞缺血坏死肝纤维化，再生结节，肝硬化肝功能衰竭。病理肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围向四周扩展。诊治症状从轻微到急性肝衰竭，可转为慢性疾病。保守治疗抗凝，治疗腹水和胃肠道出血只能暂时缓解症状。手术治疗包括门体静脉短路术和肝移植。介入治疗有时较比手术风险更小。治疗后可出现组织学异常改善至完全恢复肝功能恢复，腔静脉狭窄改善。影像表现肝静脉和下腔静脉血栓，肝脏形态及强化改变，静脉侧枝循环，静脉曲张，腹水。急性期肝淤血，肝细胞水肿。表现为肝脏增大，肝脏密度减低，信号减低，信号升高，信号不均，周边明显。肝实质中央部强化较周边明显。侧枝循环建立后肝实质强化趋于均匀。慢性期受累肝脏萎缩，肝细胞水肿被纤维化代替，和信号减低，强化延迟，肝内或包膜下侧枝循环建立。肝硬化改变。肝脏淤血肿大及尾状叶代偿性增大可压迫肝段下腔静脉。治疗后下腔静脉受压可改善。布加综合征岁，女，术前经肝静脉活检，肝淤血，肝细胞坏死，见核溶，肝窦扩张，窦内及肝静脉周围红细胞聚集。岁，女，急性布加综合征，肝窦扩张，窦内及肝静脉周围红细胞聚集。布加综合征，男，岁，增强动脉晚期见多发再生结节，