裂，支气管周围纤维化，肺动脉肌层肥厚其病变不均，各期病变可在同个肺脏同时存在年组织学分类普通型或典型的间质性肺炎急性间质肺炎非特异性间质性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎或脱屑性间质性肺炎淋巴样间质性肺炎巨细胞间质性肺炎年和分型普通型间质性肺炎病变不均，以下肺胸膜下最先受累，间质有炎症纤维化蜂窝样改变与正常肺组织，成纤维细胞灶交互出现脱屑性间质性肺炎呼吸细支气管炎间质性肺疾病肺泡腔内大量巨噬细胞均匀分布，而以细支气管周围气腔更明显，故称为年和分型急性间质性肺炎可见肺泡上皮受损，型上皮细胞增生，肺泡间隔水肿肺泡腔内出血，有透明膜形成，该型表现与所见类似非特异性间质性肺炎肺泡壁有炎性细胞浸润，为浆细胞和淋巴细胞，也有纤维化形成。病变在细支气管周围更明显这种组织类型的特征是由于炎症和纤维化量化的不同，也可以由种类型转变为另类型。不同的病理类型其临床表现，对糖皮质激素治疗反应也有差异是最常见的种类型，隐袭发病，病情进展慢，治疗反应差少见，预后较好，与吸烟有关，以名称以更适于病理形态学的变化是急性暴似非特异性间质性肺炎肺泡壁有炎性细胞浸润，为浆细胞和淋巴细胞，也有纤维化形成。病变在细支气管周围更明显这种组织类型的特征是由于炎症和纤维化量化的不同，也可以由种类型转变为另类型。不同围气腔更明显，故称为年和分型急性间质性肺炎可见肺泡上皮受损，型上皮细胞增生，肺泡间隔水肿肺泡腔内出血，有透明膜形成，该型表现与所见类下肺胸膜下最先受累，间质有炎症纤维化蜂窝样改变与正常肺组织，成纤维细胞灶交互出现脱屑性间质性肺炎呼吸细支气管炎间质性肺疾病肺泡腔内大量巨噬细胞均匀分布，而以细支气管周支气管炎伴机化性肺炎或脱屑性间质性肺炎淋巴样间质性肺炎巨细胞间质性肺炎年和分型普通型间质性肺炎病变不均，以裂，支气管周围纤维化，肺动脉肌层肥厚其病变不均，各期病变可在同个肺脏同时存在年组织学分类普通型或典型的间质性肺炎急性间质肺炎非特异性间质性肺炎闭塞性细肺成纤维细胞成簇状增生累及肺泡腔及间隔亚急性改变淋巴单核嗜中性粒细胞在间质浸润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞慢性肺泡结构紊乱，囊性变蜂窝样改变，间质的平滑肌增生，弹性纤维断化细胞及细胞，细胞也分泌些因子促进细胞增生和成纤维细胞向炎症部位聚集增生，并产生较多的纤维结素和成纤维细胞生长因子及促进成纤维细胞增殖和合成胶原成纤维细胞修复，最后形成纤维化涉及多种细胞细胞因子及炎症介质巨噬细胞活化各类剌激物活化巨噬细胞释放等多种细胞因子，引导炎症反应过程分泌的均能活多趋势本病多为散发，见于中老年人发病率随年龄增加，岁以上可增加至,。男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于发病机理慢性炎症是的主要病理基础其发病过程包括肺泡炎肺实质和肺间质不断损伤与可合并慢性阻塞性肺疾病易合并感染特发性肺间质纤维化概述特发性肺纤维化原因不明精确的发病率不详，年年报道发病率约为但近年发病有增应用开胸肺活检以获取较大的肺组织，近年通过胸腔镜取肺活检日渐增多治疗首先必须尽可能找出并去除致病因子。抑制非特异性炎症当前仍为糖皮质激素低氧血症长期氧疗可阻止肺动脉高压肺源性心脏病的发展小气道阻塞胞淋巴细胞细胞占淋巴细胞总数的百分比嗜中性粒细胞嗜酸性粒细胞诊断肺活检对诊断的作用不能替代肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管血管等范围，而透壁肺活检取出组织少，不能满足诊断要求，故常无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞大多数研究者用白蛋白作为标准物间质性肺疾病的细胞类型细胞总数分类正常人正常吸烟者↑↑↑↑↑结节病↑↑↑↑↑巨噬细和程度，镓扫描阳性，说明下呼吸道内存在活动性的炎症和免疫效应细胞，镓扫描与支气管肺泡灌洗不同，在气道存在活动性炎症时也能进行镓扫描不受肺功能的影响，敏感性较高缺点是特异性差支气管肺泡灌洗只能反映气道水肿或纤维化小结节影片状实变影肺泡腔被炎性细胞炎