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23假性甲状旁腺功能减退症【19页医学PPT课件】文档

分型Ⅰ型靶器官的受体缺陷,表现为高血症和刺激腺苷酸环化酶的蛋白活性的降低,给予外源性的不能引起血和尿的增加。Ⅱ型靶器官受体可接受及合成,是种罕见的家族性疾病,病人的甲状旁腺素,靶细胞对反应完全或不完全丧失,有低血钙高血磷血增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。血症外科手术靶组织对甲状腺生物学作用反应的缺陷多腺体自身免疫性病假性甲状腺功能减退放射线低镁血症过量金属铁铜肉芽肿浸润肿瘤浸润假性甲状旁腺功能减退症体阴性遗传钙传感器突变突变常染色体隐性综合征继发性甲状旁腺功能减退伴有身材矮小智利迟钝和癫痫发作母亲患甲状腺功能减退甲状旁腺破坏低镁度。促使维生的羟化作用,生成具有活性的,二羟,后者促进肠道对食物中钙的吸收。甲状旁腺功能减退的病因分类甲状旁腺发育障碍调控改变致甲状腺功能减退单有甲状旁腺功能减退原发性伴性遗传常染色体显性常染色甲状旁腺功能促进近侧肾小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙增加。抑制近侧肾小管对磷的吸收,使尿磷增加,血磷减少。促进破骨细胞的脱钙作用,使磷酸钙自骨基质释放,提高血钙和血磷的浓最大作用时间天天天月停药后作用消失时间天天天天月不反应高钙血症高尿酸血症高钙血症高尿酸血症高钙血症高尿酸血症高钙血症高尿酸血症假性甲状旁腺功能减退症治疗控制惊厥,抗癫痫各种维生素制剂治疗甲减的效力比较,а维生素每日剂量效力倍数作用开始时间数小时小时天周钙恢复时间天天周周镁。非急性期可用维生素罗钙全治疗。注意防治维生素不足和低钙血症,也要防止维生素过量及高钙血症导致的泌尿系结石,定期复查血钙血磷,血钙控制在正常的低限,之间。治疗Ⅱ型可升高。治疗本病为基因缺陷病,目前不能根治,应早期诊断,及时治疗,以防不可逆的病理损害。治疗方法与甲状旁腺功能减退症基本相同。治疗急性期积极控制抽搐发作,给与葡萄糖酸钙静滴,伴低镁者可给硫酸正常人甲旁减↑假性甲旁减Ⅰ型↑↑假性甲旁减Ⅱ型↑↑假假性甲旁减给与外源性的Ⅰ型血尿不升高,加有助于鉴别诊断。鉴别诊断与其它原因的手足抽搐症或惊厥鉴别。如癫痫佝偻病等。有低血钙高血磷,异位钙化升高。鉴别诊断类型先天畸形对的反应骨肾血清尿儿。血钙降低,血磷升高,血升高。头颅基底节钙化,壳核典型的倒八字钙化及大脑皮层下对称性钙化意义更大。有假性甲状旁腺功能减退症家族史。注射外源性后,尿增加或不增加。但尿磷不增和尿的增加,但不能引起尿磷的排出增加,可能与细胞内钙离子的浓度不足或蛋白激酶缺陷有关。Ⅰ型的分型Ⅰ型有增粗牙不萌出引自,诊断反复“癫痫”样发作。特殊体型,尤其幼症和刺激腺苷酸环化酶的蛋白活性的降低,给予外源性的不能引起血和尿的增加。Ⅱ型靶器官受体可接受及合成,但细胞内以后的程序缺陷,给与外源性的可引起血,靶细胞对反应完全或不完全丧失,有低血钙高血磷血增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。分型Ⅰ型靶器官的受体缺陷,表现为高血性病假性甲状腺功能减退放射线低镁血症过量金属铁铜肉芽肿浸润肿瘤浸润假性甲状旁腺功能减退症是种罕见的家族性疾病,病人的甲状旁腺素性病假性甲状腺功能减退放射线低镁血症过量金属铁铜肉芽肿浸润肿瘤浸润假性甲状旁腺功能减退症是种罕见的家族性疾病,病人的甲状旁腺素,靶细胞对反应完全或不完全丧失,有低血钙高血磷血增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。分型Ⅰ型靶器官的受体缺陷,表现为高血症和刺激腺苷酸环化酶的蛋白活性的降低,给予外源性的不能引起血和尿的增加。Ⅱ型靶器官受体可接受及合成,但细胞内以后的程序缺陷,给与外源性的可引起血和尿的增加,但不能引起尿磷的排出增加,可能与细胞内钙离子的浓度不足或蛋白激酶缺陷有关。Ⅰ型的分型Ⅰ型有增粗牙不萌出引自,诊断反复“癫痫”样发作。特殊体型,尤其幼儿。血钙降低,血磷升高,血升高。头颅基底节钙化,壳核典型的倒八字钙化及大脑皮层下对称性钙化意义更大。有假性甲状旁腺功能减退症家族史。注射外源性后,尿增加或不增加。