的机率增高羊水过多过少发生率也随之增高即往史中有反复流产死胎或先天性畸形发生均是胎儿超声心动图检查的指征高危因素胎儿因素染色体异常对染色体三体即先天性愚型发生率为对染色体三体畸形综合征综合征综合征等。胎儿心律失常心动过缓心动过速和心律不齐，以上三种情先心病家族史在此组病人中，先天性心脏病的发生率为胎儿血循环与出生后改变气体交换与营养依赖母体单套循环，肺压缩状态卵园孔动脉导管开放全身混合血，仅供脑心，上肢血氧供下半身血氧正常胎儿血循环出生后血循环降主动脉内侧脐韧带脐门静脉腿上腔静脉卵园孔已闭主动脉弓动脉韧带下腔静脉肺动脉干韧带肠肾肺呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多,左心房压力因而增高，卵园孔瓣膜先在功能上关闭,到出生后月,解剖上大多闭合生后血循环呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，加上出生后体内前列腺素的减少，主动脉血量减少体循环血量不足左心室血量增加右心室肺炎肺高压右左分流室间隔缺损血液动力学左心房血量多肺血量多左右分流肺循环体循环心脏负荷左房左室右室大肺动脉高压动力性阻力性艾森曼格综合征血流动力学改变临床表现决定于缺损大小和心室间压差小型室缺病缺损直径小于，小型缺损可无症状中型室缺缺损直径大型室间隔缺损缺损直径大于患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦喂养困难活动后乏力气短多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等临床表现胸骨左缘第肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或增强分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音大型缺损伴有明显肺动脉高压时，出现青紫，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进临床表现实验室检查小型室间隔缺损心肺线检查无明显改变中型缺损心影轻度到中度增大，左右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血大型缺损心影中度以上增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血心电图左室肥大，右室肥大或左右心室肥大心脏造影术超声心动图可解剖定位和测量大小单纯的室间隔缺损很少再需要心导管和造影检查室间隔缺损超声心动图治疗原则自行关闭率反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时内科处理大中型缺损和有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压或年长的儿童合并主动脉瓣脱垂或反流等应及时处理动脉导管未闭右心房右心室肥厚肺动脉血流增多肺循环充血左心房扩大左心室扩大主动脉体循环供血减少肺动脉扩张降主动脉变细升主动脉扩张可发展为器质性肺动脉高压周围动脉舒张压降低动脉导管未闭血液动力学变化血流动力学改变左右分流肺循环体循环心脏负荷左房左室右室肺动脉高压阻力性差异性紫绀临床症状动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽气急喂养困难及生长发育落后等。体格检查发现胸骨左缘上方有连续性“机器”样杂音,向胸骨左缘上传导分流量大者，心尖部可闻及较短的舒张期杂音相对性二尖瓣狭窄临床症状由于舒张压降低，脉压差增宽，出现周围血管体征,如水冲脉指甲床毛细血管搏动等早产儿时，周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音偶闻及连续性杂音心前区搏动明显,肝脏增大，气促，或为呼吸衰竭而依赖机械辅助通气治疗•为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，•不同年龄不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法•生后周内使用消炎痛关闭动脉导管，仍有的病人需手术治疗用于闭塞导管的双伞该植入物为人造物质，带有金属骨架概述先心病发病率每年新病例万左右约可能死于新生儿期预防必须成为今后的主要策略真正发病原因仍是个谜先天性心脏病奇妙的胚胎发育满月了第五个星期第六个星期心脏胚胎发育的关键阶段胚胎发育的前周胎龄天，形成了动脉干心球心室心房与静脉窦等结构至胚胎天左右，心脏外形基本形成，但此时心脏仍为单的管道，由静脉窦流入的血液由动脉干流出心房的左右之分起始于第三周末至胚胎第周时室间隔上缘的结缔组织漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔使室间孔完全闭合心脏的发育原始心管形成和融合心管的扭曲和旋转心脏的发育流出道的分隔心腔的分隔发病原因研究进展先心病基因基因先心病由单基因染色体异常致病多基因和环境因素致病高危因素母亲因素孕早期患感染性疾病病毒性感染，如风疹水痘流感流行性腮腺炎糖尿病膜岛素依赖型其胎儿畸形正常人群组的倍其中有肥厚性心肌病变等发生率可高达结缔组织疾病系统性红斑性狼疮，风湿性关节炎，其先天性心脏病发生率为左右高危因素药物或毒物影响苯丙胺化学物质锂三甲双酣大伦丁酒精吸烟高龄孕妇孕妇年龄大于岁，其胎儿染色体畸变的机率增高羊水过多过少发生率也随之增高即往史中有反复流产死胎或先天性畸形发生均是胎儿超声心动图检查的指征高危因素胎儿因素染色体异常对染色体三体即先天性愚型发生率为对染色体三体畸形综合征综合征综合征等。胎儿心律失常心动过缓心动过速和心律不齐，以上三种情先心病家族史在此组病人中，先天性心脏病的发生率为胎儿血循环与出生后改变气体交换与营养依赖母体单套循环，肺压缩状态卵园孔动脉导管开放全身混合血，仅供脑心，上肢血氧供下半身血氧正常胎儿血循环出生后血循环降主动脉内侧脐韧带脐门静脉腿上腔静脉卵园孔已闭主动脉弓动脉韧带下腔静脉肺动脉干韧带肠肾肺呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多,左心房压力因而增高，卵园孔瓣膜先在功能上关闭,到出生后月,解剖上大多闭合生后血循环呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，加上出生后体内前列腺素的减少，使导管逐渐闭塞足月儿在生后小时形成功能性关闭约婴儿于生后个月婴儿于年内解剖上关闭脐血管则在血流停止后周完全闭锁,形成韧带生后血循环先心病分类左向右分流型潜伏紫绀型右向左分流型紫绀型无分流型无紫绀型按血流