，往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。

第二性征存在的原发性闭经米勒管发育不全综合征卵巢不敏感综合症雄激素不敏感综合征由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，约占原发性闭经染色体为正常，有排卵，外生殖器正常，输卵管，卵巢正常，表现为始基子宫或无子宫，无阴道，约伴肾畸形，伴骨骼畸形睾丸女性化完全型为男性假两性畸形，染色体核型为性腺为睾丸，但位于腹腔内或腹股沟。

睾酮水平在男性范围，靶细胞缺乏睾酮受体，睾酮转化为雌激素。

特征外表为女性，乳房丰满，乳头发育不良，阴毛腋毛少，阴道为盲端，无子宫及输卵管。

可能因为卵巢缺乏促性腺激素受体或促性腺激素受体变异或因卵巢局部调节因子异常。

特征卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡内源性促性腺激素升高，特别是升高卵巢对外源性促性腺激素不敏感临床表现原发性闭经，第二性征接近正常第二性征缺乏的原发性闭经低促性腺激素性腺功能减退其中最常见者是综合征。

是下丘脑先天性分泌缺乏伴嗅觉丧失或减退临床表现为原发性闭经，第二性征缺如，女性内生殖器正常。

高促性腺激素性腺功能减退特纳氏综合征单纯性腺发育不全核型为，有关时可作尿酮羟类固醇或血皮质醇测定。

四闭经的诊断步骤详细询问病史及体格检查，初步除外器质性病变，然后根据原发性闭经或继发性闭经进行逐步检查。

原发性闭经的诊断步骤原发性闭经乳房检查发育不发育子宫检查子宫检查子宫发育子宫不发育子宫发育子宫不发育测定及毛发检查测定核型分析正常升高正常女性值正常男性值升高正常或下降核型酶缺乏先天性有出血无出血垂体性正常阴毛分布无阴毛分布单纯子宫缺乏测定测定综合症睾丸女性化性腺发育下丘脑性腺发育不良正常升高正常或升高综合症不良垂体性下降丘脑性卵巢衰竭下丘脑垂体衰竭继发性闭经的诊断步骤继发性闭经孕激素试验血无出血有出血正常升高序贯无出血有出血正常升高子宫性甲减正常低卵巢衰竭或垂体肿瘤垂体兴奋试验颅咽管瘤不增高增高垂体性下丘脑性垂体肿瘤高血症空蝶鞍颅咽管瘤五治疗全身治疗，全身体质性治疗和心理学治疗，消除精神紧张和焦虑。

病因治疗先天性畸形如处女膜闭锁阴道横隔或阴道闭锁均可手术切开或成形术，使经血畅流。

结核性子宫内膜炎者，应积极抗结核治疗。

卵巢或垂体肿瘤患者诊断明确后，应根据肿瘤的部位大小和性质制定治疗方案。

激素治疗通过对闭经患者的检查诊断步骤，即可确定为正常高或低促性腺激素性闭经，据此给予不同的治疗方案。

正常促性腺激素性闭经综合征的治疗子宫镜下分离粘连，大剂量雌激素和孕激素序贯治疗，即妊马雌酮，共用日，甲羟孕酮，共用日最后日，共用个月，以重建子宫内膜。

高促性腺激素性闭经雌激素替代治疗适用于无子宫者。

妊马雌四自小剂量开始，连用日，停药周后重复用药。

雌孕激素序贯治疗以上两种疗法目的是促进第二性征发育，缓解低雌激素症状。

负反馈抑制，停药后月经或能恢复，也可作为试用促排卵药的准备治疗。

防止骨质疏松及心血管疾病。

低促性腺激素性闭经无生育要求病例采用周期性孕激素疗法，即甲羟孕酮，连续口服日，每周次。

要求生育病例以下各种促排卵药物可单用或联合应用。

治疗期间加强监测，警惕可能并发卵巢过度刺激综合征。

氯米芬尿促性素促性腺激素释放激素激动剂溴隐亭适用于高催乳激素血症伴正常垂体或垂体微腺瘤者。

溴隐亭，从小剂量开始。

甲状腺素用法，口服，每日次，连续服用，根据患者症状及基础代谢率调整剂量。

肾上腺皮质激素适用于先天性肾上腺皮质功能亢进所致闭经，般用泼尼松或地塞米松。

手术治疗针对各种器质性病因，采用相应的手术治疗。

妇产科学第章生殖内分泌疾病第二节闭经谢杏美副主任医师主讲暨南大学第临床医学院妇产科教学目标掌握闭经的定义，熟悉闭经的原因及分类，熟悉闭经常用诊断方法，了解闭经的处理原则。

教学重点闭经的定义，闭经的原因及分类，闭经常用诊断方法。

教学难点闭经的原因，闭经常用诊断方法，闭经的处理原则。

定义闭经是妇科疾病中常见症状，表现为无月经或月经停止。

原发性闭经系指年龄超过岁有地域性差异，第二性征已发育，月经还未来潮或年龄超过岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮者继发性闭经指以往曾建立正常月经，但此后因种病理性原因而月经停止个月，或按自身原来月经周期计算停经个周期以上者。

生理性青春期前妊娠期哺乳期以及绝经期后的月经不来潮均属生理现象，不属本章讨论范畴。

病因月经是指子宫内膜周期性变化随之出现的周期性子宫出血。

正常月经的建立和维持有赖于下丘脑垂体卵巢轴的神经内分泌调节，以及靶器官子宫内膜对性激素的周期性反应，其中任何个环节发生障碍就会出现月经失调，甚至导致闭经。

病因及分类分类的方法很多按引起闭经的疾病性质分先天性创伤性感染性内分泌失调性肿瘤全身性因素等。

原发性闭经较为少见，往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。

第二性征存在的原发性闭经米勒管发育不全综合征卵巢不敏感综合症雄激素不敏感综合征由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，约占原发性闭经染色体为正常，有排卵，外生殖器正常，输卵管，卵巢正常，表现为始基子宫或无子宫，无阴道，约伴肾畸形，伴骨骼畸形睾丸女性化完全型为男性假两性畸形，染色体核型为性腺为睾丸，但位于腹腔内或腹股沟。

睾酮水平在男性范围，靶细胞缺乏睾酮受体，睾酮转化为雌激素。

特征外表为女性，乳房丰满，乳头发育不良，阴毛腋毛少，阴道为盲端，无子宫及输卵管。

可能因为卵巢缺乏促性腺激素受体或促性腺激素受体变异或因卵巢局部调节因子异常。

特征卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡内源性促性腺激素升高，特别是升高卵巢对外源性促性腺激素不敏感临床表现原发性闭经，第二性征接近正常第二性征缺乏的原发性闭经低促性腺激素性腺功能减退其中最常见者是综合征。

是下丘脑先天性分泌缺乏伴嗅觉丧失或减退临床表现为原发性闭经，第二性征缺如，女性内生殖器正常。

高促性腺激素性腺功能减退特纳氏综合征单纯性腺发育不全核型为或表现为原发性闭经，卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，常有蹼颈盾胸后发际低肘外翻鱼样嘴等。

，条索状性腺体格正常，卵巢条索状，子宫不发育二性征差。

，条索状性腺又称综合征。

条索状性腺和原发性闭经。

第二性征发育不良，具有女性生殖系统。

染色体的存在，易在岁左右导致性腺母细胞瘤或无性细胞瘤。

二继发性闭经发生率较