褶减少变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。胸腺的影像学检查病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。辅助检查乙酰胆碱受体抗体检出率为，约全身型患者测不出。纵隔胸腺增生或胸腺瘤。神经重复电刺激正常人低频重复电刺激小于，其波幅或面积衰减不应超过，高频重复电刺激大于时其衰减不应超过。检测的阳性率因型别不同而异Ⅰ型为，Ⅱ型，Ⅱ型。服用胆碱酯酶抑制剂者，最好于停药小时后作此项检查。单纤维肌电图正常人颤抖为，若超过为颤抖增宽。检测的阳性率为。服用胆碱酯酶抑制剂者检查前无需停药。辅助检查二腾喜龙实验适应于各类肌无力危象的鉴别诊断。实验方法腾喜龙每安瓿含，先静脉注射若无不良反应，则于秒内将剩余注入。结果判断若为肌无力危象，则呼吸机无力于分钟内好转，分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。辅助检查三甲基硫酸新斯的明实验试验用药肌肉注射甲基硫酸新斯的明，儿童剂量酌减岁量岁岁岁。为消除其胆碱系副作用，可同时注射阿托品。记录方法按患者受累肌群作多项观察。每项指标在用及用药后每分钟测定次，每分钟记录次该时与用药前数据的差值。试验结束后，每项求出注射后次记录值的均值。其中外展内收露白睑裂大小上睑疲劳试验秒上肢疲劳试验秒下肢疲劳试验秒左右侧分别记分。辅助检查四观测指标上睑疲劳试验秒睑裂大小外展内收露白上肢疲劳试验秒下肢疲劳试验秒复视记分判定界值指标阴性可疑阳性阳性上睑疲劳试验平视睑裂外展内收露白上肢疲劳试验下肢疲劳试验复视评分辅助检查五药理学试验的注意事项餐后小时行此试验。有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药小时后行此实验。晚期严重病例，可因神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致实验结果阴性。临床分型Ⅰ型眼肌型单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。Ⅱ型全身型有组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。Ⅱ型轻度全身型般无咀嚼吞咽构音困难。Ⅱ型中度全身型般有咀嚼吞咽构音困难。Ⅲ型重度激进型多于月内出现呼吸机麻痹。Ⅳ型迟发重症型起病月以后出现呼吸麻痹者属此型。Ⅴ型肌萎缩型起病月内出现肌肉萎缩者。临床评分法既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反映受累肌群的肌无力严重程度。临床绝对评分法将肌群分为组，每组肌群均按其肌无力严重程度分为等分制记分，为正常，为肌无力最重完全不能动。上睑无力计分病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共分。绝对记分标准记分点点点点点上睑疲劳实验令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间秒。眼睑下垂以上睑遮挡角膜点为标准，左右眼分别计分，共分。绝对记分标准秒记分绝对记分标准记分能正常进食进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响每次进食量进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量不能进普食，只能进半流质不能进普食，只能通过鼻饲管进食呼吸肌功能的评分，共分。绝对记分标准记分正常轻微活动时气短平地行走时气短静坐时气短需用人工辅助呼吸机相对评分法相对评分治疗前总分治疗后总分治疗前总分首选胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。次选病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于年内缓慢减量至停。三选不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。四选不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。五选不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。治疗方案免疫治疗方法简介肾上腺皮质激素治疗适应症单纯眼型重症肌无力患者。病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除的重症肌无力患者。胸腺摘除术后的重症肌无力患者。二冲击治疗方法甲基强地松龙，静点，天天，天地塞米松，天强地松，每日次隔日减量次，每次减，直到隔日减量次，每次减，直到每周减量次，每次减隔日，直到，隔日次每周减量次，每次减隔日，直到完全停药。三注意事项治疗开始时，约患者可能出现病情加重。此种加重多发生于治疗开始后第平均天，持续平均天。加重者中约重到需用呼吸机辅助呼吸的程度。在肾上腺皮质激素冲击治疗开始时加用依木兰或环胞菌素。在治疗期间，为防止引起或加重应激性溃疡之可能，应加用雷尼替丁，每日二次。应注意补钾补钙。若有感染糖尿病高血压溃疡病等疾病，应慎用或禁用。二血浆交换适应症重症肌无力各型危象。病情较重患者胸腺摘除的术前准备。肾上腺皮质类固醇需要迅速减量者。二方法第周，每次交换量为，置换三次，如有可能，以后每周次。为尽量减少新输进去的血浆被交换出来，故每次交换开始时给予代血浆静脉点滴，然后给予血浆静脉点滴。三交换时注意事项交换期间，操作者应全程床旁监护。可发生过敏反应，致血容量不足或心力衰竭，经治医师应全程在场监护。应事先准备好必要的急救用品和器材等。四可能的副作用钙的丢失过敏反应感染心血管并发症血液系统并发症免疫球蛋白减少三硫唑嘌呤依木兰与肾上腺皮质激素冲击同时应用，可长期服用长者有用到年。