1、疗型的推荐用药在美国和敞洲被批准上市。日与人类生理性结构基本无差异阻缺少个糖基位上由丝氨酸取代了半胱氨酸。和对急性恶化效皋明显，对维持病情稳定有效。治疗首状发作可用或旭皮下注射，次周确诊的•“次周。耐受性较好，发生残疾鞍轻。阻为，隔日皮下注射。和口均需持续用药年以上通常用药年后疗效下降。常见不良反应为流感样症状，持续小时个月后通常水再发生。可引起注射部位红肿及疼痛肝功能损害及严重过敏反应等。鼬可引起注射部位红肿触痛偶引起局部坏死血清转氨酶轻度增高白细胞减少或贫血。大剂量免痤球蛋白静脉输注“嘴•，连续晨。对降低型患者复发率有肯定疗效但最好在复发早期应用。可根据病情需要每月加强治疗孜，用量仍为•，连续个月。硫唑嘌呤•口服可降低复发率，但不能阻止残疾的进展。醋酸格拉太咪尔是人工合成的亲和力高于。
2、白质营养不良球样细胞脑白质营养不良和类纤维蛋白脑白质营养不良等。此类疾病比较罕见，临床表现各异多有发育迟滞智能进行性减退惊厥进行性瘫痪肌张力变化共济失调视神经萎缩眼球震颤感音性耳聋以及家族史等，确诊需要病理或酶学检查。获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病叉可分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血缺氧性疾病如氧化碳中毒后迟发性白质脑病营养缺乏性疾病如亚急性联合变性病毒感染引起的疾病如麻疹病毒感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑病等。后者是临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病，常见的有多发性硬化视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎弥漫性硬化和同心圆硬化等。这类疾病的主要病理特点神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由个或多个病灶融合。
3、发作时与多发性硬化难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较多发陛硬化急且凶险，常伴有意识障碍高热精神症状等病程比多发性硬化短多无缓解复发病史。脑动脉炎脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作系统性红斑狼疮干燥综合征。酊，神经白塞病可类似的复发，应通过详尽的病史及等进行鉴别。颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索损害，应注意与脊髓型鉴别脊髓可确诊。•畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎管导致锥体系和小脑功能缺损应检查枕骨大区以排除。热带痉挛性截瘫。印拍又称为相关脊髓病。是人类嗜淋巴细胞病毒型，感染引起的自身免疫反应。多在岁发病，女性稍多。痉挛性截瘫是突出的临床特点，颇似脊髓型，淋巴细胞可增高及阳性和异常。放免法或酶联免疫吸附法可检出血清和中，抗体。治疗多发性硬化治疗的主要目的是抑。
4、天然的无毒类似物免疫化学特性模拟抗原进行免疫耐受治疗，可作为口治疗型多发性硬化的替代疗法，国际多发性硬化协会推荐和作为多发性硬化复发期的首选治疗。用量，次日，皮下注射。本药耐受性较好但注射部位可产生红斑，约的患者注射后出现暂时性面红呼吸困难胸闷心悸和焦虑等。造血干细胞移植造血干细胞移植治疗的原理是进行免疫重建，使中枢神经系统对免疫耐受以达到治疗目的，但只有在其他治疗手段无效的情况才考虑应用。中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病眦是组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性两大类。前者主要是由于遗传因素导致些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良肾上腺。
5、急性和隐匿起病仅见于少数病例。临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。临床症状和体征由于多发性硬化患者大脑脑干小脑脊髓可同时或相继受累故其临床症状和体征多种多样。多发性硬化的体征常多于症状，例如主诉侧下肢无力麻木刺痛的患者，查体时往往可见双侧皮质脊髓束或后索受累的体征。多发性硬化的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下肢体无力最多见。大约“的患者首发症状包括个或多个肢体无力。运动障碍般下肢比上肢明显，可为偏瘫截瘫或四肢瘫其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进腹壁反射消失病理反。
6、国家发病率小于万，亚洲和非洲国家发病率较低约为万。我国属于低发病区，与日本相似。病理多发性硬化的特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质脊髓脑干小脑和视抻经。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶大小不，直径以半卵圆中心和脑室周围，尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞单核淋巴和浆细胞浸润。病变晚期轴突崩解，神经细胞减少代之以神经胶质形成的硬化斑。临床表现年龄和性别起病年龄多在岁，岁以下和岁以上患者少见男女患病之比约为。起病形式以亚急性起病多见急性和隐匿起病仅见于少数病例。临床特征绝大多数患者在临床上表现为。