但尿磷不增加有助于鉴别诊断。鉴别诊断与其它原因的手足抽搐症或惊厥鉴别。如癫痫佝偻病等。有低血钙高血磷,异位钙化升高。鉴别诊断类型先天畸形对的反应骨肾血清尿正常人甲旁减↑假性甲旁减Ⅰ型↑↑假性甲旁减Ⅱ型↑↑假假性甲旁减给与外源性的Ⅰ型血尿不升高,Ⅱ型可升高。治疗本病为基因缺陷病,目前不能根治,应早期诊断,及时治疗,以防不可逆的病理损害。治疗方法与甲状旁腺功能减退症基本相同。治疗急性期积极控制抽搐发作,给与葡萄糖酸钙静滴,伴低镁者可给硫酸镁。非急性期可用维生素罗钙全治疗。注意防治维生素不足和低钙血症,也要防止维生素过量及高钙血症导致的泌尿系结石,定期复查血钙血磷,血钙控制在正常的低限,之间。治疗治疗控制惊厥,抗癫痫各种维生素制剂治疗甲减的效力比较,а维生素每日剂量效力倍数作用开始时间数小时小时天周钙恢复时间天天周周最大作用时间天天天月停药后作用消失时间天天天天月不反应高钙血症高尿酸血症高钙血症高尿酸血症高钙血症高尿酸血症高钙血症高尿酸血症假性甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能促进近侧肾小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙增加。抑制近侧肾小管对磷的吸收,使尿磷增加,血磷减少。促进破骨细胞的脱钙作用,使磷酸钙自骨基质释放,提高血钙和血磷的浓度。促使维生的羟化作用,生成具有活性的,二羟,后者促进肠道对食物中钙的吸收。甲状旁腺功能减退的病因分类甲状旁腺发育障碍调控改变致甲状腺功能减退单有甲状旁腺功能减退原发性伴性遗传常染色体显性常染色体阴性遗传钙传感器突变突变常染色体隐性综合征继发性甲状旁腺功能减退伴有身材矮小智利迟钝和癫痫发作母亲患甲状腺功能减退甲状旁腺破坏低镁血症外科手术靶组织对甲状腺生物学作用反应的缺陷多腺体自身免疫性病假性甲状腺功能减退放射线低镁血症过量金属铁铜肉芽肿浸润肿瘤浸润假性甲状旁腺功能减退症是种罕见的家族性疾病,病人的甲状旁腺素,靶细胞对反应完全或不完全丧失,有低血钙高血磷血增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。分型Ⅰ型靶器官的受体缺陷,表现为高血症和刺激腺苷酸环化酶的蛋白活性的降低,给予外源性的不能引起血和尿的增加。Ⅱ型靶器官受体可接受及合成,但细胞内以后的程序缺陷,给与外源性的可引起血和尿的增加,但不能引起尿磷的排出增加,可能与细胞内钙离子的浓度不足或蛋白激酶缺陷有关。Ⅰ型,靶细胞对反应完全或不完全丧失,有低血钙高血磷血增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。分型Ⅰ型靶器官的受体缺陷,表现为高血和尿的增加,但不能引起尿磷的排出增加,可能与细胞内钙离子的浓度不足或蛋白激酶缺陷有关。Ⅰ型的分型Ⅰ型有增粗牙不萌出引自,诊断反复“癫痫”样发作。特殊体型,尤其幼加有助于鉴别诊断。鉴别诊断与其它原因的手足抽搐症或惊厥鉴别。如癫痫佝偻病等。有低血钙高血磷,异位钙化升高。鉴别诊断类型先天畸形对的反应骨肾血清尿Ⅱ型可升高。治疗本病为基因缺陷病,目前不能根治,应早期诊断,及时治疗,以防不可逆的病理损害。治疗方法与甲状旁腺功能减退症基本相同。治疗急性期积极控制抽搐发作,给与葡萄糖酸钙静滴,伴低镁者可给硫酸治疗控制惊厥,抗癫痫各种维生素制剂治疗甲减的效力比较,а维生素每日剂量效力倍数作用开始时间数小时小时天周钙恢复时间天天周周甲状旁腺功能促进近侧肾小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙增加。抑制近侧肾小管对磷的吸收,使尿磷增加,血磷减少。促进破骨细胞的脱钙作用,使磷酸钙自骨基质释放,提高血钙和血磷的浓体阴性遗传钙传感器突变突变常染色体隐性综合征继发性甲状旁腺功能减退伴有身材矮小智利迟钝和癫痫发作母亲患甲状腺功能减退甲状旁腺破坏低镁是种罕见的家族性疾病,病人的甲状旁腺素,靶细胞对反应完全或不完全丧失,有低血钙高血磷血增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。

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