治疗第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗复发型干扰素能抑制淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统醋酸格拉默种结构类似于髓鞘碱性蛋白的合成氨基酸聚合物。可能通过激活其反应性细胞，阻断淋巴细胞而发挥抗炎作用那他珠，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用不能防止复发血浆置换大剂量丙种球蛋白治疗多发性硬化急性发作期治疗第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗复发型干扰素治疗多发性硬化抑制炎性脱髓鞘病变进展防止急性期病变恶化及缓解期复发多发性硬化治疗的主要目的多发性硬化治疗措施第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物起的自身免疫反应，多在岁发病，女性稍多，痉挛性截瘫是突出的临床特点，可检出血清和中抗体鉴别诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病急性发作期治疗缓解期疾病调节治疗对症治疗脊髓可确诊应检查枕骨大孔区以排除鉴别诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病热带痉挛性截瘫人类嗜淋巴细胞病毒型，感染引症急性播散性脑脊髓炎感染或接种疫苗史，起病较多发性硬化急且凶险，常伴有意识障碍高热精神症状等，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史应通过详尽的病史及等进行鉴别应注意与脊髓型鉴别两次发作需累及不同部位，需间隔至少个月，每次发作需持续小时诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病畸形脑动脉炎等类似多次发作的疾病颈椎病导致脊髓压迫病变临床证据病程中次发作，处病变临床证据和另部位病变亚临床证据实验室检查支持可能,病程中两次发作，发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病年的诊断标准续临床可能,病程中两次发作，处病变临床证据病程中次发作，两个不同部位作，处病变临床证据病程中次发作，两个分离病灶临床证据病程中次发作，处病变临床证据和另病变亚临床证据，诊断多中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作，处病变临床证据和另部位亚临床证据实验室检查支持确诊,病程中两次发发性硬化诊断标准年修订版本续上表诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病年的诊断标准诊断标准符合其中条临床确诊,病程脑室周围近皮层或幕下有个病灶，以证实脑内病灶的空间多发性脊髓内有个病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性阳性结果等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和或指数增高多等待再次临床发作多发性硬化诊断第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病临床表现附加证据提示神经功能障碍隐袭性进展回顾性或前瞻性调查表明疾病进展年，并具备下列项中的任何项典型病灶区域部位的再次临床发作由以下项证据的任何项证实病灶的时间多发性任何时间检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶随访检查有新发病灶和或钆增强病灶，不管与基线扫描的间隔时间长短床证据提示个病灶单症状临床表现临床孤立综合征由以下项证据的任何项证实病灶的空间多发性个典型病灶区域脑室周围近皮层幕下和脊髓中至少个区域有个病灶等待累及不同实病灶的时间多发性任何时间检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶随访检查有新发病灶和或钆增强病灶，不管与基线扫描的间隔时间长短等待再次临床发作次发作临床实病灶的时间多发性任何时间检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶随访检查有新发病灶和或钆增强病灶，不管与基线扫描的间隔时间长短等待再次临床发作次发作临床证据提示个病灶单症状临床表现临床孤立综合征由以下项证据的任何项证实病灶的空间多发性个典型病灶区域脑室周围近皮层幕下和脊髓中至少个区域有个病灶等待累及不同部位的再次临床发作由以下项证据的任何项证实病灶的时间多发性任何时间检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶随访检查有新发病灶和或钆增强病灶，不管与基线扫描的间隔时间长短等待再次临床发作多发性硬化诊断第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病临床表现附加证据提示神经功能障碍隐袭性进展回顾性或前瞻性调查表明疾病进展年，并具备下列项中的任何项典型病灶区域脑室周围近皮层或幕下有个病灶，以证实脑内病灶的空间多发性脊髓内有个病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性阳性结果等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和或指数增高多发性硬化诊断标准年修订版本续上表诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病年的诊断标准诊断标准符合其中条临床确诊,病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作，处病变临床证据和另部位亚临床证据实验室检查支持确诊,病程中两次发作，处病变临床证据病程中次发作，两个分离病灶临床证据病程中次发作，处病变临床证据和另病变亚临床证据，诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病年的诊断标准续临床可能,病程中两次发作，处病变临床证据病程中次发作，两个不同部位病变临床证据病程中次发作，处病变临床证据和另部位病变亚临床证据实验室检查支持可能,病程中两次发作两次发作需累及不同部位，需间隔至少个月，每次发作需持续小时诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病畸形脑动脉炎等类似多次发作的疾病颈椎病导致脊髓压迫症急性播散性脑脊髓炎感染或接种疫苗史，起病较多发性硬化急且凶险，常伴有意识障碍高热精神症状等，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史应通过详尽的病史及等进行鉴别应注意与脊髓型鉴别，脊髓可确诊应检查枕骨大孔区以排除鉴别诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病热带痉挛性截瘫人类嗜淋巴细胞病毒型，感染引起的自身免疫反应，多在岁发病，女性稍多，痉挛性截瘫是突出的临床特点，可检出血清和中抗体鉴别诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病急性发作期治疗缓解期疾病调节治疗对症治疗治疗多发性硬化抑制炎性脱髓鞘病变进展防止急性期病变恶化及缓解期复发多发性硬化治疗的主要目的多发性硬化治疗措施第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用不能防止复发血浆置换大剂量丙种球蛋白治疗多发性硬化急性发作期治疗第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗复发型干扰素能抑制淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统醋酸格拉默种结构类似于髓鞘碱性蛋白的合成氨基酸聚合物。