1、扪及阴道内肿块，向直肠膨隆，子宫正常或增大，型超声检查有助于鉴别诊断。•雄激素不敏感综合征连锁隐隔薄者可于胎先露部下降压迫横隔时切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔横隔厚者应行剖宫产术•注意事项术后创面的愈合防止横隔残端挛缩治疗第二十五章女性生殖器官发育异常阴道纵隔第二十五章女性生殖器官发育异常•双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或部分消失•可分为完全纵隔和不全纵隔•常伴双子宫双宫颈同侧肾脏发育不良病因第二十五章女性生殖器官发育异常•完全纵隔无症状，性生活和阴道分娩无影响•不全纵隔性生活困难或不适分娩时胎先露下降可能受阻临床表现第二十五章女性生殖器官发育异常体格检查可见阴道被纵形黏膜。

2、性生殖器官发育异常分类先天性无子宫始基子宫幼稚子宫临床表现无月经先天性无子宫或实体性的始基子宫周期性腹痛具有宫腔和内膜的始基子宫，伴宫腔闭锁或无阴道月经稀少幼稚子宫，常伴痛经。子宫未发育或发育不良第二十五章女性生殖器官发育异常全国高等医药教材建设研究会卫生部规划教材全国高等学校教材供年制及年制临床医学等专业用妇产科学第版配套课件主编丰有吉沈铿第二十五章女性生殖器官发育异常编者朱兰北京协和医学院正常女性解剖结构第二十五章女性生殖器官发育异常•定义女性生殖器官在形成分化过程中，由于内源性或外源性因素的影响，原始性腺的分化发育发生改变，导致各种发育异常。常见异常正常管道形成受阻所致。

3、阴唇融合两侧大阴唇肥厚有皱，并有不同程度的融合，类似阴囊临床表现第二十五章女性生殖器官发育异常•病史母亲在妊娠早期用药史家族中有无类似畸形患者•查体阴蒂大小尿道口与阴道口的位置有无阴道和子宫检查腹股沟与大阴唇，了解有无异位睾丸诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•实验室检查染色体核型真两性畸形染色体核型多样先天性肾上腺皮质增生为，血内分泌测定血睾酮增高血清羟孕酮增高诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•影像学检查超声核磁显像•性腺活检诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•真两性畸形腹腔内或腹股沟处的睾丸有恶变几率，须切除保留与外生殖器相适应的性腺•先天性肾上腺皮质。

4、女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后再进形切开，排出积血，常规检查宫颈是否正常，切除多余的处女膜瓣，修剪处女膜，用可吸收缝线缝合切口边缘，使开口成圆形。第二十五章女性生殖器官发育异常治疗病因外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致第二十五章女性生殖器官发育异常外生殖器男性化•真两性畸形•先天性肾上腺皮质增生,•副中肾管无效抑制引起的异常•外在因素分类第二十五章女性生殖器官发育异常•染色体核形多为，嵌合体少见•体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织•侧为卵巢，另侧为睾丸•外生殖器的形态不致，多数为阴蒂肥大或阴茎偏小真两性畸形第二十五章女性生殖器官发育异常•常染色体隐性遗传性疾病•胎儿肾上腺皮质合。

5、，了解有无异位睾丸诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•实验室检查染色体核型真两性畸形染色体核型多样先天性肾上腺皮质增生为，血内分泌测定血睾酮增高血清羟孕酮增高诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•影像学检查超声核磁显像•性腺活检诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•真两性畸形腹腔内或腹股沟处的睾丸有恶变几率，须切除保留与外生殖器相适应的性腺•先天性肾上腺皮质增生肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常再作阴蒂部分切除整形术和其他畸形的相应矫正手术•手术方式尊重患者的性别取向决定手术方式治疗第二十五章女性生殖器官发育异常第二节阴道发育异常第二十五章女性生殖器官发育。

6、异常副中肾衍生物发育不全所致异常副中肾管衍生物融合障碍所致异常第二十五章女性生殖器官发育异常处女膜闭锁外生殖器男性化第二十五章女性生殖器官发育异常第节外生殖器发育异常•又称无孔处女膜•发育过程中，阴道末端的泌尿生殖窦组织未腔化所致。第二十五章女性生殖器官发育异常处女膜闭锁•下腹痛呈周期性下腹坠痛，进行性加剧•肛门或阴道部胀痛•尿频第二十五章女性生殖器官发育异常临床表现体格检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块可见处女向外膨隆更明显辅助检查型超声检查子宫腔内和阴道内均有积液第二十五章女性生殖器官发育异常诊断手术治疗为主粗针穿刺处。

