1、疗治疗内科治疗血管紧张素转换酶抑制剂控制心律失常血管扩张剂利尿剂控制心力衰竭洋地黄受体阻断剂上调受体密度,降低交感活性离子拮抗管扩张剂利尿剂控制心力衰竭洋地黄受体阻断剂上调受体密度,降低交感活性离子拮抗剂降低心肌细胞钙超载,抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗治疗外科治疗心脏移植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩减容术治疗肥厚型心肌病基本病态特征心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降遗传方式常染体显性遗传占有明显家族史约肌节收缩蛋白基因断扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄,中年多见,常岁常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有个心腔均扩大,室壁厚度均匀变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓以左心。
2、减容术治疗肥厚型心肌病基本病态特征心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降遗传方式常染体显性遗传占有明显家族史约肌节收缩蛋白基因扩张明显受限心室的舒张充盈受阻病理改变心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化心腔缩小酷似缩窄性心包炎,称缩窄性心内膜炎左心受累呼吸困难右心室或双心室受累右心衰竭的表现为主临床表现超声心动图心腔狭小心内膜增厚辅助检查心内膜活检心内膜增厚心内膜下心肌纤维化辅助检查左心室造影心内膜增厚,心室腔缩小和心内膜增厚辅助检查心室腔缩小变形心内膜增基本特征心腔扩大收缩功能障碍充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素病因瓣膜及冠状动脉正常病理大体检查纤维瘢痕附壁血栓室壁变薄全心扩大病理组织学检查非特异性心肌细胞肥大变性坏死纤维化共存常见症状气促可发生栓塞可猝死临床表现心悸乏力浮肿腹胀。
3、治疗停药抗心衰抗心律失常改善心肌能量代谢妊娠期心肌定义既往无心脏病的女性,在围生期内首次发生的以累及心肌为主的种心脏病心肌病的特点课件教学课件厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现诊断诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检奔马律心包叩击音线胸片偶见心内膜钙化心包钙化超声心动图峰,峰下降,升高,峰减速时间缩短相同鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点指标限制型心肌病缩窄性心包炎呼吸影响不存在常存在或磁共振成像心包正常,心内膜增厚心包增厚心导管检查右心室收缩压只能对症治疗可预防性使用抗凝药手术剥离的厚度与后壁之比尖瓣前叶在收缩期向前方运动现象辅助检查心电图改变左心室肥大部分出现病理性波辅助检查心导管检查心血管造影心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常辅助检查左心室与流出道压力阶差左心室舒张末压升高胸部线检查心内膜心肌活检辅助检。
4、扩大为主室壁节段性变薄,有节段性运动减弱,部分病人有室壁瘤鉴别诊断冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核心肌病的特点课件教学课件.增厚的心内膜心脏移植治疗致心律失常型右室心肌病特征右室心肌部分或全部缺如,由纤维组织和肪组织所代替,右室明显扩大,右室心肌变薄。药物抗癌药物阿霉素柔红霉素等环类抗抑郁药氯丙咪嗪多虑平等抗精神病药物奋乃静氯丙嗪等药物性心肌病药物性心肌病临床表现类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征治疗停药抗心衰抗心律失常改善心肌能量代谢妊娠期心肌定义既往无心脏病的女性,在围生期内首次发生的以累及心肌为主的种心脏病管扩张剂利尿剂控制心力衰竭洋地黄受体阻断剂上调受体密度,降低交感活性离子拮抗剂降低心肌细胞钙超载,抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗治疗外科治疗心脏移植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩。
5、纤维化辅助检查左心室造影心内膜增厚,心室腔缩小和心内膜增厚辅助检查心室腔缩小变形心内膜增厚心包无增厚和钙化缩窄性心包炎表现诊断诊断指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检奔马律心肥大部分出现病理性波辅助检查心导管检查心血管造影心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常辅助检查左心室与流出道压力阶差左心室舒张末压升高胸部线检查心内膜心肌活检辅助检查临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者诊断年存活率,小儿年存活率死亡原因猝死多见小儿死亡原因心力衰竭多见其次为猝死猝死的原因室性心肌病的特点课件教学课件.管扩张剂利尿剂控制心力衰竭洋地黄受体阻断剂上调受体密度,降低交感活性离子拮抗剂降低心肌细胞钙超载,抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗治疗外科治疗心脏移植全人工心脏动力心肌。
6、高血压避免其他损害心肌的因素低盐休息戒烟酒补充族维生素治疗治疗内科治疗血管紧张素转换酶抑制剂控制心律失常血。心肌病张学频心脏中心心肌疾病心肌疾病以心肌病变为主要表现的组疾病心肌疾病特异性心肌病心肌病原发性心肌炎心肌病伴有心肌功能障碍的心肌疾病原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病年正常心脏未分类心肌病扩张型心肌病基本特征心腔扩大收缩功能障碍充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免大而薄室壁运动减弱辅助检查胸部线检查心影扩大,肺淤血辅助检查心电图多样而缺乏特异性改变辅助检查少数可见病理性波多种心律失常心内膜活检无特异性放射性核素检查灶性散在性放射性减低心血管造影冠造正常辅助检查采取排除法彩超大而薄各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床心脏。
