同点,但是与三叉神经痛不同的是,症状性的患者经常出现后颅窝和间脑损伤。
在这个病人,我们发现其典型的发作同三叉神经第支受压有关。
对于类似的病例,外科降压术也许可以使症状完全消失。
脑病的典型影像学表现•患者为岁男性,临床表现为精神混乱,约小时后陷入持续深昏迷状态。
包括酒精浓度在内的化验检查均未发现异常。
提示典型的脑病的表现图示。
立即给予维生素治疗,患者周后治疗无效死亡。
该诊断可以通过首次给药后患者血标本中的维生素水平证实正常值。
非酒精性的脑病常常被忽视,典型的影像学表现可以明确诊断。
皮层受累多提示病情恶化,且不可逆。
维生素有助于降低该疾病恶化的风险。
图示脑威尔逊病的过度的咧嘴笑•岁男性,表现为月来过度的张嘴笑。
查体发现过度的张嘴笑及轻度的对称性的帕金森样症状。
疑诊威尔逊病角膜环的存在,特征性的脑图,低血浆铜蓝蛋白以及高尿铜水平确诊该病。
威尔逊病是种铜代谢紊乱疾病,其特征为肝损伤和运动障碍。
尽管不是疾病特异性的,其面部表情也比较典型,包括过多的咧嘴笑,就像这个病例展示的样,轻微的刺激即诱发患者咧嘴笑持续的张口笑,即帕金森样面部伴随肌张力障碍性的下颌下垂有时称为“傻笑”固定的强迫性笑容即面部肌张力障碍导致笑肌和颧肌持久痉挛也叫痉挛笑。
出血相关可逆性后部白质脑病综合征•患者为岁女性,临床表现为血压升高后的失明和全身性癫痫发作。
神经影像学提示可逆性后部白质脑病综合征和脑实质内出血图示。
另名患者为岁女性,临床表现为未服用降压药物引起的癫痫发作,既往有肾衰竭病史。
头提示蛛网膜下腔出血。
提示无明显异常,提示可逆性后部白质脑病综合征图,示。
可逆性后部白质脑病综合征可以引起血管源性的皮质下水肿,往往与急性血压升高或服用些药物有关。
在项研究中,例患者中有例合并脑实质内出血。
另项的有关蛛网膜下腔出血的研究显示,例患者中有里合并可逆性后部白质脑病综合征。
因此,急性脑实质内出血或蛛网膜下腔出血患者,应考虑到并发可逆性后部白质脑病综合征的可能。
侧内如图。
年轻患者中颅内自发非外伤性夹层的发生常伴有脑卒中症状,儿童中的患者夹层好发于前循环动脉。
使用磁共振血管造影来排除颅内夹层脑血管造影这项检查也是必须考虑到的。
治疗方案包括抗凝及抗血小板治疗型夹层不建议行抗凝治疗因为颅内夹层与蛛网膜下腔出血密切相关。
反复发作性动眼神经病变伴孤立性睑下垂与眼肌麻痹性偏头痛•患者女,岁,出现左侧眶周头痛伴同侧上睑下垂,眼球运动正常,瞳孔对光反映正常。
年前患者曾有类似症状出现。
脑显示左侧动眼神经出现强化影见图。
天后患者症状完全消失。
月后恢复正常。
眼肌麻痹性偏头痛非常罕见,与之相似的报告曾在份文献中出现过。
其鉴别诊断包括,肿瘤动脉瘤颈动脉夹层颞动脉炎结节病痛性眼肌麻痹综合征传染病所致疾病。
患者受影响的脑神经出现了类固醇反映和可逆性造影增强,这都表明该病是由炎症机制引起而非偏头痛。
从而引出眼肌麻痹型偏头痛是属于反复发作性神经炎的可能。
“企鹅”征或“蜂鸟”征及进行性核上性麻痹的中脑萎缩•岁男性,进行性行动困难年。
体检发现运动徐缓,思维迟钝,躯干僵硬无肢体僵硬,振颤,垂直性眼球凝视障碍,影像学检查显示中脑显著萎缩,无脑桥萎缩,显示“企鹅”或“蜂鸟”征图示。
蜂鸟征对进行性核上性麻痹与多系统萎缩,帕金森疾病和正常对照的鉴别诊断很有帮助。
导致腰部疼痛的滑膜囊肿患者为岁女性,主诉为腰部疼痛伴左侧坐骨神经痛个月。
查体无神经功能障碍。
提示囊性病变起自左侧腰关节面,类似于滑膜囊肿见图示。
尽管在卧床休息物理治疗和止痛药物的共同作用下,滑膜囊肿有自行消退的可能性,但有时也需要外科手术治疗或经皮穿刺抽吸或注射囊肿。
由于这名患者没有神经功能障碍,我们建议她卧床休息以及服用非甾体类消炎药物。
获得了完全且长期大于个月的疼痛缓解。
我们认为只有存在难治性疼痛和神经功能障碍时,才考虑外科治疗。
脊髓前动脉缺血导致的急性双手无力•位岁,有糖尿病,高血压和抽烟史的男性患者突发双手无力。
检查结果显示,手内肌肌力,手握力,分布区双侧针刺感消失。
上肢无反射,下肢反射敏锐。