性分泌物充塞肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影囊状影或蜂窝样改变晚期纤维化的结果镓同位素肺扫描镓扫描图可全面评价肺泡病变的范围可观察肺小叶和次级肺小叶细小血管和周围支气管分支的结构对间质性病变的分布程度显示明确对病变的类型鉴别也很有帮助磨玻璃样改变均匀薄雾状透光减低区线条影或网格影反映小叶间隔的增厚水可观察肺小叶和次级肺小叶细小血管和周围支气管分支的结构对间质性病变的分布程度显示明确对病变的类型鉴别也很有帮助磨玻璃样改变均匀薄雾状透光减低区线条影或网格影反映小叶间隔的增厚水肿或纤维化小结节影片状实变影肺泡腔被炎性细胞炎性分泌物充塞肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影囊状影或蜂窝样改变晚期纤维化的结果镓同位素肺扫描镓扫描图可全面评价肺泡病变的范围和程度，镓扫描阳性，说明下呼吸道内存在活动性的炎症和免疫效应细胞，镓扫描与支气管肺泡灌洗不同，在气道存在活动性炎症时也能进行镓扫描不受肺功能的影响，敏感性较高缺点是特异性差支气管肺泡灌洗只能反映气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞大多数研究者用白蛋白作为标准物间质性肺疾病的细胞类型细胞总数分类正常人正常吸烟者↑↑↑↑↑结节病↑↑↑↑↑巨噬细胞淋巴细胞细胞占淋巴细胞总数的百分比嗜中性粒细胞嗜酸性粒细胞诊断肺活检对诊断的作用不能替代肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管血管等范围，而透壁肺活检取出组织少，不能满足诊断要求，故常应用开胸肺活检以获取较大的肺组织，近年通过胸腔镜取肺活检日渐增多治疗首先必须尽可能找出并去除致病因子。抑制非特异性炎症当前仍为糖皮质激素低氧血症长期氧疗可阻止肺动脉高压肺源性心脏病的发展小气道阻塞可合并慢性阻塞性肺疾病易合并感染特发性肺间质纤维化概述特发性肺纤维化原因不明精确的发病率不详，年年报道发病率约为但近年发病有增多趋势本病多为散发，见于中老年人发病率随年龄增加，岁以上可增加至,。男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于发病机理慢性炎症是的主要病理基础其发病过程包括肺泡炎肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化涉及多种细胞细胞因子及炎症介质巨噬细胞活化各类剌激物活化巨噬细胞释放等多种细胞因子，引导炎症反应过程分泌的均能活化细胞及细胞，细胞也分泌些因子促进细胞增生和成纤维细胞向炎症部位聚集增生，并产生较多的纤维结素和成纤维细胞生长因子及促进成纤维细胞增殖和合成胶原成纤维细胞肺成纤维细胞成簇状增生累及肺泡腔及间隔亚急性改变淋巴单核嗜中性粒细胞在间质浸润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞慢性肺泡结构紊乱，囊性变蜂窝样改变，间质的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化，肺动脉肌层肥厚其病变不均，各期病变可在同个肺脏同时存在年组织学分类普通型或典型的间质性肺炎急性间质肺炎非特异性间质性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎或脱屑性间质性肺炎淋巴样间质性肺炎巨细胞间质性肺炎年和分型普通型间质性肺炎病变不均，以下肺胸膜下最先受累，间质有炎症纤维化蜂窝样改变与正常肺组织，成纤维细胞灶交互出现脱屑性间质性肺炎呼吸细支气管炎间质性肺疾病肺泡腔内大量巨噬细胞均匀分布，而以细支气管周围气腔更明显，故称为年和分型急性间质性肺炎可见肺泡上皮受损，型上皮细胞增生，肺泡间隔水肿肺泡腔内出血，有透明膜形成，该型表现与所见类似非特异性间质性肺炎肺泡壁有炎性细胞浸润，为浆细胞和淋巴细胞，也有纤维化形成。病变在细支气管周围更明显这种组织类型的特征是由于炎症和纤维化量化的不同，也可以由种类型转变为另类型。