涵体的核心成分为突触蛋白。也是的主要成分，因此，和体痴呆综合症等病起被归为突触核蛋白病。四临床表现,,,四鉴别诊断帕金森病伴有自主神经功能不全的帕金森病的特点为严重的直立性低血压,餐后低血压,对去甲肾上腺素很敏感,为节后交感神经病变,常在疾病的中晚期出现虽有帕金森样症状,但以肢体僵直为主而少有震颤对多巴胺制剂反应差。症状性直立性低血压老年人常见,为单纯的自主神经系统功能障碍,不伴有帕金森样症状和小脑症状。常见于药物性三环类抗抑郁药降压药利尿药氯丙嗪等镇静药贫血及血容量不足老年人长期卧床后突然起立和排尿性等低血压反应诱发。鉴别诊断进行性核上性麻痹肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干的肌张力增高，站立及行走易摔倒双眼注视性麻痹，以下视麻痹多见语言含糊,吞咽困难,可合并认知功能障碍。中脑顶盖和四叠体区明显萎缩。鉴别诊断皮层基底节变性好发于岁。不对称性的帕金森样表现构音障碍和智能减退失用异己手肢综合征，肌张力不全肌阵挛强握反射等。头颅或非对称性的皮层萎缩。四治疗无特效治疗方法,主要对症治疗。运动障碍的治疗左旋多巴美多芭息宁多巴胺受体激动剂吡呗地尓单胺氧化酶抑制剂司来吉林。自主神经功能障碍的治疗直立性低血压的治疗口服盐酸米多君受体激动剂,通过提高外周阻力升高血压,改善头晕，每次，日次穿高筒弹力裤，紧身衣，倾斜台面练习适当高盐饮食，多饮水增加血容量避免快速体位变动，避免久站不动。五预后由于直立性低血压，可反复发生晕厥，导致头及四肢的外伤和骨折由于肢体僵硬，活动受限，生活不能自理后期睡眠呼吸暂停，导致突发呼吸心跳骤停，危及生命平均存活时间年年对自主神经系统的损害越重，对黒质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。小结成年期缓慢起病，没有家族史，临床表现为进展的小脑性的共济失调，自主神经功能不全和帕金森样症状及体征。少突胶质细胞包涵体是确诊多系统萎缩的病理学指标。临床上分为三个亚型。没有特效的治疗方法，目前只能对症治疗，预后不良。多系统萎缩定义多系统萎缩是原因不明的累及锥体外系锥体系小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性病。,病例介绍李，男，岁，国家公务员。年，右手静止性震颤轻度，不影响工作年，右侧上肢活动不灵活，伴右下肢行走拖步轻，仍能工作年，左侧上下肢也出现活动不灵活，动作慢，仍坚持工作年初，出现讲话不清，流口水，小便频及淋沥不尽，因四肢活动僵硬，行走困难，头晕，病休。病例介绍既往否认脑外伤脑炎氧化碳中毒否认类似家族史否认药物中毒及过敏史。年诊断帕金森病年开始服药，曾服药苯海索金刚烷胺多巴丝肼吡呗地尓，症状略有改善。年诊断帕金森叠加综合征病例介绍年月复诊。查体神清，面具脸构音不清，时流口水眼动好，其他颅神经正常。四肢张力高，双上肢以齿轮样增高为主右侧为著未见静止性震颤。双手轮替笨拙，双下肢跟膝试验不稳右下肢病理征阳性自行站立行走困难感觉正常，生活不能自理。卧立位血压卧位,立位病例特点中年男性，隐匿起病，病程缓慢进展年，无家族史。临床表现帕金森样症状，小脑性共济失调，自主神经功能障碍，皮质脊髓束损害。脑脑干，小脑萎缩。诊断多系统萎缩。二相关概念和流行病学年发病率估计为万人，岁以上年发病率万人，平均发病年龄岁，以男性为多进展较快的患者出现运动障碍后年内瘫痪的患者存活期超过年平均病程年。二病因病因不明。年发现少突胶质细胞包涵体在发病过程中起重要作用,它的分布密度与病变的严重程度呈正相关。少突胶质细胞包涵体在的不同亚型中均有发现，具有较强的特异性，它从病理学上证实了，及是具有不同临床表现的同组疾病，现已成为的个病理学指标。还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期望有所突破三病理基本病理表现主要是神经元缺失，胶质细胞增生。主要发生在下橄榄核脑桥小脑黑质纹状体和脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经核。少突胶质细胞包涵体是确诊多系统萎缩的病理学指标。该包涵体的核心成分为突触蛋白。也是的主要成分，因此，和体痴呆综合症等病起被归为突触核蛋白病。四临床表现,