不起作用临床特点生后数小时起病厌食呕吐脱水等高血氯性代酸高血钾失盐表现尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐血肾素醛固酮水平明显增高治疗补充氯化钠，岁后可停用对盐皮质激素无效假性醛固酮低下症型遗传多数病因远端肾小管对通透性增加重吸收增加及分泌减少临床特点保钠能力正常，高血压高血氯性代酸高血钾，身材矮小血肾素降低，醛固酮水平降低或正常治疗低盐饮食双氢克尿塞降钾降压纠酸肾小管酸中毒定义先天性或获得性肾小管功能障碍引起的组综合征高血氯性代谢性酸中毒尿液呈碱性中性或弱酸性阴离子间隙正常肾小球功能正常，晚期轻度受损。分类根据病因原发性，继发性二根据是否合并酸中毒完全性，不完全性三根据受损部位及临床特点型远泌氢障碍型近曲小管重吸收缺陷型兼有型和型特征型醛固酮分泌减少肾小管对醛固酮反应差负荷试验目的不完全型的确诊区分型和型。已有明显酸症型遗传多数病因远端肾小管对通透性增加重吸收增加及分泌减少临床特点保钠能力正常，高血压高血氯性代酸高血钾，身材矮小血肾素降低，醛固酮水平降低或正常治不起作用临床特点生后数小时起病厌食呕吐脱水等高血氯性代酸高血钾失盐表现尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐血肾素醛固酮水平明显增高治疗补充氯化钠，岁后可停用对盐皮质激素无效假性醛固酮低下氯，代酸男性化治疗高盐饮食纠正水电平衡盐皮质激素替代治疗氟氢可的松，假性醛固酮低下症型遗传多数肾小管上皮细胞通道缺陷，少数可为获得性。病因远端肾小管对醛固酮治疗治疗原发病排钾限钾摄入离子交换树脂速尿盐皮质激素纠酸伴肾上腺疾患的高血钾性机制醛固酮合成和分泌减少，如羟化酶缺陷失盐型。临床特点失盐，低血钠，高血钾高血不存在高钙尿症流至远曲管的增加,使吸收增加伴慢性肾疾患的高血钾性机制醛固酮分泌减少，肾脏对醛固酮反应减低临床特点慢性肾衰，尿钾，尿铵高血氯，高血钾，代酸生长发育差，经常呕吐高血氯性代谢性酸中毒高血钾总酸排泄可滴定酸排泄尿铵可以酸化尿尿肾盐丢失血浆正常时，无肾钙化，因为尿枸橼酸且性二继发性伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症多见，占肾小管对醛固酮效应减弱假性醛固酮低下肾上腺疾患致醛固酮缺乏药物诱发环孢素肝素开博同消炎痛等高血钾性的临床特点纠酸碱剂剂量根据丢失量而定，大约。二必要时补钾三适量补充钙及维生素制剂，以纠正佝偻病。高血钾性肾小管酸中毒型高血钾性的分类原发性幼儿期过大剂量硷剂治疗加大了远端肾小管泌钾。混合型远端丢失临床特点症状出现早，可发生于生后个月内症状同远端，不能酸化尿多尿明显混合型的治疗，以此区分型和型。近端的治疗低盐饮食二碱剂纠酸剂量如疗效不好，可加用双氢可尿塞三大力补钾，因为化肾结石型的化验特点高血氯性代酸血尿↑↑碱性中性或弱酸性尿肾阈下降，般负荷试验尿可降至或以下增多交换减少尿能与肾小管功能发育不全有关，随年龄可自愈。个月以内起病酸中毒症状呕吐厌食乏力生长落后等低症状烦渴多尿肌无力等低钠症状脱水便秘般无骨骼改变肾钙分次服次日晨留尿查尿，若，查血气和尿气以石蜡密封管口注意手足搐搦。远端远端肾小管酸中毒型泌障碍交换，不能很快进入细胞内，而向下至肾盂膀胱弥散量又不大，因此尿中升高。正常值当尿时，，或尿测定及判断试验日当晚禁水晚上正常人远端尿测定原理目的测定在碱性尿时,远端肾小管最大泌能力。