因子膜辅助蛋白等参见非典型的诱因感染包括细菌感染如肺炎球菌和病毒感染如人类免疫缺陷病毒药物如环孢菌素他克莫司丝裂菌素顺铂吉西他滨氯吡格雷噻氯匹定奎宁等其他系统性红斑狼疮肿瘤恶性高血压器官移植等发病机制血管内皮细胞损伤志贺样毒素神经氨酸酶内毒素等补体旁路途径过度激活前列环素合成减少释放的因子释放血栓素引起血管收缩血管内微血栓形成血小板聚集血小板消耗减少红细胞机械性溶血肾小球血管血栓内皮肿胀下降病理以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点肾脏是主要的受累器官急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚肿胀的内皮细胞与基膜分离可呈双轨样改变病理系膜细胞无明显增生，系膜区纤维蛋白沉积，系膜区扩大毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片血小的评估，这些病人有复发的风险预后较差且治疗措施也有所不同病原学检查有助于明确诊断并可估计预后急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行肾活检病理表现为肾脏微血管病变微血管栓塞肾活检病理检查诊断有前驱症状后突然出现溶血性贫血血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断治疗无特殊治疗，主要是抗感染补充营养控制高血压维持水电解质平衡尽早进行血浆臵换和透析是治疗的关键治疗原则与方法与般急性肾衰竭治疗相似强调严格控制入水量积极治疗高血压及补充营养维持水电解质平衡提倡尽早进行透析治疗急性肾衰竭的治疗尽可能少输血，以免加重微血管内凝血当血红蛋白低于时，应输新鲜洗涤红细胞次，于小时内缓慢输入必要时可隔小时重复输入纠正贫血用以恢复前列环素活性因正常血浆中含有抗的抗体，肺炎链球菌产生的神经氨酸酶可使红细胞膜血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的抗原暴露，因此肺炎链球菌所致的患者禁输血浆，以免加重病情输注新鲜冰冻血浆用于严重病例，特别有神经系统症状的病人与新鲜冰冻血浆联合使用，疗效较好对补体调节异常所致的非典型病人，更建议早期应用，以改善预后血浆置换抗凝抗血小板和抗纤溶治疗因有增加严重出血的危险，应避免使用抗菌药物抗菌药物虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗肾移植部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植，但肾移植后可再发本病其它治疗预后，经积极对症支持治疗，其病死率降至以下，但可伴有不同程度的肾功能不全的预后较差，死亡或发生终末期肾病的比例早期诊断，尽早进行血浆臵换和透析是降低急性期病死率改善预后的关键儿科学溶血尿毒综合征定义及特点各种病因所致的血管内溶血的微血管病以溶血性贫血血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之临床分型典型非典型又称腹泻后,占全部病例的左右继发于产志贺样毒素,的致病性大肠杆菌感染的病例与大肠杆菌感染有关该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散又称无腹泻,约占的病例病因不明，可散发部分有家族史该型预后较差，病死率高达，约的病人进展至终末期肾病非典型进展非典型为补体调节异常性疾病编码补体调节相关蛋白基因的突变，导致补体旁路途径过度激活，增加非典型的易感性因子因子膜辅助蛋白等参见非典型的诱因感染包括细菌感染如肺炎球菌和病毒感染如人类免疫缺陷病毒药物如环孢菌素他克莫司丝裂菌素顺铂吉西他滨氯吡格雷噻氯匹定奎宁等其他系统性红斑狼疮肿瘤恶性高血压器官移植等发病机制血管内皮细胞损伤志贺样毒素神经氨酸酶内毒素等补体旁路途径过度激活前列环素合成减少释放的因子释放血栓素引起血管收缩血管内微血栓形成血小板聚集血小板消耗减少红细胞机械性溶血肾小球血管血栓内皮肿胀下降病理以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点肾脏是主要的受累器官急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚肿胀的内皮细胞与基膜分离可呈双轨样改变病理系膜细胞无明显增生，系膜区纤维蛋白沉积，系膜区扩大毛细血管腔狭窄，可