不同的病理类型其临床表现，对糖皮质激素治疗反应也有差异是最常见的种类型，隐袭发病，病情进展慢，治疗反应差少见，预后较好，与吸烟有关，以名称以更适于病理形态学的变化是急性暴发性发病的类型。表现相似，病情进展快，可于个月死亡，病死率高是病变均匀的种间质性肺炎，糖皮质激素治疗反应良好年由美国胸科学会美国胸内科医师学会和欧洲呼吸学会提出仅是种类型年又提出临床放射病理诊断分型应包括隐原性机化性肺炎。近年对分型变化如此频繁，足以说明对本病认识不足临床症状进行性的呼吸困难轻咳或阵咳晚期患者常继发细菌感染亚急性期患者，起病急，有明显的呼吸道感染症状，但给予抗生素治疗后效果不明显，有杵状指晚期可于两下肺外侧听到爆裂音又称音晚期患者可出现紫绀最后可发生呼吸衰竭实验室检查参见间质性肺疾病辅助检查节治疗着眼于抑制炎性细胞炎性因子及炎性介质生长因子调控损伤修复和纤维化的形成活动期当前仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类药物硫唑嘌呤环磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质激素为好激素及细胞毒药物糖皮质激素用量强的松或强的松龙，日或剂量更大些，周后则逐渐减量，至日，可应用周，日应维持年硫唑嘌呤每日最大量不超过环磷酰胺最大量不超过。用细胞毒药物时，应每周查血尿常规，每月查肝肾功能停用细胞毒药物宜在糖皮质激素之前抗氧化剂谷胱甘肽乙酰半胱氨酸抗纤维化年等提出了些针对抗纤维化的药物，考虑推荐，正在临床试验可调控巨噬细胞及成纤维细胞减少表达，抑制成纤维细胞增生和胶原合成，抑制肥大细胞成纤维细胞生长因子产生。已广泛用于治疗丙型慢性肝炎和多种硬化，并有抗炎性质。吡啡尼酮苏拉明血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂我们曾应用阿齐霉素中药银杏叶百路达治疗博莱霉素致大鼠肺纤维化的研究晚期重度呼吸衰竭患者，可考虑肺移植治疗间质性肺疾病定义间质性肺疾病是组不同病因，侵犯肺泡壁肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的组疾病，最终可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞肺泡腔肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。间质性肺疾病近年发病有增多趋势其中特发性肺纤维化预后很差慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞细胞因子和炎症介质。由于对此病认识不足，看法不，国际上自年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。病因与分类肺间质疾病约包括有多种不同疾患，明确病因者约占有吸入无机粉尘二氧化硅矽肺石棉煤铍等吸入气体硝酸硫酸二氧化硫氧中毒等放射性肺损伤放射性肺炎感染病毒细菌寄生虫等，如普通嗜热放线菌属嗜热念珠菌等所致农民肺空调肺等药物已报道可致肺间质病变的药物有多种。肺脏是重要的呼吸器官，也是个代谢器官。药物毒性反应，或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素乙胺碘呋酮急性呼吸窘迫综合征恢复期病因与分类未明确病因者特发性肺纤维化隐原性致纤维化肺泡炎。结缔组织病类风湿性关节炎进行性全身硬化系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征肺出血肾炎综合征病因与分类结节病韦格内肉芽肿组织细胞增多症慢性嗜酸性细胞肺炎外源性变应性肺泡炎特发性肺含铁血黄素沉着症家族性肺纤维化肺泡蛋白沉着症肺淀粉样变等临床表现详细询问病史非常重要，帮助分析病因起病隐匿，主要症状是活动后气短干咳疲乏无力并进行性加重晚期常发生低氧血症体格检查紫绀，杵状指趾，呼吸心率增快，两下肺可闻爆裂音音及湿罗音实验室检查低氧血症红细胞增多特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主