性类白反应骨髓增殖性疾病检查所见血清铁蛋白升高多明显升高，可达以上，接近半数可超过正常倍，超过倍以上应考虑本病而糖基化铁蛋白比率降低更为特异。单核细胞巨噬细胞产生释放血清铁蛋白显著增高病，淋巴瘤嗜血细胞综合症中等度增高肿瘤铁貯留过性增高梗塞外伤细胞破坏检查所见肝功异常升高其中升高频率更高本病肝损伤可逆，恢复期周肝损伤表中国人患者与国外患者临床特征的比较杨程德,人种女性所占比例岁起病者比例发热皮疹关节炎咽痛淋巴结肿大肝大脾大心包炎胸腔积液肌炎表中国人患者与国外患者实验室指标的比较杨程德,肝酶异常诊断或分类标准分类标准必备条件发热关节痛或关节炎类风湿因子抗核抗体另需具备下列任何两项血白细胞皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大主要条件发热并持续周以上关节痛持续二周以上典型皮疹白血细胞次要条件咽痛淋巴结和或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性诊断标准主要条件且总条件排除性诊断发热待查的以上，需强化治疗中症体温正常化困难脏器损害严重关节炎中等大剂量激素冲击并用若治疗重症脏器损害激素冲击大剂量泼尼松并用血液净化二重膜过滤皮肤血管炎般不用难治性高热激素冲击大剂量泼尼松血液净化二重膜过滤难治性的治疗对激素反应差及无效的患者可能有效,无定论。抗单抗对激素及二线免疫抑制剂无效者，个案报告有效。肿瘤坏死因子抗体受体抗体融合蛋白对部分激素及二线免疫抑制剂无效者可能有效，尤其对于慢性关节炎型患者可优先考虑。单抗对激素冲击加治疗无效的有效，个案例报道。单抗对激素无效患者显效对肝损害有效。妊娠期患者治疗选择安全性糖皮质激素禁忌胎儿致畸性不可倍他米松地塞米松甲强龙片对胎儿有影响不主张药物使用原则常规量，定时口服周不能退热激素药物性肝损害激素激素泼尼松,分治疗目标体温降至正常，明显降低不定正常初始剂量退热后，会再次上升，再次发热。并非诊断错误剂量不足初始剂量不足长期持续，不如增加剂量，热退后快速减量周内若降低不明显，早晚有发热增加激素剂量激素减量原则不同于其他风湿病减，可快速减量，以为目标，明显降低不定正常即开始减量。旦开始激素治疗，多数情况下不用，激素减量时可考虑使用超过泼尼松仍不能退热冲击及其他常用于儿童病例，也有效，激素抵抗病例可试用退热困难的困惑病例般不主张用拮抗剂效果不明用于难以控制的炎症反应出院后维持治疗不需长期使用，最小剂量维持隔日减量隔日口服停用正常停药，不需维持治疗不同于,等复发重新治疗初始剂量较小偶有发热，皮疹，轻度升高观察明确的连续发热开始治疗转归及预后达到临床和实验室指标缓解的中位数时间为个月达到缓解停药中位数时间为个月自限性个月内缓解不再复发，预后良好部分约患者表现为病型部分患者转归为自身免疫性肝病，肝胆损害较突出，临床用药要慎重少部分患者约预后很差表患者预后因素的比较预后佳组预后不良组发热皮疹肝大脾大淋巴结肿大心包炎浆膜炎间质肺炎肝酶异常应用的甲强龙体温在天内控制至正常应用死亡原因多脏器功能衰竭肝衰竭心衰感染淀粉样变癫痫持续状态韩国回顾研究报告在例中死亡。可以是种的疾病也可以是些疾病，如血液病等恶性疾病的种发展状态。就本身而言，预后差别很大。部分患者以上预后凶险。对糖皮质激素反应不佳者，应早选用二线免疫抑制剂主要为。生物制剂可控制部分难治性的病情。长期治疗效果不佳者，感染是死亡的主要原因。小结病诊疗策略肖卫国年报道“全身型”幼年型类风湿关节炎病都为岁以前的病例提示临床特点关节炎临床酷似败血症或感染引起的变态反应变应性亚败血症提示临床特点发热白细胞升高皮疹病名由来及演变,首次报道发病病例病,疾病特点临床上以高热关节痛关节炎咽痛过性皮疹淋巴结和肝脾肿大为主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。临床诊断应建立在排除肿瘤感染和其他自身免疫性疾病的基础上。例病人临床表现临床表现例数发热皮疹关节痛关节炎咽痛肌痛肝大脾大淋巴结肿大浆膜炎心包炎肺炎腹痛严重合并症肾损害肝损害肺损伤胸膜炎间质性肺炎心损伤心包炎淀粉样变临床常用检测疾病活动的指标血清铁蛋白等水平显著增高常见热型弛张热间歇热初发或复发时可见回归热稽留热罕见，般不考虑病热型连续几日发热，热退期症状逍遥，无消耗。发热皮疹典型橙色淡红色斑丘疹，多与发热相伴，全身散在非弥漫性同患者不同部位形状可不同过性，同部位固定超过者少见通常不痒，划痕症阳性皮疹非典型固定，瘙痒性，慢性荨麻疹样皮疹少见，见于伴发皮肤血管炎的病不伴发热出现病药物过敏多见，可与药疹重叠，而药疹形态呈多样化病般不出现紫癜关节症状几乎，不定伴发热出现，时期过性大中关节多见膝腕，手指关节常见，可有骶髂关节炎般为非破坏性天鹅颈样变形关节炎部分有类似的骨糜烂腕关节侵蚀融合跖骨侵蚀颈椎受累融合咽痛特点与发热同时出现问诊！肉眼可无异常淋巴结肿大不定出现检查所见白细胞增加可超过万，可出现类白血病反应，主要为中性粒细胞增加特异性不会出现淋巴细胞性类白反应病毒感染单核细胞性类白反应结核感染嗜酸粒细胞性类白反应过敏性疾病寄生虫感染淋巴增生性疾病血管炎嗜碱粒细胞性类白反应骨髓增殖性疾病检查所见血清铁蛋白升高多明显升高，可达以上，接近半数可超过正常倍，超过倍以上应考虑本病而糖基化铁蛋白比率降低更为特异。单核细胞巨噬细胞产生释放血清铁蛋白显著增高病，淋巴瘤嗜血细胞综合症中等度增高肿瘤铁貯留过性增高梗塞外伤细胞破坏检查所见肝功异常升高其中升高频率更高本病肝损伤可逆，恢复期周肝损伤表中国人患者与国外患者临床特征的比较杨程德,人种女性所占比例岁起病者比例发热皮疹关节炎咽痛淋巴结肿大肝大脾大心包炎胸腔积液肌炎