华西医院神经病学教研室版权所有病理大脑皮质大锥体运动神经元数量减少。脊髓前角运动神经元和脑干运动神经元明显减少。受累神经元的轴突和树突皱缩，神经突起变小。残留神经元中可见不同时相的变性现象华西医院神经病学教研室版权所有临床表现多从侧肢体开始，再发展为双侧首发症状常为手指运动笨拙而不灵活，无力继而大小鱼际肌骨间肌蚓状肌萎缩，双手呈鹰爪形逐步向心扩展双下肢出现无力僵直，但萎缩少见早期出现腱反射亢进病理反射阳性痉挛步态后期或晚期可出现延髓麻痹，舌肌萎缩伴肌束颤动，构音障碍，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，面部无表情等眼球运动般不受影响华西医院神经病学教研室版权所有••华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有•••,•,华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有•••华西医院神经病学教研室版权所有••••••••,主要损害定位主要表现双下肢无力，肌张力增高痉挛性或剪刀样步态无肌萎缩和感觉障碍，不伴有膀胱括约肌障碍可出现假性球麻痹征象鉴别诊断华西医院神经病学教研室版权所有力鲁唑症状治疗华西医院神经病学教研室版权所有••••••,••华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有阿尔茨海默病,华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有临床筛查确定痴呆的诊断Ⅳ标准或诊断标准确定痴呆的程度痴呆的鉴别诊断华西医院神经病学教研室版权所有临床检查和痴呆量表测定或有类似的神经心理测试，二个或二个以上认知功能的缺损，记忆或其他认知功能进行性损害，无意识障碍标准中的痴呆综合征包括的个认知领域指定向记忆语言运用注意视知觉和解决问题能力。华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有,华西医院神经病学教研室版权所有病因及发病机制遗传因素具有家庭聚集性，呈常染色体显性遗传及多基因遗传。环境因素铝的蓄积病毒感染免疫系统功能障碍神经递质学说华西医院神经病学教研室版权所有••••华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有二病理大脑皮质萎缩，颞叶顶叶前额和海马区最明显老年斑是特征性的病理改变，分布于皮层海马和杏仁核等部位神经元脱失是脑萎缩的病理基础脑血管淀粉样蛋白沉着。华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有神经系统变性与遗传疾病华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有运动神经元病,华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有定义是组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞脑干运动神经元皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病可分为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化症华西医院神经病学教研室版权所有•,••华西医院神经病学教研室版权所有•••,•华西医院神经病学教研室版权所有,华西医院神经病学教研室版权所有•,•,华西医院神经病学教研室版权所有病因及发病机制病因不明,假说繁多,集中如下在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构及功能华西医院神经病学教研室版权所有,华西医院神经病学教研室版权所有••••华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室版权所有病理大脑皮质大锥体运动神经元数量减少。脊髓前角运动神经元和脑干运动神经元明显减少。受累神经元的轴突和树突皱缩，神经突起变小。残留神经元中可见不同时相的变性现象华西医院神经病学教研室版权所有临床表现多从侧肢体开始，再发展为双侧首发症状常为手指运动笨拙而不灵活，无力继而大小鱼际肌骨间肌蚓状肌萎缩，双手呈鹰爪形逐步向心扩展双下肢出现无力僵直，但萎缩少见早期出现腱反射亢进病理反射阳性痉挛步态后期或晚期可出现延髓麻痹，舌肌萎缩伴肌束颤动，构音障碍，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，面部无表情等眼球运动般不受影响华西医院神经病学教研室版权所有••华西医院神经病学教研室版权所有华西医院神经病学教研室