娠分娩后出现自身抗体据六组例的统计,占。表现为分娩后个月年内出现出血症状。预后良好,患者可以治愈。抗体产生机制胎儿的进入母体，导致母体产生针对的抗体或是母体自身免疫病出现的先兆或与胎盘分泌的因子有关。恶性肿瘤据六组例的统计,占。见表表体抗体的恶性肿瘤实体瘤血液肿瘤前列腺癌肺癌乳腺癌结肠癌肝癌胰腺癌颅内肿瘤肾癌等红白血病淋巴病多发性骨髓瘤病等抗体产生机制细胞对未知抗原细胞与细胞之间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。例如，患者的细胞亚群扩增导致针对的抗体产生增加。药物据六组例的统计，占平均为。见于青霉素族及其衍生物磺胺类药喹诺酮类氯霉素苯妥英钠等。皮肤病据六组例的统计，占。主要见于银屑病大疱性天疱疮剥削性皮炎多型性红斑狼疮非特异性皮炎等。其他例如外科手术哮喘结节病活动性肝炎真性红细胞增多症感染糖尿病等。二临床诊断常见的出血自发性出血占，介入性创伤出血占。皮肤瘀斑粘膜出血肌肉出血内脏出血手术创面注射部位渗血不止危险出血部位是颅内出血腹膜后出血和咽壁出血等，病死率为。据三组例报道的出血部位见表。表的出血部位及发生率作者例数软组织皮肤关节腹膜后泌尿道中枢神经消化道等等等注包括软组织及皮肤包括腹膜后及咽壁血肿三实验诊断筛选试验选用和血小板计数。若↑，和正常时，提示有获得性血友病的可能性。混合血浆试验正常血浆纠正试验见图延长↑，而和正常排除肝素类药物和等量正常血浆与病人血浆在温育重测↑未纠正测正常被纠正活性多因子活性抗体测定加磷脂被纠正抗体存在狼疮抗凝物存在正常测缺乏图混合血浆试验示意图凝血因子缺乏诊断试验试验检测患者血浆中的抗体灭活正常人血浆中物质存在。此时应进步检查稀释的蝰蛇毒试验组织凝血活酶抑制试验高岭土凝血时间等分别延长，可以证实。获得性血友病的治疗主要包括治疗出血和清除抗体两方面，可按图进行治疗。证实抗存在泼尼松龙泼尼松龙血浆透析免疫吸附环孢素口服制品重度出血或制品制品无效制品或制品无效图获得性血友病的治疗流程图治疗出血提高内源性和水平，中和自身抗体。剂量，静脉注射。对抗体滴度的患者有效,尚难达到止血的目的。人制品包括人血浆纯化和重组人制品。对抗体单位有效。剂量。继以持续静滴。期望水平达。猪制品和猪区缺失，与人制品相似。剂量抗体滴度时抗体时，。平均剂量为，每次。效果好和极好者占，部分有效者，无效者。不良效应过敏反应血小板减少轻微时有抗体滴度增高者占。制品为控制出血的主要制品。剂量，每次次，静脉注射有效率在。不良反应轻微。美国主要含以及小量。输入体内后，和很快被体内灭活产生额外的，这是主要活性成分。剂量，最大剂量次。效果。不良反应可导致血栓形成，致使抗体升高。抗纤溶药如氨基已酸止血环酸等出血治疗的原则必须以检测作为剂型选择和应用剂量的依据，随病情作调节。和可改血栓形成，避免与抗纤溶药合用，尤其在大剂量应用时。二清除抗体制品与抗体结合抑制抗体活性。剂量或，有效率为与其他免疫抑制剂合用，有效率为。可见轻微不良反应。血浆透析和免疫吸附必须迅速清除抗体以制止严重出血时用。尤其对有高滴度抗体，且对泼尼松龙治疗无效或有危及生命的大出血患者有效。该法应与免疫抑制剂联合应用以获得长期缓解和防止抗体再度出现。免疫抑制剂多数采用泼尼松方案。剂量泼尼松。对抗体滴度，可联合应用泼尼松和，有效率。另外免疫抑制剂方案泼尼松，或泼尼松硫唑嘌呤，或泼尼松环孢素，都有定效果。