性腹痛黄疸肿块并发症囊肿破裂胆管炎胰腺炎胆结石胆汁性肝硬化恶变诊断影像学诊断超由于其无创简便价廉等优点，是首选的检查方法。综合文献报道，超诊断的正确率在左右。沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭形无回声区，边界回声增强且较清晰。可见无回声区之间的狭窄处相互连通，或与肝内胆管的分支相连通。表现为胆总管部位出现局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，可延伸至肝门或胰头处，边界清晰。无回声区的近肝侧胆管般无扩张，可显示与之相通，胆囊受压被推挤贴近腹前壁。常用的诊断方法之，也是确定手术方案的重要依据。它不但可了解囊肿的位置形态和大小，还能清楚显示囊内的结石和囊壁的厚度，是否有恶变等情况。型表现为肝门区或胰头部液性密度囊性占位，密度均匀，边缘光滑，单纯性囊肿壁薄，肝外胆管明显扩张，肝内胆管不扩张或仅轻度扩张。可通过注射胆影葡胺或口服胆囊造影剂后扫描，看见造功率高•生理状态下检查，没有因注药压力产生胆管被动扩张现象•适应症广，手术前后均可使用优缺点的不足之处•空间分辨率低•不能显示微细结构•没有治疗作用治疗手术为主囊肿外引流术囊肿外引流术再手术率很高，不宜作为种常规的术式，仅适用于危急重症患者不能耐受其它术式时，属种急救措施。囊肿内引流术常用的囊肿内引流术为囊肿十二指肠吻合和囊肿空肠吻合术。吻合口极易狭窄，造成胆汁滞留肠液和胰液逆流感染结石形成，甚至加速返流性感染及癌变的发生。囊肿切除囊肿切除肝总管空肠吻合术为首选术式。型多为此术式。肝叶切除Ⅳ型和Ⅴ型适用。局限于侧肝叶病可行侧肝叶切除或半肝切除左右肝管都扩张的中央型病，切除病损严重的侧，解除肝门部主要胆管狭窄，行大口肝管空肠吻合术，疗效多数仍较满意。对于双侧肝内多发性胆管囊肿伴双侧肝内胆管多处狭窄患者，既往无有效治疗方法，依赖于肝移植。病例•女性，岁，反复上腹部疼痛十年余，加重半天。偶有发热抗炎治疗可好转，但反复发作•既往史•家族史•，次分，次分，•皮肤巩膜无黄染•查体腹软•右上腹及剑突下压痛反跳痛•征辅助检查•血常规基本正常•尿淀粉酶•血淀粉酶•谷丙转氨酶超胆总管下段梗阻，胆系扩张，胆囊炎未发现结石胆总管显著扩张胆囊稍增大，壁稍增厚毛糙肝内胆管无扩张•胆总管扩张要考虑的病变有胰头癌压迫胆总管胆总管下段及十二指肠壶腹部肿瘤阻塞导致上段扩张。胆总管下段结石。胆总管炎性病变。先天性胆总管囊肿Ⅰ型下步检查诊断先天性胆总管囊肿型手术彻底切除囊肿行肝总管与空肠吻合术巡诊先天性胆管囊肿级靳琦刘萱概念先天性胆管囊肿又名先天性胆管囊状扩张症，指胆总管的部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样种先天性畸形。包括先天性胆总管囊性扩张症和先天性肝内胆管囊性扩张发病原因胰,胆管合流异常胆管与胰管十二指肠壁外合流共同管大于正常括约肌均分布在胰胆管汇合处以下，胰液逆流入胆管内,导致胆管囊状扩张胆道神经发育不良理论胆管远端神经分布异常减少，痉挛性狭窄胚胎学说胆管发生过程中,胆管上皮空泡化,局部管壁薄弱,上皮增生速度不均匀,下部狭窄,使胆管压力增高,上部扩张。病毒感染学说巨细胞包涵体病毒感染引起胆管上皮细胞发生巨细胞变性,导致胆管壁薄弱而发生扩张Ⅰ型胆总管囊状扩张Ⅱ型胆总管憩室Ⅲ型胆总管末端囊肿Ⅳ型肝内外或肝外胆管多发囊肿Ⅴ型肝内胆管单发或多发囊肿病分型临床表现多见于亚洲地区的儿童,女性多于男性腹痛黄疸肿块并发症囊肿破裂胆管炎胰腺炎胆结石胆汁性肝硬化恶变诊断影像学诊断超由于其无创简便价廉等优点，是首选的检查方法。综合文献报道，超诊断的正确率在左右。沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭形无回声区，边界回声增强且较清晰。可见无回声区之间的狭窄处相互连通，或与肝内胆管的分支相连通。表现为胆总管部位出现局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，可延伸至肝门或胰头处，边界清晰。无回声区的近肝侧胆管般无扩张，可显示与之相通，胆囊受压被推挤贴近腹前壁。常用的诊断方法之，也是确定手术方案的重要依据。它不但可了解囊肿的位置形态和大小，还能清楚显示囊内的结石和囊壁的厚度，是否有恶变等情况。型表现为肝门区或胰头部液性密度囊性占位，密度均匀，边缘光滑，单纯性囊肿壁薄，肝外胆管明显扩张，肝内胆管不扩张或仅轻度扩张。可通过注射胆影葡胺或口服胆囊造影剂