正常人口服负荷量后，在远端肾小管碳酸酐酶每日口服，连服日，待达到后，测定血气尿气。结果判定在血浆正常时肾阈值判定近端肾阈值下降远端肾阈值正常滤过分数肾小球滤过的肾阈值判定近端肾阈值下降远端肾阈值正常滤过分数肾小球滤过的每日口服，连服日，待达到后，测定血气尿气。结果判定在血浆正常时正常人远端尿测定原理目的测定在碱性尿时,远端肾小管最大泌能力。正常人口服负荷量后，在远端肾小管碳酸酐酶，不能很快进入细胞内，而向下至肾盂膀胱弥散量又不大，因此尿中升高。正常值当尿时，，或尿测定及判断试验日当晚禁水晚上分次服次日晨留尿查尿，若，查血气和尿气以石蜡密封管口注意手足搐搦。远端远端肾小管酸中毒型泌障碍交换增多交换减少尿能与肾小管功能发育不全有关，随年龄可自愈。个月以内起病酸中毒症状呕吐厌食乏力生长落后等低症状烦渴多尿肌无力等低钠症状脱水便秘般无骨骼改变肾钙化肾结石型的化验特点高血氯性代酸血尿↑↑碱性中性或弱酸性尿肾阈下降，般负荷试验尿可降至或以下，以此区分型和型。近端的治疗低盐饮食二碱剂纠酸剂量如疗效不好，可加用双氢可尿塞三大力补钾，因为大剂量硷剂治疗加大了远端肾小管泌钾。混合型远端丢失临床特点症状出现早，可发生于生后个月内症状同远端，不能酸化尿多尿明显混合型的治疗纠酸碱剂剂量根据丢失量而定，大约。二必要时补钾三适量补充钙及维生素制剂，以纠正佝偻病。高血钾性肾小管酸中毒型高血钾性的分类原发性幼儿期过性二继发性伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症多见，占肾小管对醛固酮效应减弱假性醛固酮低下肾上腺疾患致醛固酮缺乏药物诱发环孢素肝素开博同消炎痛等高血钾性的临床特点生长发育差，经常呕吐高血氯性代谢性酸中毒高血钾总酸排泄可滴定酸排泄尿铵可以酸化尿尿肾盐丢失血浆正常时，无肾钙化，因为尿枸橼酸且不存在高钙尿症流至远曲管的增加,使吸收增加伴慢性肾疾患的高血钾性机制醛固酮分泌减少，肾脏对醛固酮反应减低临床特点慢性肾衰，尿钾，尿铵高血氯，高血钾，代酸治疗治疗原发病排钾限钾摄入离子交换树脂速尿盐皮质激素纠酸伴肾上腺疾患的高血钾性机制醛固酮合成和分泌减少，如羟化酶缺陷失盐型。临床特点失盐，低血钠，高血钾高血氯，代酸男性化治疗高盐饮食纠正水电平衡盐皮质激素替代治疗氟氢可的松，假性醛固酮低下症型遗传多数肾小管上皮细胞通道缺陷，少数可为获得性。病因远端肾小管对醛固酮不起作用临床特点生后数小时起病厌食呕吐脱水等高血氯性代酸高血钾失盐表现尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐血肾素醛固酮水平明显增高治疗补充氯化钠，岁后可停用对盐皮质激素无效假性醛固酮低下症型遗传多数病因远端肾小管对通透性增加重吸收增加及分泌减少临床特点保钠能力正常，高血压高血氯性代酸高血钾，身材矮小血肾素降低，醛固酮水平降低或正常治疗低盐饮食双氢克尿塞降钾降压纠酸肾小管酸中毒定义先天性或获得性肾小管功能障碍引起的组综合征高血氯性代谢性酸中毒尿液呈碱性中性或弱酸性阴离子间隙正常肾小球功能正常，晚期轻度受损。分类根据病因原发性，继发性二根据是否合并酸中毒完全性，不完全性三根据受损部位及临床特点型远泌氢障碍型近曲小管重吸收缺陷型兼有型和型特征型醛固酮分泌减少肾小管对醛固酮反应差负荷试验目的不完全型的确诊区分型和型。已有明显酸中毒者禁用。