可能通过激活其反应性细胞，阻断淋巴细胞而发挥抗炎作用那他珠单抗种重组人单克隆抗体，主要通过选择性地与整合素结合，阻止白细胞粘附内皮细胞和穿过血脑屏障发挥免疫调节作用米托蒽醌种具有细胞毒性和免疫抑制作用的蒽醌衍生物。通过减少淋巴细胞，抑制辅助性淋巴细胞功能，加强细胞的抑制活性而发挥免疫抑制作用。推荐用于患者及重症患者治疗多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗复发型芬戈莫德种针对淋巴细胞神经鞘氨醇磷酸受体的免疫调节剂，能抑制淋巴细胞向淋巴结迁移特立氟胺为来氟米特的活性产物，通过抑制线粒体内的二氢乳清酸脱氢酶，而抑制嘧啶合成，进而抑制淋巴细胞增殖硫唑嘌呤具有细胞毒性及免疫抑制作用，对降低年复发率可能有效，但不能延缓残疾进展静注人免疫球蛋白对不能耐受二线不良反应或妊娠及产后阶段的患者，可使用治疗治疗多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗继发进展型对不伴复发的，目前治疗手段较少可选用米播散性脑脊髓炎第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病感染或疫苗接种后急性起病脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状增多广泛中度异常或显示脑和脊髓内多发散在病灶诊断急性播散性脑脊髓炎第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病单纯疱疹病毒性脑炎脑炎脊髓炎同时发生多发性硬化有前驱感染史，意识障碍精神症状等全脑症状明显，弥漫的炎性脱髓鞘改变，炎性细胞在血管周围浸润并形成血管套，是单相病程鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病治疗急性播散性脑脊髓炎肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗的主要措施，目前主张静滴甲泼尼龙或地塞米松冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病首先报道弥漫性轴周脑炎弥漫性硬化是指概念弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病幼儿或青少年期发病，男性较多亚急性慢性进行性恶化病程极少缓解复发视力障碍可早期出现也常见痴呆或智能减退精神障碍皮质聋不同程度偏瘫或四肢瘫和假性球麻痹等临床表现弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病癫痫发作共济失调锥体束征视乳头水肿眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹眼球震颤面瘫失语症和尿便失禁临床表现弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病脑脊液细胞数正常或轻度增多，蛋白轻度增高，般不出现寡克隆区带脑电图可见高波幅慢波占优势的慢波出现辅助检查弥漫性硬化影像学检查显示脑白质大片状低密度区，以枕顶和颞区为主，累及侧或两侧半球，多不对称可见脑白质低信号高信号的弥漫性病灶第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病儿童或青少年发病，病程表现为进行性发展临床多为视力障碍智能障碍精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现头颅和诊断弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病肾上腺脑白质营养不良，性连锁遗传，仅累及男性肾上腺萎缩伴周围神经受累及异常血极长链脂肪酸含量增高鉴别诊断弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解治疗弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病又称病病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变病变分布及临床特点与多发性硬化相似般认为本病是的变异型同心圆性硬化概述同心圆性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病图病的表现同心圆性硬化影像表现第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病治疗上可试用皮质类固醇激素治疗多数患者可恢复，部分患者死于并发症治疗与预后同心圆性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第五节脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病脑白质营养不良是组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷儿童多见，神经系统受累比较广泛，智能视力听力运动共济肌张力等均可受累代表性疾病有异染性脑白质质营养不良肾上腺脑白质营养不良概述脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病异染性脑白质质营养不良是种神经鞘脂沉积病家族性，为常染色体隐性遗传号染色体上芳基硫酯酶基因缺乏，导致芳基硫酯酶不足，不能催化硫脑苷酯水解而在体内沉积，引起中枢神经系统脱髓鞘概述异染性脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病幼儿型岁多见，男多于女，岁发育正常，后出现双下肢无力步态异常痉挛和易跌倒，伴语言障碍及智能减退少数为少年型，型极少尿液芳基硫酸酯酶明显缺乏，活性消失，硫脑苷酯阳性支持本病诊断头部可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。呈低信号高信号临床表现和辅助检查异染性脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病