7、壁分为两条纵形通道黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口不全纵隔未达阴道口诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•手术切除适应证阴道纵隔影响性生活或阴道分娩•分娩时处理当先露下降压迫纵隔时先切断纵隔的中部，待胎儿娩出后再切除纵隔治疗第二十五章女性生殖器官发育异常也称常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体双宫颈及斜隔侧的肾缺如阴道斜隔综合征第二十五章女性生殖器官发育异常Ⅰ型无孔斜隔隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔。Ⅱ型有孔斜隔隔上有数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅。Ⅲ型无孔斜隔合并宫颈瘘管在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔侧。

8、子宫经血可通过另侧宫颈排出，引流亦不通畅。分类第二十五章女性生殖器官发育异常•年龄发病年龄轻•月经周期正常，均有痛经Ⅰ型痛经较重，平时侧下腹痛Ⅱ型月经间期阴道少量褐色分泌物或陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味Ⅲ型经期延长有少量血，也可有脓性分泌物临床表现第二十五章女性生殖器官发育异常•病史•体格检查侧穹隆或阴道壁有囊肿，增大子宫及附件肿物。•穿刺局部消毒后在囊肿下部穿刺，•抽出陈旧血即可诊断。•辅助检查型超声检查可见侧宫腔积血，阴道旁囊肿，同侧肾缺如。子宫碘油造影可显示Ⅲ型者宫颈间的瘘管泌尿系造影检查诊断第二十五章女性生殖器官发育异常手术切除由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪开斜隔，暴露宫。

9、白基因缺失•生殖器向副中肾管方向分化形成女性外阴•部分阴道发育•外生殖器模糊•出现女性表型•雄激素不敏感综合征副中肾管无效抑制引起的异常第二十五章女性生殖器官发育异常•激素类药物妊娠早期服用雄激素类药物，可发生女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大及阴唇融合等发育异常妊娠晚期服用雄激素可致阴蒂肥大外在因素第二十五章女性生殖器官发育异常•阴蒂肥大有时显著增大似男性阴茎•阴唇融合两侧大阴唇肥厚有皱，并有不同程度的融合，类似阴囊临床表现第二十五章女性生殖器官发育异常•病史母亲在妊娠早期用药史家族中有无类似畸形患者•查体阴蒂大小尿道口与阴道口的位置有无阴道和子宫检查腹股沟与大阴唇。

10、异常副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均引起阴道的发育异常分类副中肾管发育不良先天性无阴道泌尿生殖窦发育不良阴道闭锁副中肾管融合异常阴道横隔阴道纵隔阴道斜隔综合征第二十五章女性生殖器官发育异常临床表现先天性无阴道第二十五章女性生殖器官发育异常•发生率约为•原发性闭经•性生活困难•几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，无周期性腹痛临床表现第二十五章女性生殖器官发育异常•体格检查第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见浅凹，偶见短浅阴道盲端可伴有脊椎异常•型超声•染色体检查，•血内分泌检查女性水平诊断第二十五章女性生殖器官发育异常•处女膜闭锁肛诊时，处女膜闭锁可。

11、成皮质酮或皮质醇的酶缺乏，不能将羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮转化为皮质酮，因此其前质积聚，并向雄激素转化，产生大量雄激素。先天性肾上腺皮质增生第二十五章女性生殖器官发育异常•患者基因型为男性,存在男性性腺•雄激素受体蛋白基因缺失•生殖器向副中肾管方向分化形成女性外阴•部分阴道发育•外生殖器模糊•出现女性表型•雄激素不敏感综合征副中肾管无效抑制引起的异常第二十五章女性生殖器官发育异常•激素类药物妊娠早期服用雄激素类药物，可发生女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大及阴唇融合等发育异常妊娠晚期服用雄激素可致阴蒂肥大外在因素第二十五章女性生殖器官发育异常•阴蒂肥大有时显著增大似男性阴茎•。

12、颈，沿斜隔附着处，作菱形切除，做最大范围的隔切除，边缘电凝止血或油纱卷压迫小时，般不放置阴道模型。治疗第二十五章女性生殖器官发育异常第三节宫颈及子宫发育异常第二十五章女性生殖器官发育异常副中肾管发育不全发育停滞融合以及退化异常所致分类先天性宫颈闭锁子宫发育异常子宫未发育或发育不良单角子宫与残角子宫双子宫双角子宫纵隔子宫弓形子宫己烯雌酚所致的子宫发育异常第二十五章女性生殖器官发育异常先天性宫颈闭锁第二十五章女性生殖器官发育异常临床表现临床罕见若子宫内膜有功能，可因宫腔积血而出现周期性腹痛，经血逆流引起子宫内膜异位症诊断核磁共振超声治疗手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道子宫切除术第二十五章女。

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