位点控制，主要见于抗原呈细胞单核巨噬细胞细胞细胞。Ⅲ产物由补体系统等组成，虽为基因控制但并非组织相容性抗原。图人体号染色体中的基因采自,是人主要组织相容性抗原由于它是首次在白细胞表面发现故被称为人白细胞抗原,编码的基因群称为复合体，定位于人的第号染色体短臂的个狭窄区域是迄今所知人类最复杂最具多态性的遗传体系,有个基因座位，个等位基因。的研究于人类具有重要的意义大量事实表明，多态性分布在人种之间有很大的差异,是个经典的分子遗传多态性研究标记群而且是第个被发现与疾病有明确联系的遗传系统。它不仅对于提供人群基因分型遗传漂移的信息，还是探索和疾病的关联与易感性，都是个极佳的切入口如特定抗原型别与疾病有定的相关性抗原表达异常可以导致肿瘤自身免疫等疾病的发生二的重要性器官移植配型调节免疫反应参与免疫细胞间相互作用机体的防御作用第二节组织损害的免疫机理Ⅰ型变态反应速发型超敏反应首次机体与肥大嗜碱粒细胞结合再次进入机体肥大嗜碱粒细胞释放介质产生过敏反应二病变局部水肿嗜酸粒细胞浸润粘液分泌增加或支气管平滑肌痉挛等，如过敏性鼻炎荨麻疹哮喘等。全身内脏淤血水肿，如过敏性休克。二Ⅱ型变态反应细胞毒性抗体反应参与本反应的抗体为或与细胞表面的抗原相结合细胞损害类型补体介导的细胞毒反应特异性细胞表面固定激活补体细胞溶解抗体依赖性细胞介导的细胞毒效应靶细胞被低浓度的包被的受体可与具有受体的免疫活性细胞接合靶细胞溶解抗体介导的细胞功能异常抗受体靶细胞表面特异性受体靶细胞功能异常二Ⅱ型变态反应常见于下列情况血型不符引起的输血反应新生儿溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血，粒细胞减少症，血小板减少性紫癜些药物反应补体图介导的细胞溶解抗受体的抗体三Ⅲ型变态反应免疫复合物介导的过敏反应当分子量小的可溶性免疫复合物当有恰当的免疫抑制措施进行免疫检测及移植器官的功能监测第四节自身免疫病概念指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自身免疫病的基本特征病人血型中能检出高滴度的自身抗体和或自身致敏淋巴细胞。含自身抗原的组织器官有损伤和功能障碍表现。病程长，反复发作或持续进行，病情的严重程度与自身免疫反应强度呈平行关系。女性多见，发病率随年龄增加而增高。多数病因不明，少数与感染药物外伤等因素有关。免疫抑制剂治疗有效。附和的自身免疫病诊断标准体内存在抗靶器官靶组织抗原的抗体致敏淋巴细胞。受累的靶器官可检出特异性抗原。用这种特异性抗原免疫动物定引起免疫反应。在实验动物定会引起相应的疾病。用患者或免疫动物的血清或淋巴细胞可将疾病传递给正常动物。二发病机理免疫耐受的丢失抗原性质改变交叉免疫反应免疫反应调节异常二遗传因素三病毒因素图细胞耐受抗原存在图药物介导的红细胞膜蛋白改变所至抗红细胞抗体形成三自身免疫病组织损害的机理是超敏反应多为ⅡⅢⅣ型变态反应的结果。四自身免疫病的类型和举例类型器官特异性自身免疫病系统性自身免疫病自身免疫病的类型二举例类风湿性关节炎是种慢性全身性自身免疫病。本病多始发于岁以上，女性多见，呈慢性经过，病变增剧和缓解反复交替进行。基本病理变化最常累及关节及关节以外组织或器官的结缔组织。弥漫性灶性淋巴细胞和浆细胞浸润，可伴有淋巴滤泡形成。血管炎血管壁纤维素样坏死血管周围淋巴浆细胞浸润。类风湿肉芽肿形成中央大片纤维素样坏死类风湿肉芽肿的结构周围核呈栅状排列的增生的组织细胞最外层增生的肉芽组织和浸润的淋巴浆细胞以后肉芽肿发生纤维化。各器官病变关节病变皮下结节其它组织病变病因及发病机理不清，多数学者认为本病属于种自身免疫性疾病。图类风湿性关节炎免疫病理机制示意图系统性红班狼疮是种累及全身结缔组织的具有多系统损害的自身免疫病。