血栓染色显示肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，中性粒细胞浸润光镜急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球内有和沿毛细血管壁粗颗粒状沉积电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下基膜内或系膜区荧光电镜毛细血管壁粗颗粒状沉积上皮细胞和基膜间驼峰状电子密度物急性弥漫性增生性肾小球肾炎临床病理联系临床上最常见肾炎类型多为岁儿童通常与咽部感染后天左右出现症状急性肾炎综合征血尿蛋白尿少尿水肿高血压转归儿童预后好，较差急进性肾小球肾炎临床表现急进性肾炎综合征。如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全病变特点肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎病理变化双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点，切面皮质增厚急进性肾小球肾炎多数肾小球见新月体形成新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润早期细胞性新月体，随之为纤维细胞性新月体，最终为纤维性新月体新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞有时可出现肾小球节段性坏死弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等肉眼光镜急进性肾小球肾炎肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体，染色纤维性新月体，染色急进性肾小球肾炎根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类型抗肾小球基膜肾炎原发性，肾小球基底膜内和的线性沉积肺出血肾炎综合症型免疫复合物性肾炎，肾小球基底膜颗粒状荧光，原发性感染后系统性红斑狼疮等免疫复合物沉积及大量新月体形成型免疫反应缺乏型，免疫荧光阴性电镜见有新月体，Ⅱ型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂急进性肾小球肾炎血尿，伴红细胞管型中度蛋白尿，并有不同程度的高血压和水肿综合征的病人可有反复发作的咯血，严重者可导致死亡病人迅速出现少尿无尿和氮质血症等症状，最终发生肾功能衰竭临床病理联系预后预后较差，病人的预后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于的病人预后略好于比例更高者肾小球肾炎的病理类型原发急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性新月体性肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾病慢性肾小球肾炎肾病综合征相关的肾炎类型膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征大量蛋白尿明显水肿低蛋白血症高脂血症和脂尿膜性肾小球病膜性肾病病因和发病机制慢性免疫复合物介导的疾病原发性膜性肾小球病被认为是与肾炎自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现实验研究提示，病变的发生与由补体组成的膜攻击复合体的作用有关膜性肾小球病膜性肾病病理变化肉眼双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称光镜早期肾小球基本正常，之弥漫性增厚，显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚肾小球毛细血管基膜增厚，钉突结构，染色膜性肾小球病荧光免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光病理变化沿毛线血管壁颗粒状电镜上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与期肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎病因和发病机制可为原发性和继发性，原发性根据超微结构和免疫荧光的特点为两个主要类型Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎病人常出现补体替代途径的异常激活，病人的血清水平明显降低，病人出现低补体血症膜增生性肾小球肾炎病理变化肾小球体积增大系膜细胞和内皮细胞增生增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入毛细血管基底膜弥漫增厚呈双线或双轨状血管球呈分叶状血管球小叶呈分叶状，毛细血管基底膜弥漫增厚双轨征，染色光镜膜增生性肾小球肾炎荧光和沉积电镜内皮细胞下电子致密沉积物发病机制循环免疫复合物沉积荧光电镜高密度沉积物在基底膜致密层发病机制补体替代途径的异常激活膜增生性肾小球肾炎型膜增生性肾小球肾炎型膜增生性肾小球肾炎多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿本病常为慢性进展性，预后较差伴有大量新月体形成的病人可出现急进性肾炎的临床表现约的病人在年内出现慢性肾功能衰竭激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显，肾移植后常复发临床病理联系和转归系膜增生性肾小球肾炎原发性系膜增生性肾小球肾炎的病因和发病机制尚未明确，可能存在多种致病途径，如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞，导致系膜细胞增生系膜基质增多发病机制系膜增生性肾小球肾炎病理变化光镜弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多荧光常显示不同的结果，我国最常见及沉积，在其他国家则多表现为和沉积又称肾病,有的病例仅出现沉积，或免疫荧光为阴性电镜部分病例系膜区见有电子致密物沉积系膜增生性肾小球肾炎多见于青少年，男性多于女性起病前常有上呼吸道感染等前驱症状临床表现具有多样性，可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿和或血尿可用激素和细胞毒药物治疗，病变轻者疗效好，病变严重者可伴有节段性硬化，甚至出现肾功能障碍与衰竭，预后较差临床病理联系和转归肾病由于年最先描述，又称病特点是免疫荧光显示系膜区有沉积临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿最常见的肾炎类型，在不同地区的发病率差别很大，在亚洲和太平洋地区的发病率很高可为原发的疾病。