同时患有尿潴留和颈部疼痛。
颈部显示前角细胞区缺血见图。
磁共振血管造影,多普勒和超声心动图结果正常。
同时检测了血糖和胆固醇。
急性双手无力是脊髓前动脉供血区部分梗死的罕见表现。
前角细胞区位于脊髓前动脉灌注区的最远端,易受灌注不足的影响。
可能会导致手萎缩和无力,丧失手部功能。
图下段颈椎显示双侧脊柱前部高信号影颅骨膜血窦•患者女性,岁,出生后即发现头皮内有处缓慢生长的肿块。
检查发现头皮下有处质地柔软的非搏动性肿块图,在处于卧位并行咽鼓管充气检查时肿块变大。
显示,几乎整个静脉系统都经扩大的顶骨孔进行回流,通过扩张的导静脉与多处皮下静脉相连,被称为颅骨膜血窦图。
通常,处于额面中线,与上矢状窦相连。
通常不表现出临床症状,当主要静脉通过回流时称为主导,当只有小部分静脉通过回流时称为从属。
该病预后通常良好,发生出血的风险较低。
只有从属可通过手术或血管内栓塞法安全的进行治疗。
而对于主导,不建议进行任何治疗。
对于本例患者,我们不建议进行治疗。
图头颅线显示肿瘤位于头颅顶枕区静脉动脉瘤样畸形表现为伴有皮层下钙化的巨头畸形•患者为名入院时无症状的岁男童,临床表现为巨头全身性发作性癫痫和视力障碍,病史个月。
查体提示巨头头围,头皮和面静脉较为突出。
神经科查体提示双侧视乳头苍白,第六对颅神经展神经麻痹。
发育评估和其他查体均无典型异常。
神经影像学提示静脉动脉瘤样畸形图示和。
静脉动脉瘤样畸形的临床表现与高输出量的心脏衰竭或脑静脉充血和异常脑脊液流通有关。
静脉动脉瘤样畸形在治疗前,由于分水岭区域静脉充盈导致的缺血可以造成皮层下白质发生钙化脑室扩张和室管膜下萎缩。
图示提示扩张的静脉静脉血栓形成引起双侧丘脑可逆性损伤•岁女性,因进行性思睡反应迟缓天入院。
查体血压,脉搏次分。
言语可以唤醒,应答正确但迟缓。
无局灶性的无力或麻木,反射正常。
头颅显示双侧丘脑和右侧尾状核病变图,以及静脉血栓形成图。
无脱水凝血紊乱自身免疫功能障碍或感染的证据。
肝素治疗后患者完全恢复。
随访头颅影像恢复正常图和。
早期发现及治疗深静脉血栓可以降低永久性神经功能损伤的风险。
三叉神经血管接触外科减压术治愈症状性的综合征•短暂持续单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪综合症是短持续,单侧,神经痛样头痛发作伴有结膜充血和流泪的首字母简略词是种罕见的三叉神经自主神经性头痛,其特征性表现为单侧眶周,短暂的神经痛样发作伴明显的自主神经功能失调。
的治疗具有挑战性,常常是无效的。
岁男性,表现为剧烈的左侧眶周疼痛,同侧结膜充血和流泪月,每到小时发作次,每次发作持续到秒视频,许多药物治疗无效。
症状可自发出现,或者在讲话及咀嚼时由嘴唇活动诱发。
头颅显示左侧三叉神经受压图微血管减压术在三叉神经根第支处分离出了异常的小脑上动脉袢。
术后,病人未使用药物,仍然无症状。
同三叉神经第分支神经痛拥有许多共同点,但是与三叉神经痛不同的是,症状性的患者经常出现后颅窝和间脑损伤。
在这个病人,我们发现其典型的发作同三叉神经第支受压有关。
对于类似的病例,外科降压术也许可以使症状完全消失。
脑病的典型影像学表现•患者为岁男性,临床表现为精神混乱,约小时后陷入持续深昏迷状态。
包括酒精浓度在内的化验检查均未发现异常。
提示典型的脑病的表现图示。
立即给予维生素治疗,患者周后治疗无效死亡。
该诊断可以通过首次给药后患者血标本中的维生素水平证实正常值。
非酒精性的脑病常常被忽视,典型的影像学表现可以明确诊断。
皮层受累多提示病情恶化,且不可逆。
维生素有助于降低该疾病恶化的风险。
图示脑威尔逊病的过度的咧嘴笑•岁男性,表现为月来过度的张嘴笑。
查体发现过度的张嘴笑及轻度的对称性的帕金森样症状。
疑诊威尔逊病角膜环的存在,特征性的脑图,低血浆铜蓝蛋白以及高尿铜水平确诊该病。
威尔逊病是种铜






























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