外院未见异常。

颈椎延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成椎间盘膨大。

颈椎正侧位及开口位未见异常。

颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。

右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。

右正中神经运动传导速度减慢。

诱发电位，正常，右顶轻度异常。

左顶正常。

定位诊断右舌下神经依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。

影像学支持。

脊髓前角患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。

右三叉神经脊束核右侧面部针刺觉减退，核磁示延髓下疝。

脊髓前联合病人痛温觉减退。

双侧锥体束患者双下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。

定性诊断•颅底畸形根据线片确定诊断。

•脊髓空洞，椎间盘膨大。

颈椎正侧位及开口位未见异常。

颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。

右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。

右正中神经运动传导速度减慢。

诱发电位，正常，右顶轻度异常。

左顶正常。

定位诊断右舌下神经依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。

影像学支持。

脊髓前角患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。

右三叉神经脊束核右侧面部针刺觉减退，核磁示延髓下疝。

脊髓前联合病人痛温觉减退。

双侧锥体束患者双下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。

定性诊断•颅底畸形根据线片确定诊断。

•脊髓空洞症根据病人症状体征及影象学。

•延髓小脑扁桃体下疝根据病人舌肌萎缩面部针刺觉减退及核磁影象。

颅底畸形枕骨及颈椎畸形扁平颅底颅底角增大，多无症状，合并其他畸形。

颅底凹陷枕大孔区最常见的颅颈部畸形。

临床表现早期无症状，与畸形的严重程度不致。

外伤可诱发出症状，可有小脑症状。

延髓，颈枕部痛，四肢麻木，肌肉萎缩。

脑桥，手足徐动的远隔症状。

常伴小脑扁桃体疝及脊髓空洞症。

寰椎枢椎畸形•寰枕融合枢椎畸形枢椎分节不良，齿状突发育不全。

枕骨三者共同受累，头颈部伸，屈旋转运动。

于齿状突的异常引起延髓下部椎体束造成四肢瘫，三叉神经脊髓束受损造成面部针刺觉减退。

椎动脉的异常走行异常，侧发育不良，双侧椎动脉未合流颅脊交界发育异常压迫性机制血管异常延髓小脑延髓小脑扁桃体下疝蛛网膜炎局部活动受限，疼痛脑脊液循环障碍，脑积水和空洞颈脊髓，小脑，脑干，颅神经，神经根神内教学查房病例特点•中年男性，亚急性起病。

•既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成年后出现右上肢比左上肢大。

病例特点•表现言语不清，伸舌右偏十余日，发病前有饮酒史，颈部有负重史斤麦子。

病例特点•入院查体神清，语尚利，双瞳等大等圆，光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右侧面部针刺觉减弱，面纹称。

听力正常，咽反射正常。

双上肢肌力Ⅴ，右手握力，左手，右手大小鱼际肌骨间肌萎缩，双上肢肌张力适中，双下肢肌力Ⅴ，肌张力正常。

双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。

双侧踝阵挛，双腹壁反射消失，足柘反射。

右针刺觉温度觉减弱，双侧音叉振动觉触觉正常。

指鼻跟膝胫稳准•辅助检查头外院未见异常。

颈椎延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成椎间盘膨大。

颈椎正侧位及开口位未见异常。

颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。

右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。

右正中神经运动传导速度减慢。

诱发电位，正常，右顶轻度异常。

左顶正常。

定位诊断右舌下神经依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。

影像学支持。

脊髓前角患者右侧大小鱼际及骨间肌萎缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。

右三叉神经脊束核右侧面部针刺觉减退，核磁示延髓下疝。

脊髓前联合病人痛温觉减退。

双侧锥体束患者双下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。

定性诊断•颅底畸形根据线片确