用其它免疫抑制剂治疗。次选病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于年内缓慢减量至停。三选不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。四选不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。五选不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。治疗方案免疫治疗方法简介肾上腺皮质激素治疗适应症单纯眼型重症肌无力患者。病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除的重症肌无力患者。胸腺摘除术后的重症肌无力患者。二冲击治疗方法甲基强地松龙，静点，天天，天地塞米松，天强地松，每日次隔日减量次，每次减，直到隔日减量次，每次减，直到每周减量次，每次减隔日，直到，隔日次每周减量次，每次减隔日，直到完全停药。三注意事项治疗开始时，约患者可能出现病情加重响每次进食量进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量不能进普食，只能进半流质不能进普食，只能通过鼻饲管进食标准秒记分绝对记分标准记分能正常进食进普食后疲劳，进食时间延长，但不影上睑疲劳实验令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间秒。眼睑下垂以上睑遮挡角膜点为标准，左右眼分别计分，共分。绝对记分绝对记分标准记分点点点点点将肌群分为组，每组肌群均按其肌无力严重程度分为等分制记分，为正常，为肌无力最重完全不能动。上睑无力计分病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共分。机麻痹。Ⅳ型迟发重症型起病月以后出现呼吸麻痹者属此型。Ⅴ型肌萎缩型起病月内出现肌肉萎缩者。临床评分法既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反映受累肌群的肌无力严重程度。临床绝对评分法型有组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。Ⅱ型轻度全身型般无咀嚼吞咽构音困难。Ⅱ型中度全身型般有咀嚼吞咽构音困难。Ⅲ型重度激进型多于月内出现呼吸剂者，应在服药小时后行此实验。晚期严重病例，可因神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致实验结果阴性。临床分型Ⅰ型眼肌型单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。Ⅱ型全身收露白上肢疲劳试验下肢疲劳试验复视评分辅助检查五药理学试验的注意事项餐后小时行此试验。有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。服用胆碱酯酶抑制观测指标上睑疲劳试验秒睑裂大小外展内收露白上肢疲劳试验秒下肢疲劳试验秒复视记分判定界值指标阴性可疑阳性阳性上睑疲劳试验平视睑裂外展内时与用药前数据的差值。试验结束后，每项求出注射后次记录值的均值。其中外展内收露白睑裂大小上睑疲劳试验秒上肢疲劳试验秒下肢疲劳试验秒左右侧分别记分。辅助检查四酌减岁量岁岁岁。为消除其胆碱系副作用，可同时注射阿托品。记录方法按患者受累肌群作多项观察。每项指标在用及用药后每分钟测定次，每分钟记录次该机无力于分钟内好转，分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。辅助检查三甲基硫酸新斯的明实验试验用药肌肉注射甲基硫酸新斯的明，儿童剂量前无需停药。辅助检查二腾喜龙实验适应于各类肌无力危象的鉴别诊断。实验方法腾喜龙每安瓿含，先静脉注射若无不良反应，则于秒内将剩余注入。结果判断若为肌无力危象，则呼吸Ⅰ型为，Ⅱ型，Ⅱ型。服用胆碱酯酶抑制剂者，最好于停药小时后作此项检查。单纤维肌电图正常人颤抖为，若超过为颤抖增宽。检测的阳性率为。服用胆碱酯酶抑制剂者检查。纵隔胸腺增生或胸腺瘤。神经重复电刺激正常人低频重复电刺激小于，其波幅或面积衰减不应超过，高频重复电刺激大于时其衰减不应超过。检测的阳性率因型别不同而异褶减少变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。胸腺的影像学检查病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。辅助检查乙酰胆碱受体抗体检出率为，约全身型患者测不出。褶减少变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。胸腺的影像学检查病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。