便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段先天性巨结肠病因病理病变肠段呈痉挛样改变近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段正常结肠先天性巨结肠病理解剖根据无神经节细胞肠段长短分为•普通型常见型巨结肠病变限于直肠乙状结肠•短段型巨结肠病变局限于直肠末段厘米•长段型巨结肠病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠•特殊型巨结肠很少，病变累及整个结肠和回肠末端先天性巨结肠病理分型三临床表现新生儿期急性低位不全肠梗阻•生后排胎便延迟•小时腹胀伴呕吐•便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状•少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象•其他消瘦,营养不良三临床表现二婴儿和儿童期特点亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为反复性便秘伴腹胀进行性加重长段型巨结肠等，先行结肠造瘘改良术结肠经直肠内拖出切除术适应症普通型和部分长段型巨结肠优点腹腔外切除结肠，避免盆腔污染肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，可避免吻合口狭窄，保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。二外科治疗根治术式改良术结肠经直肠内拖出切除术经肛门结肠拖出切除吻合术目前常用术式，适用普通型巨结肠和长段型不开腹，极大减少手术创伤和术后腹部并发症术后无疤痕，美容术后恢复快，经济经肛门游离结肠困难时，腹腔镜辅助下进行。二外科治疗根治术式经肛门结肠拖出切除吻合术治愈出院前•结肠切除，经直肠后结肠拖出术缺点盲袋综合征二外科治疗根治术式直肠黏膜剥离结肠经直肠肌鞘内拖出切除术常用于再次手术病例二外科治疗根治术式二外科治疗根治术式短段形巨结肠括肛保守治疗效果不理想，直肠部分肌层切除术，等手术经肛门切开直肠黏膜直视下切除直肠肌层长，宽二外科治疗根治术式长段型巨结肠左或右半结肠切除，回肠结肠病变结肠侧侧吻合术借助回肠蠕动，维持排便三术后并发症近期并发症•吻合口感染泄漏多发生术后天禁食补液无效行横结肠造瘘•尿潴留多为过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸•小肠结肠炎中远期并发症•吻合口狭窄，便秘复发术后两周括肛，定期随访•肛门内括约肌损伤，污便失禁排便训练，生物反馈•远期生活质量心理咨询三术后并发症先天性巨结肠要点小结巨结肠病理改变巨结肠病理分型巨结肠临床特点与诊断要点直肠肛管反射原理与意义巨结肠外科治疗原则先天性巨结肠中国医大附属盛京医院王维林年，丹麦在柏林首次报告例，因发现结肠扩张显著，故命名为先天性巨结肠,为纪念发现人，称,发病率统计为近年国内左右性别男女家族发病率与遗传有关,约,以长段型为多二病因病理与分型病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症正常排便生理直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠管神经节细胞缺如•病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻非器质性肠狭窄•直肠肛管反射环中断，不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，便意消失和便秘粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段先天性巨结肠病因病理病变肠段呈痉挛样改变近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段正常结肠先天性巨结肠病理解剖根据无神经节细胞肠段长短分为•普通型常见型巨结肠病变限于直肠乙状结肠•短段型巨结肠病变局限于直肠末段厘米•长段型巨结肠病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠•特殊型巨结肠很少，病变累及整个结肠和回肠末端先天性巨结肠病理分型三临床表现新生儿期急性低位不全肠梗阻•生后排胎便延迟•小时腹胀伴呕吐•便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状•少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象•其他消瘦,营养不良三临床表现二婴儿和儿童期特点亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为反复性便秘