道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。心导管检查和心血管造影心导管检查↑↑。心血管造影左心室增大，弥漫性室壁运动减弱，。冠脉造影多无异常。心内膜心肌活检心肌细胞肥大变性坏死，间质纤维化等心脏放射性核素检查测定心功能指标。诊断与鉴别诊断临床表现为三大特征，既心脏扩大心律失常和心力衰竭超声心动图示心腔扩大心脏弥漫性搏动减弱并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。治疗和预后治疗无特殊治疗方法。般对症治疗抗心衰抗心律失常等。治疗心衰限制体力活动低盐，应用洋地黄利尿剂血管扩张剂受体阻滞剂等，从小剂量开时，视症状体征调整用量。本病易发生洋地黄中毒，故应慎用。治疗心律失常。治疗栓塞。防治使病情恶化的因素如病毒感染高血压糖尿病饮酒等。晚期病人可植入三腔起搏器改善血液动力学或心脏移植术。预后本病预后差，年存活率年存活率。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型心肌病,以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄,和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。病因认为是常染色体显性遗传疾病有家族史，肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常高血压高强度运动等为本病的促进因子。病理左室形态改变非对称性心室间隔肥厚心肌匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。病理生理心腔缩小，左室充盈受限，舒张期顺应性，使。临床表现症状多数有心悸,胸痛，劳力性呼吸困难有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕晕厥。有的患者无症状，因猝死或在体检时发现体征心脏轻度增大,肋间或心尖部可闻及较粗慥的喷射性杂音。杂音产生机制左室流出道相对狭窄漏斗效应。杂音特点增加心肌收缩力运动洋地黄或减轻前负荷含硝酸甘油↑心肌收缩力降低用受体阻滞剂或增加前负荷下蹲实验室检查和其他心肌病。预后无症状心力衰竭猝死。年存活率小儿死亡原因多为猝死小儿多为心力衰竭其次猝死。心肌炎心肌炎指心肌本身的炎症病变。病因病毒柯萨奇病毒，病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。还有细菌真菌原虫药物毒物反应放射线照射和结缔组织病皮肌炎结节病等本节主要介绍病毒性心肌炎。病毒作用于心肌的机制病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。由免疫反应产生的心肌损伤。病理组织学改变心肌细胞的融解，间质水肿，炎性细胞浸润等。临床表现症状约半数于发病前有病毒感染前驱症状。然后出现心脏症状，如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至综合症。体征可有与发热程度不平行的心动过速各种心律失常或杂音。可有颈静脉怒张肺部罗音肝大等心力衰竭表现。实验室检查胸部线心影增大或正常。可见改变，波减低，病理性波，心律失常房室传导阻滞室早最多见。超声心动图左心室弥漫性或局限性运动幅度减低可有心室增大等。生化检查血清学改变↑↑↑↑，↑，↑。有助于诊断。反复测定血清病毒中和抗体等，可能对病因诊断有帮助。心内膜活检进行病理学检查，有助于本病的诊断病情和预后判断。诊断发病后周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型以上阳性可能但不肯定的病因诊断指标。病毒性心肌炎的确诊有赖于心内膜心肌心包组织病毒病毒抗原或病毒基因片段的检出。治疗和预后治疗急性期安静卧床休息补充营养。对症治疗心力衰竭和心律失常。不主张早期应用糖皮质激素。但对难治性心衰重症患者则可慎用。病程急性期为个月，慢性期大于个月。预后症状数周后可消失，心电图数月恢复正常。个月未完全恢复者转为慢性，可最终发展成约。死亡原因严重心律失常和心功能不全。心包疾病心包疾病心包疾病包括急性心包炎慢性心包炎粘连性心包炎亚急性渗出性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎和慢性缩窄性心包炎最常见。急性心包炎定义为心包脏层和壁层的急性炎症。二病因急性非特异性感染病毒细菌真菌寄生虫立克次体自身免疫风湿热及其他结缔组织疾病，如结节性多动脉炎类风湿关节炎后综合征心包切开后综合征及药物性如肼屈嗪普普卡因胺等肿瘤原发性继发性代谢疾病尿毒症痛风物理因素外伤放射性邻近器官疾病胸膜炎主动脉夹层肺梗死心包切开后综合征及药物性如肼屈嗪普普卡因胺等三病理正常时心包由壁层脏层构成，两层之间为心包腔，内含有少量液体，约，起润滑作用。急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二种急性炎症反应时有渗出物由纤维蛋白白细胞少量内皮细胞组成，早期以纤维蛋白为主，称为急性纤维蛋白性心包炎当水分增加时，以浆液纤维蛋白为主，液量至不等，性质与病因有关，称为渗出性心包炎数周数月后，渗液吸收痊愈。也可发生心包壁层脏层粘连，演变成慢性心包病变。四病理生理正常时心包腔内为负压，低于心房压和心室舒张压。心包有炎性渗出时早期以纤维蛋白为主脏层壁层产生摩擦胸痛。此时积液少可不影响血液动力学。大量渗液时脏层壁层摩擦消失胸痛消失心包内压↑血液回流至右心受阻周围压↑左室舒张受限左室舒张末期容量心脏压塞表现心肌疾病中国医科大学附属第医院循环内科刘闺男定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的组疾病,伴有心功能障碍。二心肌疾病的分类原发性心肌病简称心肌病原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。包括扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病未分类心肌病不能归类于上述个类型者，均列入本型特异性心肌病原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括缺血性心肌病瓣膜性心肌病高血压性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病等克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的种原因不明的心肌病。心肌炎以心肌炎症为主的心肌疾病。附心肌病的定义和分类年定义伴有心功能障碍的心肌疾病分类根据病理生理病因学发病因素分类扩张型心肌病左心室或双心室扩张，有收缩期泵功能障碍肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚限制型心肌病收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常型右室心肌病右心室进行性纤维脂肪变。扩张型心肌病,病因不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之。此外，家族遗传性酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常等多因素亦可引起本病。病理以心腔扩张为主。大体可见心腔扩大室壁变薄纤维瘢痕形成，常见附壁血栓。瓣膜冠状动脉多正常。组织学非特异性心肌细胞肥大变性，不同程度纤维化。病理生理特点心肌收缩力肺淤血。常发生各种心律失常。临床表现起病缓慢，逐渐加重。左右心功能不全的症状和体征为主。部分患者可发生栓塞或猝死。常合并各种心律失常主要体征心脏扩大常有呈奔马律。实验室检查胸部线心影明显增大，心胸比，肺瘀血征。多种心律失常表现如房颤传导阻滞等。此外还有改变，低电压少数可见病理性波心肌纤维化所致。超声心动图以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。心导管检查和心血管造影心导管检查↑↑。心血管造影左心室增大，弥漫性室壁运动减弱，。冠脉造影多无异常。心内膜心肌活检心肌细胞肥大变性坏死，间质纤维化等心脏放射性核素检查测定心功能指标。诊断与鉴别诊断临床表现为三大特征，既心脏扩大心律失常和心力衰竭超声心动图示心腔扩大心脏弥漫性搏动减弱并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。治疗和预后治疗无特殊治疗方法。般对症治疗抗心衰抗心律失常等。治疗心衰限制体力活动低盐，应用洋地黄利尿剂血管扩张剂受体阻滞剂等，从小剂量开时，视症状体征调整用量。本病易发生洋地黄中毒，故应慎用。治疗心律失常。治疗栓塞。防治使病情恶化的因素如病毒感染高血压糖尿病饮酒等。晚期病人可植入三腔起搏器改善血液动力学或心脏移植术。预后本病预后差，年存活率年存活率。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型心肌病,