辅助检查乙酰胆碱受体抗体检出率为，约全身型患者测不出。纵隔胸腺增生或胸腺瘤。神经重复电刺激正常人低频重复电刺激小于，其波幅或面积衰减不应超过，高频重复电刺激大于时其衰减不应超过。检测的阳性率因型别不同而异Ⅰ型为，Ⅱ型，Ⅱ型。服用胆碱酯酶抑制剂者，最好于停药小时后作此项检查。单纤维肌电图正常人颤抖为，若超过为颤抖增宽。检测的阳性率为。服用胆碱酯酶抑制剂者检查前无需停药。辅助检查二腾喜龙实验适应于各类肌无力危象的鉴别诊断。实验方法腾喜龙每安瓿含，先静脉注射若无不良反应，则于秒内将剩余注入。结果判断若为肌无力危象，则呼吸机无力于分钟内好转，分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。辅助检查三甲基硫酸新斯的明实验试验用药肌肉注射甲基硫酸新斯的明，儿童剂量酌减岁量岁岁岁。为消除其胆碱系副作用，可同时注射阿托品。记录方法按患者受累肌群作多项观察。每项指标在用及用药后每分钟测定次，每分钟记录次该时与用药前数据的差值。试验结束后，每项求出注射后次记录值的均值。其中外展内收露白睑裂大小上睑疲劳试验秒上肢疲劳试验秒下肢疲劳试验秒左右侧分别记分。辅助检查四观测指标上睑疲劳试验秒睑裂大小外展内收露白上肢疲劳试验秒下肢疲劳试验秒复视记分判定界值指标阴性可疑阳性阳性上睑疲劳试验平视睑裂外展内收露白上肢疲劳试验下肢疲劳试验复视评分辅助检查五药理学试验的注意事项餐后小时行此试验。有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药小时后行此实验。晚期严重病例，可因神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致实验结果阴性。临床分型Ⅰ型眼肌型单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。Ⅱ型全身型有组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。Ⅱ型轻度全身型般无咀嚼吞咽构音困难。Ⅱ型中度全身型般有咀嚼吞咽构音困难。Ⅲ型重度激进型多于月内出现呼吸机麻痹。Ⅳ型迟发重症型起病月以后出现呼吸麻痹者属此型。Ⅴ型肌萎缩型起病月内出现肌肉萎缩者。临床评分法既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反映受累肌群的肌无力严重程度。临床绝对评分法将肌群分为组，每组肌群均按其肌无力严重程度分为等分制记分，为正常，为肌无力最重完全不能动。上睑无力计分病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共分。绝对记分标准记分点点点点点上睑疲劳实验令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间秒。眼睑下垂以上睑遮挡角膜点为标准，左右眼分别计分，共分。绝对记分标准秒记分绝对记分标准记分能正常进食进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响每次进食量进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量不能进普食，只能进半流质不能进普食，只能通过鼻饲管进食呼吸肌功能的评分，共分。绝对记分标准记分正常轻微活动时气短平地行走时气短静坐时气短需用人工辅助呼吸机相对评分法相对评分治疗前总分治疗后总分治疗前总分首选胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。次选病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于年内缓慢减量至停。三选不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。四选不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。五选不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。治疗方案免疫治疗方法简介肾上腺皮质激素治疗适应症单纯眼型重症肌无力患者。病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除的重症肌无力患者。胸腺摘除术后的重症肌无力患者。二冲击治疗方法甲基强地松龙，静点，天天，天地塞米松，天强地松，每日次隔日减量次，每次减，直到隔日减量次，每次减，直到每周减量次，每次减隔日，直到，隔日次每周减量次，每次减隔日，直到完全停药。三注意事项治疗开始时，约患者可能出现病情加重。此种加重多发生于治疗开始后第平均天，持续平均天。加重者中约重到需用呼吸机辅助呼吸的程度。在肾上腺皮质激素冲击治疗开始时加用依木兰或环胞菌素。在治疗期间，为防止引起或加重应激性溃疡之可能，应加用雷尼