1、传缺陷如综合征综合征等。代谢特点血中两种胆红素含量都增高。总胆红素升高，结合胆红素占总胆红素的以上。结合胆红素可由肾小球滤过，尿中出现胆红素。结合胆红素胞被破坏，未结合胆红素生成过多。肝细胞内载体蛋白蛋白少，肝细胞摄取未结合胆红素的能力不足。肝细胞内胆红素葡萄糖醛酸基转移酶生成不足，结合胆红素生成少。肝细胞胆汁分泌器发育不完善，对肝胆汁分泌的潜力不大。母乳中含有孕二醇，对葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。黄疸的实验室检查胆红素代谢实验见表血清酶学检查血脂分析血液学检查见表表三种类型黄疸的实验室鉴别诊断指标正常溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸血清胆红素总量结合胆红素游离胆红素尿三胆尿胆红素尿胆素原少量不定尿胆素少量不定粪便颜色正常深变浅或正常完全阻塞时陶土色项目肝细。

2、炎肝硬化慢活肝胆汁性肝硬化阻黄肝癌白蛋白或或球蛋白或↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑肝病时的血清蛋白质异常备注表示降低，↑表示上升，表示正常第二节肝胆疾病生物化学检测指标二血氨检测方法可分为直接法和间接法。直接法指不需从全血中分离氨，包括酶法和氨电极法间接法指先从全血中分离出氨再进行测定，包括微量扩散法离子交换法。还有较新的干化学法。目前应用较多的是谷氨酸脱氢酶速率法。参考区间酶法临床意义主要用于肝昏迷的监测和处理。高血氨有神经毒性，容易引起肝性脑病。可用于儿童综合征的诊断。血氨降低见于低蛋白饮食贫血。卫生部“十二五”规划教材全国高等医药教材建设研究会规划教材皖南医学院章尧教学目标和要求掌握黄疸的发生机制和各型黄疸的代谢特点及实验室鉴别诊断要点肝胆疾病实验室主要生化检查指标以及在肝胆。

3、酯的结构排泄结合胆红素通过毛细胆管膜上的主动转运载体，从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。转运形式逆浓度梯度的能量依赖的主动转运过程。结合胆红素与未结合胆红素的区别未结合胆红素结合胆红素别名间接胆红素直接胆红素与葡萄糖醛酸结合未结合结合与重氮试剂反应慢或间接反应迅速直接反应溶解度小大经肾随尿排出不能能细胞毒作用大无胆红素在肠管中的变化及其肠肝循环结合胆红素胆素原葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸还原胆素氧化﹡胆素原中胆素原，粪胆素原，尿胆素原﹡胆素尿胆素，粪胆素，尿胆素游离胆红素胆红素尿胆素原中胆素原尿胆素原尿胆素粪胆素原尿胆素原中胆素尿胆素粪胆素尿胆素胆素原与胆素的生成反应胆素原的肠肝循环胆素原肠肝循环的概念肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝。

4、类消化吸收不良肝内脂肪氧化分解降低或脂肪合成增多或磷脂合成障碍，不能有效合成脂蛋白输出，脂肪在肝细胞内沉积而形成脂肪肝糖代谢异常，脂肪动员增加，导致酮血症血浆胆固醇酯胆固醇的比值下降血浆脂蛋白电泳谱异常，出现低密度脂蛋白积累可出现异常的脂蛋白四胆红素代谢紊乱胆红素来源与生成体内的铁卟啉化合物血红蛋白肌红蛋白细胞色素过氧化氢酶及过氧化物酶。胆红素来源衰老的破坏降解无效红细胞生成非血红蛋白的血红素蛋白质细胞色素过氧化物酶肌红蛋白等分解主流胆红素分流胆红素衰老的网状内皮系统肝脾骨髓微粒体胞液珠蛋白血红素氨基酸胆绿素和铁血红素加单氧酶胆红素Ⅸ胆绿素还原酶胆红素的性质亲脂疏水，对大脑具有毒性作用血红素胆绿素胆红素血红素加氧酶胆绿素还原酶胆红素的生成过程胆红素空间结构示意图胆红素转运胆红素清蛋白复合体主要胆红素球蛋白。