过敏性紫癜肝脏和肠道疾病可引起继发性的肾病肾病病因和发病机制血清中聚合增高或出现含有的免疫复合物与些表型有关，提示遗传因素具有重要作用肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关病毒细菌等刺激呼吸道或消化道，黏膜合成增多或免疫复合物沉积于系膜区，激活补体替代途径肾病系膜区沉积肾小球节段性硬化染色病理变化光镜组织学改变差异很大，系膜增生性病变最常见，也可为局灶性节段性增生或硬化等，少数病例可有较多新月荧光系膜区沉积，常伴有，也可出现少量和电镜系膜区电子致密沉积物肾病可见于不同年龄的个体，儿童和青年多发发病前常有上呼吸道感染的病人仅有镜下血尿，可伴轻度蛋白尿的病人表现为急性肾炎综合征。血尿通常持续数天，以后消失，但每隔数月复发临床病理联系差异很大，许多病人肾功能可长期维持正常，的病人病情缓慢进展，在年内发生慢性肾功能衰竭。发病年龄大出现大量蛋白尿高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。肾移植后可重新出现沉积，并引起相应的临床改变预后慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎由不同类型的肾炎发展形成链球菌感染后性肾炎的儿童患者约发展慢性肾炎,患者转为慢性肾炎的比例较高急进性肾小球肾炎患者度过急性期后绝大部分转为慢性肾炎有相当数量的慢性肾炎病人发病隐匿，没有明确的急性或其他类型肾炎的病史，发现时已进入慢性阶段病因和发病机制慢性肾小球肾炎病理变化肉眼双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，切面皮质变薄，皮髓质界限不清，又称为继发性颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾慢性肾小球肾炎光镜大部分肾小球纤维化玻璃样变硬化，所属肾小管萎缩或消失呈“集中趋势”少部分肾单位代偿，表现为肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，管内各种管型肾内细小动脉壁洋葱皮样增厚玻璃样变和管腔狭窄间质纤维化，伴炎细胞浸润部分肾小球纤维化，所属肾小管萎缩或消失，间质纤维化伴淋巴细胞单核细胞浸润，染色病理变化病理学泌尿系统疾病吴珊吉林大学白求恩医学院病理学系提要肾小球疾病肾小管间质性肾炎肾和膀胱常见肿瘤肾小球疾病肾小球疾病又称肾小球肾炎是组疾病,包括原发性肾小球肾炎原发于肾脏的性疾病，肾为唯或主要受累的脏器继发性肾小球疾病由免疫性血管性或代谢性全身疾病引起的肾小球病变遗传性疾病组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病肾小球肾炎病因和发病机理免疫机制抗原内源性外源性肾小球性抗原生物性病原体成分药物异种血清非肾小球性抗原肾小球肾炎发病机理免疫机制循环免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎细胞免疫性肾小球肾炎肾小球损伤的介质循环免疫复合物沉积肾小球肾炎肉眼光镜苏木素伊红染色过碘酸染色过碘酸六胺银荧光电镜肾小球疾病观察和技术沿毛细血管壁颗粒状沉积染色显示肾小球细胞数增多光镜肾小球肾炎肾小球肾炎基本病变肾小球肾小球细胞增多基膜增厚和断裂炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化可见肾小管上皮细胞变性肾小管内管型肾小管萎缩消失间质充血水肿炎细胞浸润纤维化肾小管和肾间质肾小球肾炎肾小球内细胞增多，染色肾小球内细胞增多，染色肾小球肾炎基本病变肾小球肾炎肾小球肾炎基本病变在肾小管和肾间质可见肾小管上皮细胞变性肾小管内管型肾小管萎缩消失，间质充血水肿炎细胞浸润纤维化肾小管内管型间质炎细胞浸润，染色临床表现肾小球肾炎尿改变尿质尿量多尿夜尿少尿无尿血尿蛋白尿管型尿水肿高血压氮质血症尿毒症肾小球肾炎临床表现临床分型急性肾炎综合征血尿蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症急进性肾炎综合征水肿血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，急性肾功能衰竭肾病综合征大量蛋白尿明显水肿高脂血症和脂低蛋白血症无症状性血尿或蛋白尿慢性肾炎综合征多尿夜尿低比重尿高血压贫血氮质血症和尿毒症肾小球肾炎的病理类型原发急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性新月体性肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾病慢性肾小球肾炎肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况病变肾小球的数量和比例病变累及全部或大多数肾小球以上病变仅累及部分肾小球以下弥漫性局灶性病变肾小球受累毛细血管袢的范围病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管绊球性病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢不超过肾小球切面的节段性急性弥漫性增生性肾小球肾炎发病机制族乙型溶血型链球菌感染，发病前周链球菌感染史感染后性肾小球肾炎肾小球内免疫复合物沉积临床表现急性肾炎综合征病变特点毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理变化肉眼双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，切面见肾皮质增厚，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称肾脏肿大，表面充血称为大红肾急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性肾小球增大，内皮细胞和系膜细胞肿胀增生可见嗜中性粒细胞和单核细胞浸润病变严重处血管壁发生纤维素样坏死出血血栓染色显示肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，中性粒细胞浸润光镜急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球内有和沿毛细血管壁粗颗粒状沉积电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下基膜内或系膜区荧光电镜毛细血管壁粗颗粒状沉积上皮细胞和基膜间驼峰状电子密度物急性弥漫性增生性肾小球肾炎临床病理联系临床上最常见肾炎类型多为岁儿童通常与咽部感染后天左右出现症状急性肾炎综合征血尿蛋白尿少尿水肿高血压转归儿童预后好，较差急进性肾小球肾炎临床表现急进性肾炎综合征。如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全病变特点肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎病理变化双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点，切面皮质增厚急进性肾小球肾炎多数肾小球见新月体形成新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润早期细胞性新月体，随之为纤维细胞性新月体，最终为纤维性新月体新月体可使肾小球球囊腔变