服药前应查血白细胞，正常者方可应用。，每日二次，儿童酌情减量。用药第周内，隔日查血常规次，正常者方可继续应用。第周每周查次，第月开始，每月查次。只有正常者方可继续应用。为防血象抑制，可加用利血生，和鲨肝醇，。当血时，减量。当血时，停药。起效时间周。总有效率，缓解率。四大剂量免疫球蛋白丙种球蛋白，静滴，每日次，天为疗程。五环胞菌素可用于骨髓抑制的患者，用药前要检查肾功能。肾功能正常者，环胞菌素，分两次口服，持续用药月。定期复查肾功能和环胞菌素血液浓度，使其血浓度保持在正常范围内，单克隆法测定，如肌酐增高倍以上则减量。肾功能损伤均为可逆性，多数于停药后可自行好转。其它副作用包括恶心厌食腹泻嗜睡多毛征震颤齿龈增生等。六环磷酰胺用药前应检查血白细胞和血小板，正常时方可使用。静滴，每天次，或静滴每周次或口服，每日二次，直到总量达到。以后口服，每日次，直至总量。继以口服，隔日次，直至总量。而后停药。儿童不超过，分二次，好转后减量。维持剂量不超过。副作用有血白细胞和血小板减少脱发胃肠道反应出血性膀胱炎。七其它治疗目前正在实验阶段，目的是减低外周血中乙酰胆碱受体抗体或产生细胞乙酰胆碱受体抗体吸附柱抗独特型抗体重症肌无力,重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导细胞免疫依赖性补体参与的自身免疫性疾病。定义临床特点•临床上，活动后加重休息后减轻晨轻暮重的骨骼肌无力。•电生理上，低频重复电刺激波幅递减微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。上颤抖增宽。•药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。•免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。•免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少变平坦，乙酰胆碱受体减少。流行病学患病率百万发病率万发病年龄及性别个高峰是岁的女性另高峰为岁的男性发病机制自身免疫病的必备条件特异性免疫应答有自身免疫攻击的特异靶，并有其特异的体液和细胞免疫应答。特异性抗原能纯化靶上的特异性抗原并搞清其分子结构等。被动转移能用相应的抗体或免疫活性细胞作疾病的被动转移。主动免疫用特异性抗原主动免疫实验动物可致实验性动物模型。免疫防治免疫措施能防治此类疾病。发病机制二二是种自身免疫性疾病自身免疫攻击的靶是神经肌肉接头处突触后膜上的，并有其相应的和被致敏的细胞及的细胞。已经从患者骨骼肌中提取和纯化出其分子结构氨基酸序列等均已搞清并已开始用基因工程的方法进行人工合成。用或特异性免疫活性细胞可作被动转移，包括由患者向实验动物或实验动物相互间。用主动免疫动物可致。采用相应免疫措施可以防治疾病。发病机制三三在发病机制中起主要作用•患者有增高。•母亲血中可通过胎盘传给胎儿致胎儿发病。•用患者血清，或可致。•患者神经肌肉接头处病变区有和免疫复合物的沉积。发病机制四四免疫发病机制存在细胞免疫依赖性•患者骨骼肌的组织学检查有“淋巴溢”。•总细胞记忆性细胞明显增高，细胞明显降低。•高于正常。•患者胸腺中不仅有细胞，也有细胞，生发中心的外层为细胞。•反应性细胞可致的被动转移。发病机制五五免疫发病机制有补体参与•活动期血清中补体含量减少，且其程度与临床肌无力的严重度致。•突触后膜区可见乙酰胆碱受体抗体和补体形成的免疫复合物沉积。•患者血清注入补体不足的啮齿动物，则被动转移不能成功。发病机制六六重症肌无力是种泛化的自身免疫病•尚有针对其它靶的抗体如抗骨骼肌抗体。•可伴发其他自身免疫性疾病如干燥综合征系统性红斑狼疮。•个别重症肌无力患者有锥体束征，且伴锥体束征重症肌无力患者有鞘内合成乙酰胆碱受体抗体。发病机制七七免疫学异常的病因•尚不清楚。•遗传可能作为其内因。•外因多数认为与胸腺的慢性病毒感染有关。发病机制八八自身免疫启动的机制•了解甚少，但般接受分子模拟学说。•胸腺慢性持续性病毒感染使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，肌样细胞表面新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌细胞上的抗原性之间有交叉，即由胸腺肌样细胞新抗原所产生的抗体也抗骨骼肌上的，于是启动自身免疫。诊断要点活动后加重休息后减轻晨轻暮重的骨骼肌无力。疲劳试验及药理学实验阳性。电生理检查低频重复电刺激波幅衰减单纤维肌电图抖颤明显增宽。血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。神经肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。胸腺的影像学检查病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。辅助检查乙酰胆碱受体抗体检出率为，约全身型患者测不出。纵隔胸腺增生或胸腺瘤。神经重复电刺激正常人低频重复电刺激小于，其波幅或面积衰减不应超过，高频重复电刺激大于时其衰减不应超过。检测的阳性率因型别不同而异Ⅰ型为，Ⅱ型，Ⅱ型。服用胆碱酯酶抑制剂者，最好于停药小时后作此项检查。单纤维肌电图正常人颤抖为，若超过为颤抖增宽。检测的阳性率为。服用胆碱酯酶抑制剂者检查前无需停药。辅助检查二腾喜龙实验适应于各类肌无力危象的鉴别诊断。实验方法腾喜龙每安瓿含，先静脉注射若无不良反应，则于秒内将剩余注入。结果判断若为肌无力危象，则呼吸机无力于分钟内好转，分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。辅助检查三甲基硫酸新斯的明实验试验用药肌肉注射甲基硫酸新斯的明，儿童剂量酌减