传导速度低于正常低值的•条或条运动神经传导阻滞或散乱,即近端与远端的时限改变电生理•超过条运动神经远端潜伏期延长波幅正常低限的,潜伏期波幅•条神经以上的波消失或最小波潜伏期延长波幅正常低限的,波潜伏期波幅凡符合上述条电生理改变中的条,即为脱髓鞘年等提出的新早期诊断标准•拟诊腓神经或其他根以上神经有小波潜伏期延长或消失，幅度正常，反射消失•肯定诊断伴脱髓鞘和轴索损害见于根以上神经局灶性神经传导速度减慢或散乱小波潜伏期延长或消失伴反射消失，而相应正常诊断下列情况应排除诊断•持续和明显的肢体不对称性瘫痪•早期出现膀胱直肠功能障碍•脑脊液中细胞数在只以上，蛋白质持续升高在个月以上治疗血浆置换大剂量激素支持疗法流程临床符合条件正常，周后重复异常可确诊轻症激素维生素重症，血浆置换，大剂量激素进展型周血浆交换康复治疗机制•作用于受体抑制受体介导的吞噬作用加速自身抗体的清除阻断抗体依赖性巨嗜细胞介导的细胞毒作用•补体作用结合各种补体成分补体复合物的结合饱和活化巨嗜细胞上的补体受体•抗异质性抗体中和自身抗体治疗机制•细胞因子途径调节细胞因子的产生抗各种细胞因子的抗体保护由介导的损伤•细胞途径抗细胞受体抗体抗分子抗体抗击或超抗原抗体增强抑制性细胞功能改变细胞周期和凋亡治疗机制•细胞抗抗体抗抗体灭活自身抗体分泌细胞抑制自身抗体的产生•细胞粘附抑制免疫活性细胞移行入靶组织•糖皮质激素受体增加受体敏感性治疗目前没有人主张用激素治疗目前认为效果最好结合国内建议治疗总时间不要超过天二亚急性诊断标准，肯定诊断•个肢体以上的进行性运动和感觉功能减退，病程在周•至少根以上神经证明为脱髓鞘性•没有其他原因可以解释的周围神经病•没有复发，至少随访年以上支持诊断•脑脊液蛋白•神经活检为炎性脱髓鞘拟诊•个肢体以上的进行性运动感觉功能减退，病程周•电生理检查有根以上神经显示脱髓鞘的证据•没有其他原因可以解释三综合症年首先由报告了的变异型综合症典型特征为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失等三联症患病率约占的台湾日本病人表现除上述三联症外，还可有瞳孔异常，睑下垂，球麻痹和面瘫仅三联症的个体征，如眼肌麻痹伴或不伴腱反射消失孤立性球麻痹伴和抗体阳性与重叠，表现为伴眼肌麻痹，共济失调性氏脑干脑炎与意见不致作为疾病理由病者嗜睡昏迷，腱反射亢进，病理征阳性有抗体阳性抗体对诊断的特异性凡第ⅢⅣⅥ对颅神经受累，几乎均阳性咽颈臂影响的，几乎均有和抗体阳性,抗体阳性，亦见于，诊断病前有感染，以上病情逐步进展周双侧眼外肌麻痹，眼内肌较轻全身腱反射降低共济失调脑脊液蛋白升高，细胞正常电生理检查和神经活检均可见脱髓鞘性改变预后良好,二定义为组慢性进展性或复发性周围神经病，曾被称为慢性，慢性复发性多神经根神经炎，激素依赖性多发性神经根神经炎。年首先报导慢性，命名。临床特征，病情持续进展，至少个月以上运动障碍重于感觉障碍肢体对称性受累近端和远端均无力腱反应降低或消失脑脊液蛋白升高神经传导研究支持原发性脱髓鞘神经活检显示节段性脱髓鞘，伴或不伴炎性反应亚型或变异纯感觉性神经病病者仅有感觉症状神经质电生理检查显示运动传导速度减慢治疗反应良好，疼痛减轻系统疾病伴存的，伴存血管炎伴存糖尿病神经病与多灶性运动神经病诊断标准诊断标准•临床进行性对称性肢体近端远端无力，至少个月以上腱反射降低或消失大纤维感觉减退明显•实验室脑脊液蛋白质升高神经传导速度减慢,部分阻滞,波消失或延长神经活检脱髓鞘炎症诊断标准•诊断级别肯定临床，电生理活检均符合拟诊临床实验室证据符合可能临床实验室证据符合诊断标准标准研究用•临床个肢体以上，进行性运动，感觉功能障碍，病程个月以上腱反射降低或消失•实验室诊断标准中符合，即根神经，下降根神经潜伏期延长，波延长根神经细胞只，阴性，蛋白升高神经活检脱髓鞘和再髓鞘化•诊断级别肯定临床电生理活检拟诊临床电生理，可能临床电生理诊断标准标准，临床用•临床明显的对称性近端远端肌无力，进行性加重个月，轻度的远端肌力减退和或伴感觉障碍肌张力降低，腱反射消失•实验室中符合条件蛋白,细胞神经活检脱髓鞘为主，不需炎症反应•诊断级别肯定临床电生理，有或无活检拟诊临床电生理或，或活检可能临床肯定实验室证据临床不肯定实验室证据诊断标准标准用于血浆置换和标准•临床个肢体以上的进行性运动和感觉功能下降，下肢或上肢有明显残废腱反射降低或消失病情逐步加重或不稳定个月•实验室根神经有或波延长或另神经延长若没有,至少有根神经波延长或延长不强调及神经活检•诊断级别肯定临床电生理二变异型感觉型约其特征感觉症状为主诉，痛或不痛感觉性共济失调震动觉，本体觉下降