7、度换气焦虑或维持肢体种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之。强直痉挛感觉异常构音障碍共济失调癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部称为莱尔米特征•，是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。精神症状在多发性硬化患者中较常见，多表现为抑郁易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快兴奋，也可表现为淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝智能低下，重复语言猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退认知障碍。其他症状，膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之，包括尿频尿急尿潴留尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外男性多发性硬化。
8、免疫反应所致，如针对自身髓鞘碱性蛋白儿•产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱先，临床出现各种神经功能的障碍。分子模拟丌学说认为患者感染的病毒可能与髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与等神经髓鞘组分的段多肽氪基酸序列相同或极为相近。推测病毒感染后体内细胞激活并生成病毒抗体。其可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变遗传因素有明显的家族倾向，两同胞可同时罹患约的患者有个患病的亲属。患者的级亲属患病风险较般人群大倍。遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与号染色体组织相容性抗原位点相关。环境因素发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然。高危地区包括美国北部加拿大冰岛英国北欧澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为万或更高。赤道。
9、射阳性。感觉异常浅感觉障碍表现为肢体躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷蚁走感瘙痒感以及尖锐烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。跟部症状常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单跟视力下降有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构“，导致个半综合征。共济失调的患者有不同程度的共济运动障碍，但三主征眼震意向震颤和吟诗样语言仅见于部分晚期多发性硬化患者。发作性症状是指持续时间短暂可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等频繁过。
10、炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。复发缓解型多发性硬化皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物有抗炎和免疫调节作用可促进急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度。长期应用不能防止复发，且可出现严重不良反应。甲泼尼龙。可减轻炎症和水肿，目前主张在多发性硬化的急性活动期使用，大剂量短程疗法最常用，中至重症复发病例用川加于葡萄糖静脉滴注，连用日然后改服泼尼松，周逐渐减量至停药。泼尼松口服，周依次减世为增日日随后每日减同为疗程通常用于发作较轻的患者。使用皮质类固醇药物治疗过程中注意定期检查电解质糖血压，常规补钾补钙和使用抗酸剂保护胃黏膜。口干扰索口疗法具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，和两类重组制剂已作为治。
11、者还可出现原发性或继发性性功能障碍。多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病•如风湿病类风湿综合征干燥综合征重症肌无力等。多发性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于机体的免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。临床分型美国多发性硬化学会年根据病程的全部临床表现作为诊断依据。多年来，技术得到了飞速的发展并广泛应用于多发性硬化的诊断年月国际多发性硬化诊断专家组在伦敦召开会议并提出多发性硬化新诊断标准，并在年进行了修订即诊断标准，表，新标准建立在标准基础上，但更注重利用包括在内的相关实验室检查来证明多发性硬化在时间或空间上的多发性。可以看到无论哪个标准都认为诊断多发性硬化需要中枢神经系统病灶在时间上和空间上多发性的临床证据且须除外可引起这些损害的其他疾病。鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎首次。
12、而成较大病灶脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的柚套状浸润神经细胞轴突盐支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。这部分疾病将是率章的主要内容。第节多发性硬化多发性硬化Ⅲ是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周嗣白质视神经脊髓脑干和小脑•主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。病因学及发病机制病毒感染与自身免疫反应病因及发病机制迄今不明，与儿童期接触的种环境因素如病毒感染有关，曾高度怀疑嗜抻经病毒如麻疹病毒人类嗜淋巴细胞病毒型，但从未在患者脑组织证实或分离出病毒。目前的资料支持是自身免疫性疾病。的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对自身髓鞘抗原。
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第8章 中枢神经系统脱髓-精品PPT课件