成的凝血酶凝血酶原酶精苏肽键断裂，释放出中间产物凝血酶原酶精异亮肽键断裂凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见，为常染色体隐性遗传性疾病。因子稳定因子，分子量，血浆浓度组织损伤时，释放到血液中，与其结合，分子构型改变，暴露活性部位，成为，凝血活性增强约倍可激活和，使内源及外源凝血途径相沟通由释放到形成的过程是体内最重要的凝血途径缺陷常合并严重出血。因子血浆凝血活酶成分分子量，血浆浓度。可被或复合物激活精丙肽键断裂无活性双链使重链上的精缬肽键断裂有活性缺乏为血友病，是种性联隐性遗传性疾病因子因子分子量，血浆浓度。处于内源外源及共同途径的交点，具有重要的生理和病理意义。可被磷脂激活有活性的重链上的精异亮肽键断裂，从其端释出小肽从其端释出含个氨基酸残基的小肽有酶活性的缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，两性均可受累。接触凝血因子指参与内源性凝血途径接触相激活的凝血因子，包括共同特点通过接触反应启动内源凝血途经，并与激肽纤溶和补体等系统相联系缺乏并不出现出血现象除缺乏有轻度出血外，反而表现出不同程度的血栓形成倾向或纤溶活性下降因子接触因子为单链糖蛋白，是内源凝血途径的始动因子。的激活不再是体内凝血的个重要环节，而对纤溶系统的激活作用更大体外凝血试验仍有沿用各种物质去激活的激活固相激活与带负电荷的物质接触体内胶原微纤维基底膜长链脂肪酸等体外玻璃白陶土硅藻土等分子构型发生改变活性部位暴露的激活液相酶类激活单链激肽释放酶纤溶酶凝血酶胰蛋白酶等在精缬肽键处断裂重链和轻链，酶活性中心,由因子促凝活性与形成复合物形式存在是的辅因子，可被激活缺乏为血友病，是最常见的出血性疾病。因子纤维蛋白稳定因子由个亚单位和个亚单位组成的四聚体活性部位在亚单位，亚单位无催化活性链端的精甘键断裂无活性的有谷氨酰胺酶活性的其他凝血因子因子组织因子，组织凝血活酶,广泛存在于各组织细胞中，特别在脑胎盘肺中含量丰富，正常血中不含。内皮细胞内毒素免疫复合物单核细胞含低活性等刺激下可以合成和表现。辅因子与或形成复合物。因子钙离子与其他二价金属离子和共同参与凝血过程参与和的活化。与内源与外源与共同等复合物的活化。在凝血反应中，主要促使活化的凝血因子与磷脂表面形成复合物。对血液凝固起关键作用，无血液不能凝固。凝血因子特性丝氨酸蛋白酶酶活性辅因子依赖在吸附血浆中没有依赖因子在血清中没有储存不稳定内源参与凝血途径外源共同个途径都有参与二凝血机制凝血过程的瀑布学说内源凝血途径是指由被激活至复合物形成过程。外源凝血途径是指从释放到复合物形成的过程。共同凝血途径是指从的激活到纤维蛋白形成的过程。它是内外凝血系统的共同凝血阶段。两条凝血途径并不是完全，而是相互密切联系在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用在体内已不再是主要的凝血途径是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要原因之凝血过程凝血活酶形成内源性凝血途径外源性凝血途径接触胶原纤维组织因子，磷脂凝血过程凝血酶形成磷脂凝血酶原凝血酶凝血过程纤维蛋白形成凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体以共价键聚合的纤维蛋白网络缓激肽起始阶段复合物激活复合物凝血酶原酶复合物扩增阶段可溶性不溶性交联的凝血修正机制起始阶段释放激活更重要而的作用非必需复合物粘附到细胞血小板膜上相继步骤起始,扩增,凝血酶大量形成,纤维蛋白形成起始阶段释放，形成复合物复合物激活和复合物激活，形成少量凝血酶凝血修正机制凝血酶激活，与形成复合物复合物激活更有效扩增阶段凝血修正机制凝血与凝血异常疾病血液成分血浆水蛋白包括凝血因子红细胞使血液呈红色携带氧白细胞免疫功能产生抗体血小板血管损伤后帮助止血血液凝固血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分血液凝固血管损伤后出血止血过程血管收缩血管变窄目的是减少血液流向受损区域血小板堆积血小板快速流向创伤处粘附在血管壁上凝血因子促进血小板堆积纤维蛋白凝块形成在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,该作用类似“多米诺骨牌”在损伤处形成凝块内皮细胞释放抗凝物质肝素,蛋白历史世纪中叶从血细胞和血清中分出“凝块纤维”，进行形态研究世纪初现代凝血概念的起源“凝块纤维”来源于血浆，命名为纤维蛋白发现“凝血酶”世纪初提出凝血理论，是外源凝血途径的基础认为参与凝血。年“瀑布学说”，少量即能使大量凝血酶原转为凝血酶内源凝血途径的基础。上世纪年代后组织因子途径学说存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原血液凝固是系列凝血因子连锁性反应的结果。当凝血过程被激活时，其中个凝血因子按顺序以另个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。凝血过程旦开始，定会进行到底凝血过程有自行扩大的正反馈作用。凝血因子参与血液凝固的因子至少有个经典，激肽系统的激肽释放酶原,和高分子量激肽原,凝血机制除外，其余均为蛋白质除组织因子外，其他凝血因子均存在于正常血浆中维生素依赖的凝血因子包括和共同特点分子结构中的氨基末端含有羧基谷氨酸残基在肝细胞内的生物合成依赖的介导具有结合的能力，并借助于与磷脂膜结合，起“搭桥”作用羧基谷氨酸磷脂膜若缺乏或上述个因子端无则无凝血活性，可导致新生儿出血或获得性出血性疾病。因子凝血酶原，分子量，血浆浓度生理活化途径和两条肽链构成的凝血酶凝血酶原酶精苏肽键断裂，释放出中间产物凝血酶原酶精异亮肽键断裂凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见，为常染色体隐性遗传性疾病。因子稳定因子，分子量，血浆浓度组织损伤时，释放到血液中，与其结合，分子构型改变，暴露活性部位，成为，凝血活性增强约倍可激活和，使内源及外源凝血途径相沟通由释放到形成的过程是体内最重要的凝血途径缺陷常合并严重出血。因子血浆凝血活酶成分分子量，血浆浓度。可被或复合物激活精丙肽键断裂无活性双链使重链上的精缬肽键断裂有活性缺乏为血友病，是种性联隐性遗传性疾病因子因子分子量，血浆浓度。处于内源外源及共同途径的交点，具有重要的生理和病