1、。病理易发部位下叶左下叶左舌叶。支扩特点柱状和囊状扩张。支气管粘膜表面溃疡急慢性炎症杯状细胞和黏液腺增生腔内分泌物。肺炎肺小叶不张小脓肿。毛细血管扩张动脉瘤形成病理生理早期肺功能正常。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变范围严重时阻塞性为主的混合性通。

2、气功能障碍，出现低氧血症。病变进步严重时肺动脉高压肺源性心脏病。临床表现慢性经过幼年发病。典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰反复咯血。痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。反复咯血干性支气管扩张。反复肺部感染。临床表现早期或干性支气管扩张无。

3、异常肺部体征典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音慢性者可见到杵状指趾营养不良贫血等体征影病理生理早期肺功能正常。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。病变进步严重时肺动。

4、脉高压肺源性心脏病。临床表现慢性经过幼年发病。典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰反复咯血。痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。反复咯血干性支气管扩张。反复肺部感染。临床表现早期或干性支气管扩张无异常肺部体征典型肺部体征可听到固定持久的湿罗。

5、音有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音慢性者可见到杵状指趾营养不良贫血等体征影像学检查胸部线检查早期肺纹理增多增粗。典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。肺检查柱状扩张成串成簇的囊样改变。其他检查血常规痰涂片和痰培养支气管造影。

6、纤支镜检查肺功能诊断病史临床表现辅助检查鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎治疗防治呼吸道反复感染保持呼吸道引流通畅保持呼吸道引流通畅祛痰剂协助化痰排痰支气管舒张剂通畅气道体位引流患侧抬高次日分次协助轻叩患部纤维支气。

7、镜吸痰体位引流仍排痰困难者控制感染轻度感染可选用氨苄西林阿莫西林第ⅠⅡ代头孢菌素氟喹诺酮类磺胺类重度感染可选用第Ⅲ代头孢菌素氨基糖苷类第Ⅲ代头孢菌素甲硝唑痰培养结果选择抗生素手术治疗指征反复感染或大咯血病变局限全身状态好。禁忌症病变轻微症状不明显病变范围广全身状。

8、态心肺功能差咯血处理般治疗垂体后叶素立止血介入支气管动脉栓塞术手术治疗支气管扩张是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。临床特点慢性咳嗽咳大量脓痰和或反复咯血。病因及。

9、发病机制支气管肺感染和支气管阻塞先天发育缺陷遗传因素病因不明可能是机体免疫功能失调支气管肺组织感染和阻塞婴幼儿百日咳麻疹支气管肺炎结核慢支呼吸道阻塞肿瘤异物吸入管外压迫等病毒支原体曲霉菌感染等支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管支气管症综合征。

10、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏症机体免疫功能失调类风湿性关节炎系统性红斑狼疮溃疡性结肠炎病支气管哮喘泛细性支气管炎支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。病理易发部位下叶左下叶左舌叶。支扩特点柱状和囊状扩张。支气管粘膜表面溃疡急慢性炎症杯状细胞和黏液腺增生。

11、腔内分泌物。肺炎肺小叶不张小脓肿。毛细血管扩张动脉瘤形成病理生理早期肺功能正常。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。病变进步严重时肺动脉高压肺源性心脏病。临床表现慢性经过幼年发病。典型症状慢性咳。

12、嗽伴大量脓痰反复咯血。痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。反复咯血干性支气管扩张。反复肺部感染。临床表现早期或干性支气管扩张无异常肺部体征典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音慢性者可见到杵状指趾营养不。

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