腱反射消失蛋白升高电生理显示脱髓鞘和运动传导阻滞血和尿免疫电泳有单克隆二变异型运动型多灶性运动神经，年首先由和报道•临床特征无痛性进行性不对称性肌无力，肌肉萎缩和肌束颤动上肢多见，孤立性根或多根神经分布，极少下肢首发，但可累及伴有感觉症状，但检查正常受累区腱反射消失，但其他部位正常或偏高可能阳性二变异型实验室电生理检查•至少根神经局灶性传导阻滞，伴脱髓鞘性改变波幅两点减少，以降低以上有意义•远端运动潜伏期和波潜伏期延长•感觉神经传导速度正常脑脊液•轻度蛋白升高•抗神经节苷脂抗体升高，抗体阳性二变异型多灶性感觉运动型脱髓鞘性神经病本病于年由首先报道，年后称为，其特征两性均可发病疼痛，感觉异常和氏症常见腓肠神经活检有脱髓鞘性感觉神经病抗体阳性少激素治疗反应良好的治疗首选，但对以轴索损害为主的，往往无效。剂量天Χ天天Χ天血浆置换升天Χ天皮质固醇类激素天开始或甲基强的松龙静脉滴注射天开始流程肯定诊断强的松或甲强龙血浆交换，逐步减量个月后硫唑嘌呤无效个月后其他免疫抑制剂与华山医院神经科吕传真及其变异型，亦称麻痹，和，此后称为定名为急性炎性脱髓鞘性神经根神经病此后用代替历史上升麻痹进行性上升性运动瘫痪，强调运动无力，瘫痪反射消失轻度感觉异常脑脊液蛋白升高，细胞正常前躯症状例中有感染呼吸道感染胃肠道感染外科预防接种血清特异抗体空肠细胞支原体,发病机制单相性免疫反应•抗原是什么，•靶点在那里神经根髓鞘•机制如何细胞免疫和体液免疫机制均参与发病机制支持细胞免疫机制的理由体外周围血淋巴细胞被周围神经髓鞘成分致敏后，这些淋巴细胞可产生模型蛋白特异的淋巴细胞株，被动地输给实验动物,可产生样模型细胞亚群异常，病人降低发病机制支持体液免疫机制的理由病者血清注射到实验动物坐骨神经可以引起坐骨神经的髓鞘脱失病人的神经纤维可以用和补体染色阳性抗周围神经抗体能与补体在急性期的神经上结合血浆交换治疗能改善临床症状病人血清中神经节苷脂抗体，抗体阳性率高，并与临床类型有关发病机制示意图病毒感染细胞系统抗病毒抗体形成自身反应细胞克隆形成鞘磷脂抗体髓鞘膜局部炎症和抗原抗体复合物新细胞克隆形成新抗髓鞘成分抗体形成髓鞘脱失，轴索损害轴索发芽再髓鞘化恢复激活免疫系统临床表现临床时相•先驱期或称病前感染与潜伏期，数天至数周，般为周•进展期数日至数周，般为周•顶峰期，平段期周•恢复期数月至年临床表现神经症状体征运动个肢体以上进行性无力，基本对称，近端为重肌张力降低，腱反射消失，偶仅降低早期出现肌肉萎缩周临床表现神经症状体征感觉主诉重于客观体征，轻度中度手套袜子型感觉减退病者有肌肉或神经根痛腓肠肌压痛和克氏征阳性临床表现神经症状体征植物神经功能障碍窦性心律不齐，心动过速，占以上血压不稳，高血压或低血压脸色潮红，出汗困难，体温升高肠麻痹，胃扩张短暂排尿困难临床表现实验室检查脑脊液第周多数正常，第周起蛋白增高，细胞正常病者蛋白始终不增高少数病者细胞只电生理早期神经传导速度减慢，波幅降低或远端波潜伏期延长早期有参考诊断价值诊断进行性肢体肌无力，近端为重，肌张力降低，腱反射消失颅神经可累及主观感觉障碍重于客观感觉障碍，表现为手套袜子型感觉障碍病前多数有感染史，而神经症状出现时并不发热脑脊液细胞蛋白分离，脑脊液细胞超过只，要考虑不是多数预后良好诊断诊断标准必备条件超过个肢体的进行性肌无力腱反射消失支持条件临床神经症状加重，病程进展时间短于周肌力减退相对对称性感觉损害的症状相对较轻颅神经可以受累，以面神经受累为多见可伴植物神经功能失调神经症状发生时不伴发热进展停止周后开始恢复，预后良好诊断标准支持条件脑脊液•第周往往正常，第周开始蛋白细胞分离，病者正常•细胞数接近正常只可排除诊断标准•支持条件电生理•超过条运动神经传导速度减慢波幅高于正常低限的传导速度低于正常低值的•条或条运动神经传导阻滞或散乱,即近端与远端的时限改变电生理•超过条运动神经远端潜伏期延长波幅正常低限的,潜伏期波幅•条神经以上的波消失或最小波潜伏期延长波幅正常低限的,波潜伏期波幅凡符合上述条电生理改变中的条,即为脱髓鞘年等提出的新早期诊断标准•拟诊腓神经或其他根以上神经有小波潜伏期延长或消失，幅度正常，反射消失•肯定诊断伴脱髓鞘和轴索损害见于根以上神经局灶性神经传导速度减慢或散乱小波潜伏期延长或消失伴反射消失，而相应正常诊断下列情况应排除诊断•持续和明显的肢体不对称性瘫痪•早期出现膀胱直肠功能障碍•脑脊液中细胞数在只以上，蛋白质持续升高在个月以上治疗血浆置换大剂量激素支持疗法流程临床符合条件正常，周后重复异常可确诊轻症激素维生素重症，血浆置换，大剂量激素进展型周血浆交换康复治疗机制•作用于受体抑制受体介导的吞噬作用加