5、形成胆素原的肠肝循环。胆素原肠肝循环的过程血红蛋白珠蛋白血红素胆绿素胆红素胆红素清蛋白复合物胆红素配体蛋白胆红素配体蛋白复合物葡糖醛酸胆红素内质网胞液肝细胞单核吞噬细胞血液肠管葡糖醛酸胆红素葡糖醛酸胆红素胆素原胆素原少量胆素粪便肾小部分大部分胆素原胆素尿胆红素代谢通路胆红素代谢紊乱与黄疸黄疸的概念凡能引起胆红素生成过多或肝细胞对胆红素的摄取结合和排泄过程发生障碍等因素均可使血中胆红素增高，而出现高胆红素血症。胆红素是金黄色色素，当血清中浓度高时，则可扩散入组织，组织被染黄，称为黄疸。隐性黄疸，外观看不出。显性黄疸，有黄染的现象。黄疸的类型根据肉眼可否见到黄染现象分为显性黄疸和隐性黄疸。根据发病原因可分为溶血性肝细胞性和梗阻性黄疸。根据病变部位可分为肝前性肝性和肝后性黄疸。根据血中升高的胆红素的类型分。

6、病诊断和鉴别诊断中的临床应用及其评价。熟悉肝脏主要生物化学功能及其在肝细胞损伤时的代谢变化胆汁酸代谢及在肝胆疾病诊断中的应用。了解肝脏功能实验室检查项目筛选的原则。肝脏的主要生物化学功能合成与分泌功能加工与储存功能生物转化功能激素的灭活第节肝脏主要生化功能及其代谢紊乱二肝胆疾病的主要代谢紊乱蛋白质代谢异常急性肝损害时，血浆蛋白质浓度变化不大慢性肝病时血浆清蛋白降低，球蛋白升高，出现清蛋白与球蛋白的比值降低，甚至倒置。血浆尿素水平呈低值。血氨增高。支链氨基酸和芳香族氨基酸的比值下降。磷酸戊糖途径和糖酵解途径相对增强，血中丙酮酸含量可显著上升严重肝病时糖有氧氧化及三羧酸循环运转失常血糖浓度难以维持正常水平糖耐糖曲线异常，可呈低平型高峰型高坡型等异常曲线血清半乳糖浓度增高二糖代谢异常三脂类代谢异常。

7、胞性黄疸梗阻性黄疸血清蛋白电泳图谱减少，球蛋白↑球蛋白明显↑脂蛋白多为阴性明显↑血清酶学肝炎急性期↑正常或增高正常或轻度增高明显升高可增高明显升高可增高明显升高其他方面凝血酶原时间延长，不能纠正延长，可以纠正胆固醇降低，尤其明显降低增高﹤﹥表肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸实验室鉴别诊断四胆汁酸代谢及其异常胆汁酸的类型按结构分按来源分游离胆汁酸,结合胆汁酸与甘氨酸或牛磺酸结合初级胆汁酸,次级胆汁酸,初级胆汁酸概念是肝细胞以胆固醇为原料直接合成的胆汁酸类型胆酸鹅脱氧胆酸及相应结合型胆汁酸。部位肝细胞的胞液和微粒体中原料胆固醇胆固醇转化成胆汁酸是其在体内代谢的主要去路次级胆汁酸概念在肠道细菌作用下初级胆汁酸羟基脱氧后生成的胆汁酸类型脱氧胆酸石胆酸及相应结合型胆汁酸部位小肠下段和大肠胆汁酸代谢羟化酶羟化酶胆固醇羟胆固醇羟胆固。

8、酮，二羟胆固烯酮脱氧胆酸，二羟胆固烷酸，胆酸三羟胆固烷酸，还原侧链修饰氧化异构初级胆汁酸形成次级胆汁酸形成胆酸脱氧胆酸初级胆汁酸次级胆汁酸初级胆汁酸鹅脱氧胆酸石胆酸次级胆汁酸概念胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。意义将有限的胆汁酸反复利用以满足人体对胆汁酸的生理需要，促进脂类的消化吸收。胆汁酸肠肝循环胆汁酸肠肝循环的过程胆汁酸代谢异常肝胆疾病时的代谢异常肠道疾病时的代谢异常高脂蛋白血症时的代谢异常胆汁酸代谢遗传性缺陷肝胆疾病与肝胆疾病患者，血清胆汁酸水平无区别升高对肝功能评估具有较高的诊断灵敏度，可作为检测慢性肝炎中肝损伤的个敏感指标，用来区分活动性与非活动性肝炎。检测可用来区别高胆红素血症和胆汁淤积比值可作为胆道梗阻性病变和肝实质细。