利妥昔单抗美罗华与细胞结合，抑制细胞产生抗体。单抗每周周或周。用后第周水平升高，抗体降低，以后持续变化，直至缓解和部分缓解，有应用前景。口服制品剂量个月。患者抗体滴度从降至，从升至，出血症状改善。另有口服制品剂量第周，第周，第周，合并和泼尼松。结果抗体被清除，有效率。三影响预后因素分析例患者的预后，发现与预后相关的因素是否伴相关疾病恶性肿瘤产后或其他疾病是否取得完全缓解诊断时患者年龄岁抗体滴度。谢谢指导获得性血友病的诊断和治疗上海交通大学医学院附属瑞金医院王鸿利获得性血友病,是指由于体内产生针对的特异性自身抗体而引起的种出血病。血友病抑制物是指由于血友病患者长期应用同种血浆制品而产生的同种免疫抗体所引起的种出血并发症。的年发病率约为万人口。据汇总文献报道的六组例的统计可见于任何年龄岁，主要见于岁老年人平均岁，其中为健康老年人其次见于岁的中壮年，儿童少见。男性和女性的发病率分别为和。获得性血友病抗体多属多克隆抗体，以和为主,少数为或混合型。其中主要抑制，结合位点为区位区区。抗区抗体阻止与结合抗区抗体阻止内源途径复合物形抗区抗体抑制与磷脂结合和与结合，从而影响的活性。残余的活性孵育时间图抑制物型与型的动力学模式型抑制物，产生于血友病患者，属同种异体抗体，可以完全灭活活性，无残余活性。型抑制物，产生于获得性血友病，属自身抗体，有个快速灭活期，随后为平衡期，有剩余的活性。获得性血友病的诊断病因诊断无明显病因者占有明显病因者占。常见的病因是自身免疫病产后妇女和恶性肿瘤等。自身免疫病据六组例统计，占，平均为，见表。表体自身抗体的自身免疫病疾病类型疾病全身性自身免疫性疾病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮综合征溃疡性结肠炎皮肌炎同种骨髓移植后移植物抗宿主病器官特异性自身免疫性疾病重症肌无力多发性硬化突眼性甲状腺肿自身免疫性溶血贫血自身免疫性甲状腺功能减退天疱疮局限性大疱性类天疱疮多形性红斑疱疹样皮炎综合征综合征干燥综合征巨细胞动脉炎哮喘单克隆免疫球蛋白血症冷球蛋白性贫血抗体产生机制免疫病相关炎性反应会导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，免疫系统细胞产生自身抗体。就是这样种蛋白，可以部分解释获得性抗体的产生。妊娠分娩后出现自身抗体据六组例的统计,占。表现为分娩后个月年内出现出血症状。预后良好,患者可以治愈。抗体产生机制胎儿的进入母体，导致母体产生针对的抗体或是母体自身免疫病出现的先兆或与胎盘分泌的因子有关。恶性肿瘤据六组例的统计,占。见表表体抗体的恶性肿瘤实体瘤血液肿瘤前列腺癌肺癌乳腺癌结肠癌肝癌胰腺癌颅内肿瘤肾癌等红白血病淋巴病多发性骨髓瘤病等抗体产生机制细胞对未知抗原细胞与细胞之间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。例如，患者的细胞亚群扩增导致针对的抗体产生增加。药物据六组例的统计，占平均为。见于青霉素族及其衍生物磺胺类药喹诺酮类氯霉素苯妥英钠等。皮肤病据六组例的统计，占。主要见于银屑病大疱性天疱疮剥削性皮炎多型性红斑狼疮非特异性皮炎等。其他例如外科手术哮喘结节病活动性肝炎真性红细胞增多症感染糖尿病等。二临床诊断常见的出血自发性出血占，介入性创伤出血占。皮肤瘀斑