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脊髓疾病PPT课件

髓外病变从下上发展髓内病变从上下发展脊髓的血液供应主要有三个来源脊髓前动脉起源于两侧椎动脉的颅内部分,在延髓腹侧合并成支,沿脊髓前正中裂下行,每左右即分出支沟连合动脉,不规则地左右交替地深入脊髓,供应脊髓横断前区域。这些动脉系终末支,易发生缺血性病变。脊髓后动脉起源于同侧椎动脉的颅内部分,左右各根,沿脊髓的全长的后外侧沟下行,其分支供应脊髓的横断面的后区域。脊髓后动脉并未形成条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,故极少发生供血障碍。根动脉脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应,这些分支沿脊神经根进入椎管,故称根动脉。它们进入椎间孔后分为前后两股,即根前动脉与根后动脉,分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,由此构成围绕脊髓的冠状动脉环,它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。大多数根动脉较细小,在三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供,使脊髓动脉血流十分丰富,不易发生缺血,在脊髓的主要动脉脊前脊后动脉发生缺血时,常在相邻两根动脉分布区的交界处即发生供血不足的现象。脊前动脉与根前动脉主要供应脊髓灰质前角中央管周围和灰质后角的前半部白质前索前连合及侧索的深部脊髓后动脉根后动脉与冠状动脉主要供应灰质后角的表浅部分白质后索和白质侧索的表浅部分。脊髓的静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛,由椎静脉向上与延髓静脉相通,在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉,在腹部与下腔静脉门静脉及盆腔静脉多处相通。椎静脉丛内压力很低,没有静脉瓣膜,血流方向常随胸腹腔压力变化如举重咳嗽排便等而改变,易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。二脊髓损害的临床表现节段性损害前角损害同侧节段性下运动神经元瘫痪肌萎缩侧索硬化脊髓灰质炎后角损害同侧节段性分离性感觉障碍痛温觉减退,深感觉正常脊髓空洞症脊髓出血髓内肿瘤侧角损害脊髓空洞髓内肿瘤损害同侧瞳孔缩小眼球内陷眼裂小,面部无汗。其它发汗障碍,皮肤营养指甲改变,损害尿便性功能障碍真性尿便失禁后索损害受损平面以下同侧深感觉识别性触觉减退亚急性联合变性脊髓二节急性脊髓炎又称急性横贯性脊髓炎,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害三大临床特点病损水平以下的肢体瘫痪传导束性感觉障碍以膀胱直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。病因不清。包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎急性多发性硬化坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前周有上感发热腹泻等病毒感染症状,但脑脊液未检出抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,可能与病毒感染后变态反应有关,并非直接感染所致。二病理可累及脊髓任何节段,胸髓最常见。通常局限于个脊椎节段,多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。肉眼见脊髓肿胀质地变软软脊膜充血或有炎性渗出物,切面见脊髓软化边缘不整灰白质界限不清。镜下髓内和软脊膜的血管扩张充血,血管周围炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,灰质内神经细胞肿胀碎裂和消失,尼氏体溶解,白质髓鞘脱失和轴突变性,病灶中见胶质细胞增生三临床表现急性横贯性脊髓炎流行病学特点可发病于任何年龄,青壮年多见,无性别差异,散在发病。前驱症状病前数日或周发热全身不适或上呼吸道感染可有受凉过劳外伤等诱因发病情况起病急,常在数小时至天内发展至完全性瘫痪首发症状多为双下肢麻木无力病变节段根痛及束带感典型症状运动障碍早期常见脊髓休克截瘫肌张力低腱反射消失无病理征。周或更长,脊髓损害严重合并肺部及尿路感染褥疮者较长恢复期肌张力渐增高,腱反射亢进出现病理征肌力逐渐恢复感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常,随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢。自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到时自主排尿,称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗皮肤脱屑和水肿指甲松脆和角化过度。