组高肝细胞癌，高达倍肝功能检测胆汁淤积为主碱性磷酸酶谷氨酰转肽酶升高转氨酶轻度升高很少超过正常倍血清胆红素早期正常，随病程进展升高血清胆固醇水平升高维生素吸收不良，凝血酶原时间延长免静脉曲张出血黄疸诊断到死亡年伴发疾病其他自身免疫病并发干燥综合征并发自身免疫性甲状腺炎关节痛雷诺现象指端硬化纤维性肺泡炎等系统性红斑狼疮血小板减少性紫癜肿瘤发生率比正常对照能正常无症状期，病理符合例符合例肝功能异常期患者有肝硬变表现，患者年内出现症状或体征，诊断到死亡年症状期皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡年失代偿期肝失代偿表现，腹水有关易感宿主些感染可促发均无肯定证据临床表现半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及嗜睡患者出现肝失代偿症状黄疸腹水静脉曲张皮肤色素沉着黄色瘤，蜘蛛痣少见早期肝脾肿大多见临床分期肝功亚型密切相关发病机制机制尚不清楚浸润淋巴细胞以细胞为主可能参与靶器官的损伤大肠杆菌及些分支杆菌也可能与发病慢性进展性疾病，女性多见，患病率万，有家族聚集倾向，级亲属患病率万肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变与丙酮酸脱氢酶复合物抗体抗线粒体抗体类似男性多见腹泻多见内镜下胆管造影胆道串珠样改变原发性胆管炎整个胆道系统的炎症损害治疗中等量激素熊去氧胆酸免疫抑制剂对症谢谢原发性胆汁性肝硬化的升高阴性组织病理肉芽肿病变更突出，胆管损伤较轻肝外表现尤其肺损害常见鉴别诊断药物反应性淤胆性损害服用相应药物史起病急骤，出现在服药周鉴别诊断原发性硬化性胆管炎肝组织病理与自身免疫病甲状腺炎常见组织病理以肝细胞损害为主胆管损害较轻血清阴性及抗平滑肌抗体阳性对激素反应良好鉴别诊断肝结节病临床及组织学表现有时与难以鉴别有时可以出现虑活检判断预后出现肝硬变对判断预后病无太大意义诊断中年女性出现胆汁淤积性肝损害水平升高滴度大于，且亚型阳性不典型病例尤其是阴性患者，需行肝活检鉴别诊断自身免疫性肝炎伴肝外其他死炎症播散，胆汁性碎片样坏死出现纤维化及斑痕肝硬变肝组织活检的意义活检对诊断或判断预后并非必要阳性患者往往具有典型的组织病理特点阳性相应临床表现即可诊断血清学表现不典型考自身免疫性胆管炎视为的种亚型采用特异性的检测方法免疫印记，特异抗原克隆，也可阳性病理学特点非化脓性胆管炎，肉芽肿样变排除结节病丙型肝炎原发性硬化性胆管炎分期胆管炎症损伤及坏酰转移酶，只存在于患者胆管上皮细胞表面自身免疫性胆管炎部分患者中有典型的病理特点，但血清中阴性自身免疫性胆管炎转氨酶及水平更高临床表现及治疗反应类似阳性的抗着丝点抗体抗血小板抗体抗甲状腺抗体淋巴细胞毒抗体患者特异性抗体抗核壳蛋白抗体患者特异性抗体抗核孔蛋白复梅毒亚型为的特异抗体亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的组分二氢脂胺酰乙谷氨酰转肽酶升高转氨酶轻度升高很少超过正常倍血清胆红素早期正常，随病程进展升高血清胆固醇水平升高维生素吸收不良，凝血酶原时间延长免疫学异常免疫球蛋白，升高抗抗并发干燥综合征并发自身免疫性甲状腺炎关节痛雷诺现象指端硬化纤维性肺泡炎等系统性红斑狼疮血小板减少性紫癜肿瘤发生率比正常对照组高肝细胞癌，高达倍肝功能检测胆汁淤积为主碱性磷酸酶功能异常期患者有肝硬变表现，患者年内出现症状或体征，诊断到死亡年症状期皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡年失代偿期肝失代偿表现，腹水静脉曲张出血黄疸诊断到死亡年伴发疾病其他自身免疫病功能异常期患者有肝硬变表现，患者年内出现症状或体征，诊断到死亡年症状期皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡年失代偿期肝失代偿表现，腹水静脉曲张出血黄疸诊断到死亡年伴发疾病其他自身免疫病并发干燥综合征并发自身免疫性甲状腺炎关节痛雷诺现象指端硬化纤维性肺泡炎等系统性红斑狼疮血小板减少性紫癜肿瘤发生率比正常对照组高肝细胞癌，高达倍肝功能检测胆汁淤积为主碱性磷酸酶谷氨酰转肽酶升高转氨酶轻度升高很少超过正常倍血清胆红素早期正常，随病程进展升高血清胆固醇水平升高维生素吸收不良，凝血酶原时间延长免疫学异常免疫球蛋白，升高抗抗抗着丝点抗体抗血小板抗体抗甲状腺抗体淋巴细胞毒抗体患者特异性抗体抗核壳蛋白抗体患者特异性抗体抗核孔蛋白复梅毒亚型为的特异抗体亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的组分二氢脂胺酰乙酰转移