9、胆红素葡糖醛酸二酯的结构排泄结合胆红素通过毛细胆管膜上的主动转运载体，从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。转运形式逆浓度梯度的能量依赖的主动转运过程。结合胆红素与未结合胆红素的区别未结合胆红素结合胆红素别名间接胆红素直接胆红素与葡萄糖醛酸结合未结合结合与重氮试剂反应慢或间接反应迅速直接反应溶解度小大经肾随尿排出不能能细胞毒作用大无胆红素在肠管中的变化及其肠肝循环结合胆红素胆素原葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸还原胆素氧化﹡胆素原中胆素原，粪胆素原，尿胆素原﹡胆素尿胆素，粪胆素，尿胆素游离胆红素胆红素尿胆素原中胆素原尿胆素原尿胆素粪胆素原尿胆素原中胆素尿胆素粪胆素尿胆素胆素原与胆素的生成反应胆素原的肠肝循环胆素原肠肝循环的概念肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，。

10、高未结合胆红素性黄疸及高结合胆红素性黄疸。黄疸的成因与发生机制胆红素形成过多肝细胞处理胆红素的能力下降胆红素在肝外的排泄障碍胆红素形成过多溶血性黄疸成因溶血性先天性的红细胞膜血型不合输血脾亢等溶血。非溶血性如恶性贫血珠蛋白生成障碍等无效造血。代谢特点血中未结合胆红素含量增高总胆红素升高，结合胆红素仅为总胆红素的。未结合胆红素不能由肾小球滤过，故尿中无胆红素排出。肝最大限度地处理和排泄胆红素，因而肠道中形成的胆素原增多，粪便排出的胆素原也增多，粪便颜色加深。尿中排出的胆素原也相应增加，胆红素阴性。高未结合胆红素血症成因胆红素摄取障碍胆红素结合障碍胆红素转运障碍胆红素排泄障碍肝细胞处理能力下降肝细胞性黄疸临床上可见于新生儿生理性黄疸，肝内胆汁淤滞感染化学试剂毒物肿瘤等导致的肝病以及先天性。

11、少部分运输形式竞争结合剂如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等意义增加胆红素在血浆中的溶解度，便于运输。限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用胆红素在肝细胞内转变摄取胆红素可以自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞。肝细胞摄取胆红素的有效性取决于肝细胞膜上特异的载体蛋白肝细胞内两种受体蛋白蛋白和蛋白以“胆红素蛋白”胆红素蛋白形式送至内质网。这是个耗能的可逆的过程。肝内运输转化部位滑面内网质反应结合反应主要结合物为酶葡萄糖醛酸基转移酶。产物主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素硫酸胆红素，统称为结合胆红素。目的既有利于胆红素随胆汁排泄，又限制其通过生物膜而起到解毒作用。胆红素葡糖醛酸酯葡糖醛酸葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯胆红素葡糖醛酸胆红素葡糖醛酸酯葡糖醛酸基转移酶葡糖醛酸胆红素的生成胆红素葡糖醛酸。

12、性病变的鉴别指标。比值，见于胆道梗阻性病变反之，见于肝实质细胞性病变。肠道疾病与在小肠疾病时，可引起胆汁酸代谢异常，如回肠切除炎症或分流如造漏等，因胆汁酸的肠肝循环受阻，胆汁酸回到肝脏的量减少，血清胆汁酸水平降低同时，由于胆汁酸返回肝脏减少，反馈抑制减弱，致肝脏胆汁酸的合成加速，血清胆固醇浓度减低。可见血清胆汁酸水平降低是回肠功能紊乱的个反映。高脂蛋白血症与胆汁酸代谢胆汁酸的生成是内源性胆固醇的主要代谢去路，而胆汁酸的合成又依赖自身的负反馈调控。肝细胞依靠胆汁酸的乳化及其形成的混合微团作用而随胆汁分泌排泄胆固醇，因此胆汁酸的合成和分泌必然影响胆固醇的排泄。胆汁酸协助食物胆固醇的吸收，而吸收的胆固醇可直接调控肠壁细胞及肝细胞内胆固醇的合成。因此，高脂蛋白血症时的代谢紊乱必然涉及胆汁酸的代谢异常。血清蛋白质急性肝。

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