二急性上升性脊髓炎起病急骤,病变在数小时或日内迅速上升,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难构音障碍呼吸肌瘫痪,甚至导致死亡。三脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在周达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及检查可能发现其他部位病灶。四辅助检查腰穿压颈试验通畅,少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常,外观无色透明,细胞数蛋白正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖氯化物正常。电生理检查视觉诱发电位正常下肢体感诱发电位波幅可明显降低,运动诱发电位异常肌电图呈失神经改变。影像学检查脊柱线平片正常典型显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈低信号高信号,强度不均,可有融合。有的病例可始终无异常。五诊断根据急性起病,迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害,常累及胸髓。病变水平以下运动感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和检查可以确诊。脊髓疾病北京大学第三医院神经科李坚第节概述脊髓解剖外部结构脊髓共对脊神经颈胸腰骶尾神经,个节段颈膨大,腰膨大脊髓上端接延髓下端相当于第腰椎下缘水平脊髓圆锥马尾由尾节对神经根组成脊髓节段与脊柱的关系颈髓高节段上中胸髓高节段,下胸髓高节段腰髓位于胸椎处骶髓位于腰椎处。脊髓由三层结缔组织被膜包裹,最外层为硬脊膜,硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔,其中有静脉丛与脂肪组织,硬脊膜在第骶椎水平形成盲端最内层紧贴脊髓表面,称为软脊膜硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜,蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔,其间无特殊结构蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,与脑内蛛网膜下腔相通,其间充满脑脊液。当脊神经穿过硬脊膜时,硬脊膜也沿神经根延伸,形成脊神经根的被膜。在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起,穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面,为齿状韧带,脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用。脊髓表面有条纵行沟裂,前正中裂深达脊髓前后径的,后正中沟伸入脊髓背索将其对称地分为左右两部分,前外侧沟和后外侧沟左右各,脊神经的前根由前外侧沟离开脊髓,后根由后外侧沟进入脊髓。二内部结构灰质神经细胞核团前角细胞下运动神经元同侧肌肉后角二级感觉神经元痛觉温觉部分触觉侧角自主神经细胞交感神经细胞调节内脏腺体功能脊髓交感中枢瞳孔扩大肌眼眶肌睑板肌面部血管和汗腺脊髓副交感中枢膀胱直肠性腺功能白质前索脊髓丘脑前束皮质脊髓前束侧索皮质脊髓侧束脊髓丘脑侧束脊髓小脑前后束等后索薄束楔束上行束脊髓丘脑束传导对侧躯体痛温觉部分触觉传导束型感觉异常体表平面较脊髓受累节段低节段上行束薄束以下楔束以上传导同侧肌肉关节肌腱深感觉识别性触觉下行束皮质脊髓束侧前束终止于同侧前角细胞。肌肉的随意运动传导束排列顺序后索薄束楔束内外侧索皮质脊髓侧束脊髓丘脑侧束外内临床定位意义髓外病变从下上发展髓内病变从上下发展脊髓的血液供应主要有三个来源脊髓前动脉起源于两侧椎动脉的颅内部分,在延髓腹侧合并成支,沿脊髓前正中裂下行,每左右即分出支沟连合动脉,不规则地左右交替地深入脊髓,供应脊髓横断前区域。这些动脉系终末支,易发生缺血性病变。脊髓后动脉起源于同侧椎动脉的颅内部分,左右各根,沿脊髓的全长的后外侧沟下行,其分支供应脊髓的横断面的后区域。脊髓后动脉并未形成条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,故极少发生供血障碍。根动脉脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应,这些分支沿脊神经根进入椎管,故称根动脉。它们进入椎间孔后分为前后两股,即根前动脉与根后动脉,分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,由此构成围绕脊髓的冠状动脉环,它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。大多数根动脉较细小,在三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供,使脊髓动脉血流十分丰富,不易发生缺血,在脊髓的主要动脉脊前脊后动脉发生缺血时,常在相邻两根动脉分布区的交界处即

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