胸骨左缘收缩期杂音血液自右房或右室分流到左房或左室，左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。

肺血流减少组法洛四联症，三尖瓣闭锁，三尖瓣下移等。

肺血流增加组完全性大动脉错位，右室双出口，完全性肺静脉畸形引流，单心房，单心室，永存动脉干病理生理和临床表现青紫红细胞增多血液粘滞，出血倾向杵状指趾生长发育迟缓，活动耐力减退肺血多婴幼儿期心力衰竭，肺动脉高压肺血少可有蹲踞及缺氧发作常见畸形肺动脉狭窄，主动脉缩窄病史体格检查辅助检查线检查心电图超声心动图与心导管检查心血管造影母妊娠史发病年龄多数岁常见症状喂养困难，生长发育落后气促，呼吸困难潜伏青紫，青紫蹲踞现象昏厥蹲踞蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。

蹲踞发生的可能原因•下肢动脉血流阻力躯体上部血流供氧•体循环的阻力肺循环的血流量般表现生长发育呼吸频率及强度，有无伴随的先天性畸形青紫为还原血红蛋白增加引起。

当还原血红蛋白，皮肤即显青紫。

在严重贫血患儿，青紫不明显或不出现青紫。

杵状指趾于青紫出现后年逐渐形成心脏检查望诊心前区有无隆起，心尖搏动位置触诊抬举性搏动，震颤位置，时期叩诊心界大小，位置听诊心率，心律强弱，亢进，分裂，杂音性质，时期，响度，位置，传导方向收缩期杂音喷射性血流通过狭窄部位产生湍流。

收缩中期粗糙，高调，响亮。

心音图递增递减菱形。

见于肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄反流性血流从高压腔到低压腔。

全收缩期均匀，柔和。

心音图等振幅贯型见于，二三尖瓣关闭不全血压与脉搏，发病率约占先天性心脏病。

根据缺损的部位，室间隔缺损可分为三型膜部缺损占室间隔缺损。

可进步分为单纯膜部缺损嵴下型膜部缺损和瓣下型膜部缺损。

漏斗部缺损占室间隔缺损，可进步分为干下型缺损和嵴内型缺损。

肌部缺损占室间隔缺损。

根据缺损的大小，室间隔缺损可分为小型缺损缺损直径。

分流体循环血减少肺循环血流量增多肺动脉高压，综合症左心房左心室容量负荷明显增加缺损小者，般无症状，生长发育正常。

缺损大者，有发育障碍心悸乏力气促，婴幼儿期易反复平素无青紫，剧烈哭闹后青紫，综合症临床出现紫绀年长儿易患。

心脏检查胸骨左缘肋间可闻及级响亮粗糙全收缩期返流性杂音，常伴震颤，心前区广泛传导。

肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进心尖部可听到舒张期杂音左心室高电压，左心室肥厚，伴有肺动脉高压，可出现右心室肥厚。

二中大型室间隔缺损肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺门动脉扩张搏动增强，甚至肺门舞蹈。

心脏以左心室扩大为主，伴有重度肺动脉高压，肺动脉瘤样扩张，右心室扩大为主，右心房扩大。

三二维超声室间隔连续中断脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩期血流由左心室向右心室分流频谱信号。

四血氧资料分析右心室平均血氧含量超过右心房平均血氧含量以上，提示心室水平左向右分流。

右心导管经室间隔进入左心室有诊断意义。

小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约，般岁内闭合率高，可不需手术。

对于中大型室间隔缺损婴幼儿期反复肺炎心衰大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循环血流量比值即有手术指征。

手术治疗可采用体外循环心内直视下经右心房右心室流出道和主动脉切口，进行单纯直接缝合或补片修补法。

膜部肌部目前可行导管介入治疗。

动脉导管未闭，发病率占先天性心脏病。

根据动脉导管的形态，可分为五型管型导管连接主动脉和肺动脉的两端口径致，临床最常见。

漏斗型导管近主动脉端粗，近肺动脉端细，整个导管呈漏斗状。

窗型导管极短，口径较大，呈窗样结构，管壁极薄，临床少见。

亚铃型导管中部细而两端粗，呈亚铃形。

瘤型导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，临床少见。

主动脉肺动脉分流体循环血减少肺循环血增加肺动脉高压容量负荷过重动脉导管未闭左向右分流量取决于三个因素导管直径的大小肺循环和体循环阻力导管两侧主动脉和肺动脉压力阶差动脉导管未闭分流量大，可形成肺动脉高压，发展至综合征，除有肺动脉明显增宽和右心室肥厚外，临床上常出现差异性青紫动脉导管常位于左肺动脉和降主动脉之间其主动脉端开口于头臂动脉与主动脉分叉之后，右向左分流经导管进入降主动脉，只造成下半身青紫，而上半身不青紫。

分流量大影响生长发育，无力，疲乏易合并呼吸道感染合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。

先天性心脏病•先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形•占儿童心血管疾患的首位发病率为活产婴儿的死于新生儿期死亡患儿的为紫绀型伴有心外畸形者死亡率达。

诊治水平提高，大部分先心病可治愈病因尚未完全清楚，胚胎发育的第周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化多因素作用均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。

内因或遗传因素染色体异常三体综合征三体综合征综合征，多基因突变单基因缺陷，外因和环境因素宫内感染风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等放射线药物影响抗癌药，抗癫痫药等营养缺乏微量元素叶酸等代谢性疾病糖尿病高钙血症等。

遗传因素与环境因素的相互作用左向右分流型，潜在紫绀型右向左分流型，紫绀型无分流型，非紫绀型左右心房，心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道，血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环常见左向右分流先心病室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，平时无紫绀，当哭闹肺炎时出现青紫潜伏青紫生长发育迟缓，活动耐力减退体循环血流量减少易患肺部感染，肺循环血流量增多，肺动脉高压形成，重度肺动脉高压时，血液自右向左分流，临床上出现青紫，胸骨左缘收缩期杂音血液自右房或右室分流到左房或左室，左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。

肺血流减少组法洛四联症，三尖瓣闭锁，三尖瓣下移等。

肺血流增加组完全性大动脉错位，右室双出口，完全性肺静脉畸形引流，单心房，单心室，永存动脉干病理生理和临床表现青紫红细胞增多血液粘滞，出血倾向杵状指趾生长发育迟缓，活动耐力减退肺血多婴幼儿期心力衰竭，肺动脉高压肺血少可有蹲踞及缺氧发作常见畸形肺动脉狭窄，主动脉缩窄病史体格检查辅助检查线检查心电图超声心动图与心导管检查心血管造影母妊娠史发病年龄多数岁常见症状喂养困难，生长发育落后气促，呼吸困难潜伏青紫，青紫蹲踞现象昏厥蹲踞蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。

蹲踞发生的可能原因•下肢动脉血流阻力躯体