方法口服，后每小时测尿次，小时后测血气。阳性结果判断当下降，至儿童或婴儿时，尿仍不能降至或以下。肾阈值测定定义当尿中开始出现时尿的血浓度。正常值为。如尿已，同时血气中即为其肾阈值。如尿，口服或静点，定时测尿，当时，做血气，这时的浓度即为其肾阈值。肾阈值判定近端肾阈值下降远端肾阈值正常滤过分数肾小球滤过的每日口服，连服日，待达到后，测定血气尿气。结果判定在血浆正常时正常人远端尿测定原理目的测定在碱性尿时,远端肾小管最大泌能力。正常人口服负荷量后，在远端肾小管碳酸酐酶，不能很快进入细胞内，而向下至肾盂膀胱弥散量又不大，因此尿中升高。正常值当尿时，，或尿测定及判断试验日当晚禁水晚上分次服次日晨留尿查尿，若，查血气和尿气以石蜡密封管口注意手足搐搦。远端远端肾小管酸中毒型泌障碍交换增多交换减少尿增多尿增多血增多尿减少低血症细胞外液减少代酸高氯碱性尿失性肾病醛固酮增多肾浓缩功能差回吸收多动员骨尿增多入血缓冲周期性麻痹多饮多尿发育障碍佝偻病骨软化尿钙溶解度下降升高血钙低肾结石肾钙化间质性肾炎肾小管细胞枸橼酸回尿枸橼酸减少中增多吸收增多原发性型的遗传方式常显遗传基因位于染色体，每日口服，连服日，待达到后，测定血气尿气。结果判定在血浆正常时，不能很快进入细胞内，而向下至肾盂膀胱弥散量又不大，因此尿中升高。正常值当尿时，，或尿测定及判断试验日当晚禁水晚上增多交换减少尿能与肾小管功能发育不全有关，随年龄可自愈。个月以内起病酸中毒症状呕吐厌食乏力生长落后等低症状烦渴多尿肌无力等低钠症状脱水便秘般无骨骼改变肾钙，以此区分型和型。近端的治疗低盐饮食二碱剂纠酸剂量如疗效不好，可加用双氢可尿塞三大力补钾，因为纠酸碱剂剂量根据丢失量而定，大约。二必要时补钾三适量补充钙及维生素制剂，以纠正佝偻病。高血钾性肾小管酸中毒型高血钾性的分类原发性幼儿期过生长发育差，经常呕吐高血氯性代谢性酸中毒高血钾总酸排泄可滴定酸排泄尿铵可以酸化尿尿肾盐丢失血浆正常时，无肾钙化，因为尿枸橼酸且治疗治疗原发病排钾限钾摄入离子交换树脂速尿盐皮质激素纠酸伴肾上腺疾患的高血钾性机制醛固酮合成和分泌减少，如羟化酶缺陷失盐型。临床特点失盐，低血钠，高血钾高血不起作用临床特点生后数小时起病厌食呕吐脱水等高血氯性代酸高血钾失盐表现尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐血肾素醛固酮水平明显增高治疗补充氯化钠，岁后可停用对盐皮质激素无效假性醛固酮低下不起作用临床特点生后数小时起病厌食呕吐脱水等高血氯性代酸高血钾失盐表现尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐血肾素醛固酮水平明显增高治疗补充氯化钠，岁后可停用对盐皮质激素无效假性醛固酮低下症型遗传多数病因远端肾小管对通透性增加重吸收增加及分泌减少临床特点保钠能力正常，高血压高血氯性代酸高血钾，身材矮小血肾素降低，醛固酮水平降低或正常治疗低盐饮食双氢克尿塞降钾降压纠酸肾小管酸中毒定义先天性或获得性肾小管功能障碍引起的组综合征高血氯性代谢性酸中毒尿液呈碱性中性或弱酸性阴离子间隙正常肾小球功能正常，晚期轻度受损。分类根据病因原发性，继发性二根据是否合并酸中毒完全性，不完全性三根据受损部位及临床特点型远泌氢障碍型近曲小管重吸收缺陷型兼有型和型特征型醛固酮分泌减少肾小管对醛固酮反应差负荷试验目的不完全型的确诊区分型和型。已有明显酸