炎等,可能被归属于相关疾病•但是更大部分相关疾病,在过去确实是属于“无名氏疾病”•由于没有名字,临床也就无法下诊断,更无法按照“确诊下药”这样个经典的临床诊治思路从“无名氏疾病”到“有名氏疾病”•这些疾病由于“无名氏”而理所当然地成为了非常疑难的疾病•万幸的是,相关疾病现今已经被业界认识,获得命名而成了“有名氏疾病”,日后的诊治有了依据•按照历史唯物主义的观点,我们完全可以预测,在未来的数年数十年或数百年后,将仍然会有些未命名的疾病被陆续命名•像相关疾病样,在获得命名之前,并非不存在•对于这些疑难的“无名氏疾病”,我们应该如何治疗这个题目已经讲了大半个中国哈尔滨吉林辽宁天津山西陕西河北邯郸新疆甘肃江苏浙江福建四川湖北湖南广西海南海口三亚山东北京贵州广东省内广州深圳惠州佛山梅州揭阳中山韶关东莞风湿免疫病学果常常是不了了之,谁也说不清楚该下个什么诊断。
•由于不能确诊,治疗也就无从下手。
•风湿科医生面对这类无法下诊断的疑难病例时,往往是从病变的性质来看问题。
•是否炎症性疾病,是感染性炎症还是非感染性炎症,是肿瘤性炎症还是非肿瘤性炎症。
•如果确实无法下诊断,就要考虑感染的几率有多大肿瘤能不能排除•如果能排除感染和肿瘤,即使无法诊断为个确切的疾病,也会有非感染性非肿瘤性炎症的概念。
•这就形成了“非感染性非肿瘤性炎症”这样个“风湿免疫科的临床思维”。
非感染性非肿瘤性炎症和或发热•不是个最终诊断,但可以为疑难病例的治疗提供思路•抗炎与免疫抑制的治疗由温和至强烈,对感染的威胁由小到大依次是非甾体抗炎药抗疟药羟氯喹沙利度胺反应停低剂量激素泼尼松雷公藤制剂来氟米特甲氨蝶呤剂量中大剂量激素硫唑嘌呤口服环磷酰胺益塞普激素冲击治疗环磷酰胺冲击治疗类克试验性抗风湿治疗的原则•不是靠激素!•而是根据上述抗炎与免疫抑制治疗由温和至强烈的次序如果排除感染的把握不够大,则先选非甾体抗炎药,排除感染的把握愈大,选药则可按病情需要愈往后。
边治疗,边判断,边调整。
运用“风湿免疫科的临床思维”需要注意个问题•避免形成懒惰的临床思维,未排除感染和未排除肿瘤就往这里靠•治疗这类诊断不确定的病人定要密切观察,不断反思,不断纠正诊断思路和调整治疗方案。
建立“风湿免疫科的临床思维”的意义•临床上有不少以炎症或发热为特征的病例,既不是感染,也不是肿瘤,按目前各个典型风湿病的诊断标准也无法下诊断。
•这些病人中有些是疾病尚未典型化,有些可能是尚未被命名的疾病,就像几年前的相关疾病。
•“非感染性非肿瘤性炎症”这样个风湿免疫科的临床思维,可以使这些临床上难之又难的疾病简单化。
对有志于研究疑难病的年轻医生而言风湿免疫科是个很有挑战性的学科!从非感染非肿瘤性炎症看相关疾病与未命名疾病杨岫岩广州中山大学附属第医院风湿免疫科系统性相关浆细胞综合征相关疾病是新近被认识的种纤维炎症性疾病,以肿瘤样病变,富含的淋巴浆细胞浸润,席纹状的纤维化为特征,常常但不总是伴有血清的升高。
相关疾病几乎可以累及全身体每个系统胆道系统腮腺眶周肾肺淋巴结脑脊膜大动脉乳腺前列腺甲状腺心包膜及皮肤等。
除却病变的部位不同,其组织病理学表现惊人的相似。
相关疾病类似于结节病,它是另外种全身性系统性疾病可以累及各个器官,但是具有相似的组织病理学表现。
从“无名氏疾病”到“有名氏疾病”•相关疾病是新命名的类疾病。
•虽然病名是新的,但这类疾病却是直存在于临床,而且不是罕见病•只是因为医生们直不知其名,而成为陌生和疑难的疾病•虽然些“有名氏疾病”,如米库利次病腹膜后纤维化硬化性胆管炎自身免疫性胰腺炎等,可能被归属于相关疾病•但是更大部分相关疾病,在过去确实是属于“无名氏疾病”•由于没有名字,临床也就无法下诊断,更无法按照“确诊下药”这样个经典的临床诊治思路从“无名氏疾病”到“有名氏疾病”•这些疾病由于“无名氏”而理所当然地成为了非常疑难的疾病•万幸的是,相关疾病现今已经被业界认识,获得命名而成了“有名氏疾病”,日后的诊治有了依据•按照历史唯物主义的观点,我们完全可以预测,在未来的数年数十年或数百年后,将仍然会有些未命名的疾病被陆续命名•像相关疾病样,在获得命名之前,并非不存在•对于这些疑难的“无名氏疾病”,我们应该如何治疗这个题目已经讲了大半个中国哈尔滨吉林辽宁天津山西陕西河北邯郸新疆甘肃江苏浙江福建四川湖北湖南广西海南海口三亚山东北京贵州广东省内广州深圳惠州佛山梅州揭阳中山韶关东
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