主要特点血清可检出高滴度的多种自身抗体，主为抗核抗体，类风湿因子末梢血中可查见狼疮细胞有多器官多部位损害的临床表现好发于育龄妇女，常有家族史病程迁延，反复发作，预后较差，多死于尿毒症心力衰竭或出血病因及发病机理免疫因素多种自身抗体形成遗传因素其它病毒感染日晒和紫外线些药物雌激素等目前已知细胞功能低下，细胞调节体液免疫为主和细胞功能亢进自身抗体产生，在本病病机中起重要作用。自身抗体及组织损害的机理多种自身抗体主为抗核抗体。抗核抗体并无细胞毒性作用，但能攻击变性或胞膜受损之粒细胞，使胞核呈均匀肿胀状，并被挤出胞体，形成狼疮小体苏木素小体。中性粒细胞巨噬细胞吞噬了小体后成为狼疮细胞。的组织损害与自身抗体的存在有关，多数内脏病变是Ⅲ型变态反应主为抗复合物所致，而血细胞损害为Ⅱ型变态反应引起。病理变化狼疮细胞细小动脉免疫复合物沉积引起的坏死性细小动脉炎纤维素样环死肾病变正常罕见系膜增生性肾炎占局灶增生性肾炎占弥漫性增生性肾炎占膜性肾炎占内皮下免疫复合物沉积是急性期特征病变。皮肤和关节病变肉眼面部蝶形红斑镜下皮肤基底膜液化变性表皮附件萎缩，真皮水肿，胶原肿胀，免疫荧光，表皮真皮交界处沉积狼疮带，关节囊及附近结缔组织充血水肿炎细胞浸润及灶性纤维素样变。第十章免疫病理苏敏第节免疫的基本知识免疫系统的功能免疫防御抵抗外来抗原及病原微生物自身稳定维持自身生理平衡免疫监视消除突变细胞二免疫细胞淋巴细胞成熟细胞经过致敏后演变为致敏或效应细胞。细胞可分为辅助细胞抑制细胞诱导细胞细胞识别抗原的限制性细胞在识别特异性抗原时，必须同时识别抗原递呈细胞,表面的产物。细胞活化的两个必要条件与上的抗原复合物的相互作用上的共刺激分子和细胞上的相应受体如与的结合。细胞对抗原的识别细胞只能识别出现于抗原递呈细胞表面的抗原。每个细胞只识别种产物，如辅助细胞只识别与Ⅱ类分子结合的抗原，而细胞毒性细胞前细胞只识别与Ⅰ类分子结合的抗原。图细胞活化的必要条件二淋巴细胞细胞受抗原刺激后即通过膜识别结合游离的可溶性抗原而活化，经增殖分化变成浆细胞，产生特异性免疫球蛋白，在体液免疫中起重要作用。细胞表面的，可作为细胞的标记。三细胞与细胞四单核巨噬细胞功能提呈抗原给细胞是些细胞介导的的免疫反应如迟发型过敏反应中的重要效应细胞。产生些可溶性因子，对于淋巴细胞的分化生长和功能以及成纤维细胞平滑肌细胞和内皮细胞等均具有深远的影响。溶解肿瘤细胞，发挥免疫监视作用。五网状细胞三组织相容性抗原系统系统组织相容性抗原系统是识别和排斥外来组织的抗原系统。组织相容性指器官移植物被受体接受的程度。组织相容性抗原移植抗原引起移植物反应的细胞表面抗原，分为主要和次要两种。组织相容性基因群控制组织相容性抗原的基因群。主要组织相容性系统人抗原主要表现于有核细胞，因最初在人外周血白细胞中发现，故命名为人白细胞抗原,系统。人类包括位于第对染色体短臂上的基因基因及其编码的基因产物抗原。人基因产物分为三类Ⅰ抗原由位点控制，广泛存在于所有有核细胞的细胞膜上Ⅱ抗原由位点控制，主要见于抗原呈细胞单核巨噬细胞细胞细胞。Ⅲ产物由补体系统等组成，虽为基因控制但并非组织相容性抗原。图人体号染色体中的基因采自,是人主要组织相容性抗原由于它是首次在白细胞表面发现故被称为人白细胞抗原,编码的基因群称为复合体，定位于人的第号染色体短臂的个狭窄区域是迄今所知人类最复杂最具多态性的遗传体系,有个基因座位，个等位基因。的研究于人类具有重要的意义大量事实表明，多态性分布在人种之间有很大的差异,是个经典的分子遗传多态性研究标记群而且是第个被发现与疾病有明确联系的遗传系统。它不仅对于提供人群基因分型遗传漂移的信息，还是探索和疾病的关联与易感性，都是个极佳的切入口如特定抗原型别与疾病有定的相关性抗原表达异常可以导致肿瘤自身免疫等疾病的发生二的重要性器官移植配型调节免疫反应参与免疫细胞间相互作用机体的防御作用第二节组织损害的