酶，只存在于患者胆管上皮细胞表面自身免疫性胆管炎部分患者中有典型的病理特点，但血清中阴性自身免疫性胆管炎转氨酶及水平更高临床表现及治疗反应类似阳性的自身免疫性胆管炎视为的种亚型采用特异性的检测方法免疫印记，特异抗原克隆，也可阳性病理学特点非化脓性胆管炎，肉芽肿样变排除结节病丙型肝炎原发性硬化性胆管炎分期胆管炎症损伤及坏死炎症播散，胆汁性碎片样坏死出现纤维化及斑痕肝硬变肝组织活检的意义活检对诊断或判断预后并非必要阳性患者往往具有典型的组织病理特点阳性相应临床表现即可诊断血清学表现不典型考虑活检判断预后出现肝硬变对判断预后病无太大意义诊断中年女性出现胆汁淤积性肝损害水平升高滴度大于，且亚型阳性不典型病例尤其是阴性患者，需行肝活检鉴别诊断自身免疫性肝炎伴肝外其他自身免疫病甲状腺炎常见组织病理以肝细胞损害为主胆管损害较轻血清阴性及抗平滑肌抗体阳性对激素反应良好鉴别诊断肝结节病临床及组织学表现有时与难以鉴别有时可以出现的升高阴性组织病理肉芽肿病变更突出，胆管损伤较轻肝外表现尤其肺损害常见鉴别诊断药物反应性淤胆性损害服用相应药物史起病急骤，出现在服药周鉴别诊断原发性硬化性胆管炎肝组织病理与类似男性多见腹泻多见内镜下胆管造影胆道串珠样改变原发性胆管炎整个胆道系统的炎症损害治疗中等量激素熊去氧胆酸免疫抑制剂对症谢谢原发性胆汁性肝硬化慢性进展性疾病，女性多见，患病率万，有家族聚集倾向，级亲属患病率万肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变与丙酮酸脱氢酶复合物抗体抗线粒体抗体亚型密切相关发病机制机制尚不清楚浸润淋巴细胞以细胞为主可能参与靶器官的损伤大肠杆菌及些分支杆菌也可能与发病有关易感宿主些感染可促发均无肯定证据临床表现半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及嗜睡患者出现肝失代偿症状黄疸腹水静脉曲张皮肤色素沉着黄色瘤，蜘蛛痣少见早期肝脾肿大多见临床分期肝功能正常无症状期，病理符合例符合例肝功能异常期患者有肝硬变表现，患者年内出现症状或体征，诊断到死亡年症状期皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡年失代偿期肝失代偿表现，腹水静脉曲张出血黄疸诊断到死亡年伴发疾病其他自身免疫病并发干燥综合征并发自身免疫性甲状腺炎关节痛雷诺现象指端硬化纤维性肺泡炎等系统性红斑狼疮血小板减少性紫癜肿瘤发生率比正常对照组高肝细胞癌，高达倍肝功能检测胆汁淤积为主碱性磷酸酶谷氨酰转肽酶升高转氨酶轻度升高很少超过正常倍血清胆红素早期正常，随病程进展升高血清胆固醇水平升高维生素吸收不良，凝血酶原时间延长免疫学异常免疫球蛋白，升高抗抗抗着丝点抗体抗血小板抗体抗甲状腺抗体淋巴细胞毒抗体患者特异性抗体抗核壳蛋白抗体患者特异性并发干燥综合征并发自身免疫性甲状腺炎关节痛雷诺现象指端硬化纤维性肺泡炎等系统性红斑狼疮血小板减少性紫癜肿瘤发生率比正常对照组高肝细胞癌，高达倍肝功能检测胆汁淤积为主碱性磷酸酶抗着丝点抗体抗血小板抗体抗甲状腺抗体淋巴细胞毒抗体患者特异性抗体抗核壳蛋白抗体患者特异性抗体抗核孔蛋白复梅毒亚型为的特异抗体亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的组分二氢脂胺酰乙自身免疫性胆管炎视为的种亚型采用特异性的检测方法免疫印记，特异抗原克隆，也可阳性病理学特点非化脓性胆管炎，肉芽肿样变排除结节病丙型肝炎原发性硬化性胆管炎分期胆管炎症损伤及坏虑活检判断预后出现肝硬变对判断预后病无太大意义诊断中年女性出现胆汁淤积性肝损害水平升高滴度大于，且亚型阳性不典型病例尤其是阴性患者，需行肝活检鉴别诊断自身免疫性肝炎伴肝外其他的升高阴性组织病理肉芽肿病变更突出，胆管损伤较轻肝外表现尤其肺损害常见鉴别诊断药物反应性淤胆性损害服用相应药物史起病急骤，出现在服药周鉴别诊断原发性硬化性胆管炎肝组织病理与慢性进展性疾病，女性多见，患病率万，有家族聚集倾向，级亲属患病率万肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变与丙酮酸脱氢酶复合物抗体抗线粒体抗体有关易感宿主些感染可促发均无肯定证据临床表现半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及嗜睡患者出现肝失代偿症状黄疸腹水静脉曲张皮肤色素沉着黄色瘤，蜘蛛痣少见早期肝脾肿大多见临床分期肝功静脉曲张出血黄疸诊断到死亡年伴发疾病其他自身免疫病并发干燥综合征并发自身免疫性甲状腺炎关节痛雷诺现象指端硬化纤维性肺泡炎等系统性红斑狼疮血小板减少性紫癜肿瘤发生率比正常对照