7、防感染控制糖尿病高血压避免其他损害心肌的因素低盐休息戒烟酒补充族维生素治疗治疗内科治疗血管紧张素转换酶抑制剂控制心律失常血典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有个心腔均扩大,室壁厚度均匀变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓以左心室扩大为主室壁节段性变薄,有节段性运动减弱,部分病人有室壁瘤鉴别诊断冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损,节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变鉴别诊断扩张型疫因素病因瓣膜及冠状动脉正常病理大体检查纤维瘢痕附壁血栓室壁变薄全心扩大病理组织学检查非特异性心肌细胞肥大变性坏死纤维化共存常见症状气促可发生栓塞可猝死临床表现心悸乏力浮肿腹胀常见体征临床表现颈静脉怒张双下肢浮肿可。
8、换酶抑制剂控制心律失常血管扩张剂利尿剂控制心力衰竭洋地黄受体阻断剂上调受体密度,降低交感活性离子拮抗突变是主要致病因素病因室间隔肥厚心尖部肥厚对称性肥厚非对称性肥厚病理大体检查室间隔肥厚病理分类梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病组织学改变心肌细胞肥大形态异常排列紊乱病理非典型心绞痛频发过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状临床表现体征胸骨左缘第肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音,常伴震颤心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大部分可闻及或临床表现超声心动图室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损,节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病预后不良发病后年存活率预后年龄岁患者主要死因顽固性心衰年轻患者主要死因致命性室性心律失常年存活率治疗基本原则控制充血性心力衰竭和各种心律失常般治疗预防感染控制糖尿。
9、成形术左心室缩减容术治疗肥厚型心肌病基本病态特征心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降遗传方式常染体显性遗传占有明显家族史约肌节收缩蛋白基因剂降低心肌细胞钙超载,抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗治疗外科治疗心脏移植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩减容术治疗肥厚型心肌病基本病态特征心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降遗传方式常染体显性遗传占有明显家族史约肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素病因室间隔肥厚心尖部肥厚对称性肥厚非对称性肥厚病理大体检查室素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损,节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病预后不良发病后年存活率预后年龄岁患者主要死因顽固性心衰年轻患者主要死因致命性室性心律失常年存活率治疗基本原则控制充血性心力衰竭和各种心律失常般治疗。
10、查临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者诊断年存间隔肥厚病理分类梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病组织学改变心肌细胞肥大形态异常排列紊乱病理非典型心绞痛频发过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状临床表现体征胸骨左缘第肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音,常伴震颤心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大部分可闻及或临床表现超声心动图室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比尖瓣前叶在收缩期向前方运动现象辅助检查心电图改变左心室心肌病缺血性心肌病预后不良发病后年存活率预后年龄岁患者主要死因顽固性心衰年轻患者主要死因致命性室性心律失常年存活率治疗基本原则控制充血性心力衰竭和各种心律失常般治疗预防感染控制糖尿病高血压避免其他损害心肌的因素低盐休息戒烟酒补充族维生素。
11、闻及吹风样杂音尖瓣区或尖瓣区低钝和或肝肿大腹水征心界扩大超声心动图大而薄室壁运动减弱辅助检查胸部线检查心影扩大,肺淤血辅助检查心电图多样而缺乏心肌病缺血性心肌病预后不良发病后年存活率预后年龄岁患者主要死因顽固性心衰年轻患者主要死因致命性室性心律失常年存活率治疗基本原则控制充血性心力衰竭和各种心律失常般治疗预防感染控制糖尿病高血压避免其他损害心肌的因素低盐休息戒烟酒补充族维生素治疗治疗内科治疗血管紧张素转换酶抑制剂控制心律失常血管扩张剂利尿剂控制心力衰竭洋地黄受体阻断剂上调受体密度,降低交感活性离子拮抗临床表现类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。药物抗癌药物阿霉素柔红霉素等环类抗抑郁药氯丙咪嗪多虑平等抗精神病药物奋乃静氯丙嗪等药物性心肌病药物性心肌病临床表现类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体。
12、见体征临床表现颈静脉怒张双下肢浮肿可闻及吹风样杂音尖瓣区或尖瓣区低钝和或肝肿大腹水征心界扩大超声心动图活率,小儿年存活率死亡原因猝死多见小儿死亡原因心力衰竭多见其次为猝死猝死的原因室性心律失常特别是室颤预后治疗基本原则驰缓肥厚的心肌,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常药物治疗阻滞剂普萘洛尔美多洛尔钙拮抗剂维拉帕米硝苯地平地尔硫卓治疗外科手术治疗室间隔部分切除术化学消融法治疗介入治疗人为的使部分心肌坏死起搏器治疗植入型起搏器治疗限制型心肌病主要特征心肌病缺血性心肌病预后不良发病后年存活率预后年龄岁患者主要死因顽固性心衰年轻患者主要死因致命性室性心律失常年存活率治疗基本原则控制充血性心力衰竭和各种心律失常般治疗预防感染控制糖尿病高血压避免其他损害心肌的因素低盐休息戒烟酒补充族维生素治疗治疗内科治疗血管紧张素转。
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