，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱遗传学说报道胰胆合流异常学说年首先提出。

共通管过长。

神经分布异常学说胆管壁神经干细胞较正常明显减少。

胰胆管合流异常长度异常合流形态异常成钝直角，正常型，型开口部位异常合流括约肌功能异常日本有合流异常协和医院合流异常胆管囊肿症状原因胰管内压力高低胆汁中淀粉酶高低磷脂酶激活程度起病年龄并发症胆管囊肿与癌变关系胆汁中致癌因子学说胆汁中卵磷脂溶血性卵磷脂胰液逆流破坏学说，胆管上皮化生胆汁酸破坏学说，次级胆酸增加日本癌变，随年龄增高协和医院例中例发生在内引流手术后磷酸脂酶胆管囊肿诊断步骤和要求超是初筛的主要手段。

•胆管囊肿伴多处狭窄者目前治疗困难。

胆管囊肿手术方式囊肿切除肝管空肠吻合囊肿旷置肝管空肠吻合胆管切开取石胆管引流恶变囊肿部分切除肝管空肠吻合胆肠吻合或探查手术步骤和注意事项囊肿剥离时注意避免门静脉损伤。

•囊肿下端进入胰腺部的剥离，注意避免胰管损伤。

•肝管空肠吻合术的要求确认肝内胆管无狭窄无结石，正常不扩张的肝总管应扩大成形再做吻合，且应留置支撑引流管。

后期并发症•反复发作胆管炎•肝内胆管结石•肝管空肠吻合口狭窄•胆汁性肝硬变影响预后的因素•囊肿的类型•胰胆合流异常的类型•有无反复发作胆管炎•是否曾行囊肿小肠吻合术•有无并发肝内胆管囊肿内结石•有无囊肿癌变•有无并发肝内胆管或吻合口狭窄胆管囊肿小肠吻合术的缺点•没有从根本上解除胰液返流的致病因素•缺乏正常胆管上皮的囊肿与小肠吻合容易发生吻合口狭窄•小肠的肠激酶进入囊肿，激活胰蛋白酶，加重囊肿的损害，促进囊肿恶变胆管囊肿再手术合并狭窄合并结石囊肿未切除癌变其它胆管囊肿再手术手术时间最早个月最长年手术方式例中囊肿切除肝管空肠吻合例胆肠吻合口重建例胆肠吻合例开腹探查例胆管囊肿再手术术前准备弄清产生症状的原因病史前次手术情况胆道造影全面了解肝内外病变减黄肝功能改善营养状况改善胆管囊肿再手术手术禁忌症毛细血管海绵样化门静脉高压分期手术肝功能不全腹水凝血功能明确障碍胆管囊肿再手术手术难点腹腔内粘连胆瘘肝门瘢痕化出血胆管囊肿再手术手术关键剥离囊肿胰胆管关系剥离囊壁囊肿壁的部分残留胆管囊肿再手术成型与吻合粘膜粘膜血供张力吻合口径支撑管介入治疗谢谢！胆管囊肿北京协和医院基本外科胆道组李秉璐概念胆管囊状扩张症先天性因素区别于后天胆管梗阻引起的胆管扩张胆管囊肿分型修订的分型法弥漫性胆总管囊状扩张节段性胆总管囊状扩张弥漫性胆总管梭状扩张胆管憩室胆总管末端囊肿肝内外胆管多发囊肿肝外胆管多发囊肿单发或多发肝内胆管囊肿胆管囊肿发病率胆管囊肿发展历史首先描述胆总管囊性扩张可能由于先天性胆总管壁发育软弱所致的胆道先天畸形首先分型修订分型胆管囊肿病因胚胎学说年提出。

胚胎早期胆管上皮增殖不均，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱遗传学说报道胰胆合流异常学说年首先提出。

共通管过长。

神经分布异常学说胆管壁神经干细胞较正常明显减少。

胰胆管合流异常长度异常合流形态异常成钝直角，正常型，型开口部位异常合流括约肌功能异常日本有合流异常协和医院合流异常胆管囊肿症状原因胰管内压力高低胆汁中淀粉酶高低磷脂酶激活程度起病年龄并发症胆管囊肿与癌变关系胆汁中致癌因子学说胆汁中卵磷脂溶血性卵磷脂胰液逆流破坏学说，胆管上皮化生胆汁酸破坏学说，次级胆酸增加日本癌变，随年龄增高协和医院例中例发生在内引流手术后磷酸脂酶胆管囊肿诊断步骤和要求超是初筛的主要手段。