肥厚的右室，主动脉下室间隔缺损和骑跨在缺损上的主动脉分流术作为种姑息手术的示意图用于提供充足的肺血流。过去为右锁骨下动脉和肺动脉之间行端侧吻合红色箭头后改良为两血管之间用人工血管相接法洛四联症完全矫正术示意图室间隔缺损补片闭合红色箭头，漏斗部切除，扩大右室流出道和肺动脉环黑色箭头完全性大动脉换位新生儿期最常见的紫绀心先心病也是出生后个月内心力衰竭的常见原因占先心病的，占新生儿紫绀先心病的死亡率的首位男女患病之比为∶。若不治疗，约的患者在岁内死亡完全性大动脉换位完全性大动脉换位有效血流量越大,紫绀越轻,但易引起心功能不全和肺动脉高压肺动脉狭窄时,减轻了心脏负担完全性大动脉换位临床特征缺氧和酸中毒充血性心力衰竭肺缺血完全性大动脉换位治疗原则准备心导管和造影，球囊导管房间隔撕裂术，每例病人都做纠正酸中毒，必要时维持动脉导管开放条件许可，轿治手术应在二周内进行，也应尽早手术，肺动脉阻力和室缺关闭多发室缺和大室缺时可通过肺动脉环缩等待时机前列腺素开始剂量超声心动图心包积液,心腔扩大,瓣膜反流等冠脉异常扩张,瘤,血栓,狭窄冠脉造影多发性冠脉瘤，心肌缺血，需进步治疗实验室检查成为儿童后天性心脏病的首要病因冠脉病变扩张冠脉瘤显示左右冠脉瘤样扩张冠状动脉扩张标准•岁以下冠状动脉内径•或岁以上冠状动脉内径•冠状动脉节段的内径超过相邻节段内径的倍弥散性梭形冠脉造影显示各种类型的冠脉瘤囊状节段性发热至少持续天以下主要临床特征至少存在项四肢改变急性期手掌和足底发红手足硬肿亚急性期周内手指和足趾甲周膜状脱皮多形性皮疹双侧球结膜充血，无渗出口唇和口腔改变口唇红皲裂，草莓舌，口腔和咽部粘膜弥漫性充血颈部淋巴结非化脓性肿大直径，常单侧排除具有相似表现的其它疾病见表川崎病的诊断标准发热天，上述项临床特征中至少存在项即可诊断为川崎病。发热天，而主要临床指标小于项，但超声或血管造影提示冠状动脉异常，可诊断为川崎病。若发热并有项或项以上主要临床指标，发病第天即可诊断为川崎病。病毒感染如麻疹病毒腺病毒肠病毒病毒猩红热葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征中毒性休克细菌性颈部淋巴结病药物过敏反应多形性红斑青少年类风湿性关节炎落矶山斑疹热钩端螺旋体病汞过敏反应肢端痛川崎病的鉴别诊断治疗原则控制炎症丙种球蛋白静脉注射小时输注,发病天内应用无效后再追加次,阿司匹林,分次口服热退天,基本降至正常,减量至,顿服皮质激素仅对缓解发热程度和时间有帮助冠脉损害发生率由巨大冠状动脉瘤直径发生率由治疗原则二抗凝治疗阿司匹林,顿服，持续应用至发病后周，直至无冠状动脉改变证据为止或轻度冠脉扩张，加潘生丁,分次口服，直至正常巨大冠脉瘤阿司匹林华法令使国际标准化比值维持在三对症治疗补液,保肝等自限性冠脉损害发生率由死亡率复发率，同胞比率预后并发冠脉病变的高危因素男孩年龄岁发热持续周以上或再次发热实验室检查或减少白蛋白复发病例随访无冠脉病变个月个月个月年随访血常规冠脉轻度扩张同上，后个月次，直至恢复正常冠脉瘤终生随访，定期做冠脉造影，必要时做负荷试验或心肌灌注观察有无心肌缺血应用后个月禁止麻疹风疹腮腺炎等活疫苗接种球囊血管内旋磨支架置入冠状动脉导管介入治疗治疗前支架置入随访谢谢！法乐四联症法乐四联症血流动力学改变右左分流青紫肺血流减少压力负荷相对偏小肺血流缺氧主临床表现症状青紫，生后或岁以内出现运动后气急昏厥抽搐蹲踞现象，婴儿期紫绀者喜采用胸膝卧位缺氧发作，甚至发生昏厥抽畜脑血管意外法洛四联症患儿的典型蹲踞姿势通过这样的姿势可压迫主动脉和股动脉，使体循环阻力增加。肺血流灌注改善临床表现体征发育落后，体循环氧供不足青紫，杵状指趾，，收缩期喷射性杂音，极重度的流出道狭窄或动脉闭锁者可能听不到杂音或仅有短而柔和的杂音。杂音的强度和时间因梗阻的程度而异单临床表现并发症脑血栓脑脓肿，不发生充血性心衰法洛四联症发生动脉血栓形成，后经手术矫治见右足广泛坏死法洛四联症患者由于长期缺氧导致指端青紫，鼓捶指和表玻璃样指甲。该患者尚未做手术矫治法洛四联症胸部线检查心脏大小正常心胸指数，心尖上翘红色箭头，左心缘凹陷白色箭头。肺血管减少法洛四联症超声心电图检查显示左室和肥厚的右室，主动脉下室间隔缺损和骑跨在缺损上的主动脉分流术作为种姑息手术的示意图用于提供充足的肺血流。过去为右锁骨下动脉和肺动脉之间行端侧吻合红色箭头后改良为两血管之间用人工血管相接法洛四联症完全矫正术示意图室间隔缺损补片闭合红色箭头，漏斗部切除，扩大右室流出道和肺动脉环黑色箭头完全性大动脉换位新生儿期最常见的紫绀心先心病也是出生后个月内心力衰竭的常见原因占先心病的，占新生儿紫绀先心病的死亡率的首位男女患病之比为∶。若不治疗，约的患者在岁内死亡完全性大动脉换位完全性大动脉换位有效血流量越大,紫绀越轻,但易引起心功能不全和肺动脉高压肺动脉狭窄时,减轻了心脏负担完全性大动脉换位临床特征缺氧和酸中毒充血性心力衰竭肺缺血完全性大动脉换位治疗原则准备心导管和造影，球囊导管房间隔撕裂术，每例病人都做纠正酸中毒，必要时维持动脉导管开放条件许可，轿治手术应在二周内进行，也应尽早手术，肺动脉阻力和室缺关闭多发室缺和大室缺时可通过肺动脉环缩等待时机前列腺素开始剂量有效后减量,可减至开始剂量的副作用发热呼吸暂停心动过缓，需及时停药完全性大动脉换位治疗原则手术的条件左室后壁左室压力右室时间选择周以内手术存活率已达以上球囊导管房间隔撕裂术川崎病粘膜皮肤红肿脱皮冠状动脉瘤样扩张淋巴结肿大急性发热出疹性疾病全身中小动脉炎冠状动脉病变后天性心脏病的主要病因发病率上海