本病通过超声心动图,心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病冠心病先天性心血管病主动脉瓣狭窄等相鉴别第〇医院临床学院肥厚型心肌病预防本病由于病因不明,又很多与遗传基因有关,难于预防。对患者进行生活指导,提醒患者避免激烈运动持重或屏气等,减少碎死的发生。避免使用增型心肌病特征左心室或双心室肥厚,有非对称性室间隔肥厚,左心室充盈受阻舒张期顺应性下降第〇医院临床学院肥厚型心肌病分型根据左心室流出道有无梗阻梗阻性肥厚型心肌病主动脉瓣下室间隔肥厚非梗阻性肥厚型心肌病近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心左右心室收缩程序,改善心脏功能,缓解症状,有定疗效第〇医院临床学院治疗预防碎死心脏复律除颤起搏器第〇医院临床学院治疗干细胞移植治疗第〇医院临床学院治疗心脏移植对长期严重心力衰竭,内科治疗无效的病例,可考虑进行心脏移植第〇医院临床学院预后既往年存活率年存活率小于,目栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗口服华法林,调节剂量使国际标准化凝血酶原时间比值保持在第〇医院临床学院治疗心律失常般心律失常主要是治疗原发病治疗心力衰竭纠正电解质紊乱不宜对频发室早或无症状性非持续性室速常规或预防性应用抗心律失常药物应用受体阻滞剂能明显心肌疾病教学任务教学课件.力衰竭时可见左右心室舒张末期压左心房压和肺毛细血管楔压增高心搏量心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大,室壁运动减弱,心室射血分数低下冠脉造影与缺血性心肌病鉴别第〇医院临床学院实验室和其他检查心肌活检可见心肌细胞肥大变性间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外,尚可进行病毒临床学院心电图改变第〇医院临床学院实验室和其他检查超声心动图早期心腔轻度扩大以左心室扩大为主晚期各心腔均明显扩大尖瓣反流室壁运动普遍减弱,心肌收缩力第〇医院临床学院第〇医院临床学院实验室和其他检查心脏放射性核素检查核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室验室和其他检查心脏放射性核素检查核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室射血分数降低,核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心肌疾病教学任务教学课件。第〇医院临床学院实验室和其他检查心导管和心血管心室造影早期近乎正常。有床学院临床表现气急,呼吸困难甚至端坐呼吸心脏扩大,奔马律水肿和肝大常合并各种心律失常充血性心力衰竭的症状和体征第〇医院临床学院实验室和其他检查胸部线心影常明显增大,心胸比,肺淤血第〇医院临床学院第〇医院临床学院同患者治疗前后胸片比较男性,岁,治疗前后胸片比患者建议外科或内科介入治疗,消融或切除肥厚的室间隔心肌,植入双腔型起搏器,右室心尖部起搏改变心脏激动顺序。第〇医院临床学院实验室和其他检查心导管和心血管心室造影早期近乎正常。有心力衰竭时可见左右心室舒张末期压左心房压和肺毛细血管楔压增高心搏量心脏指数减低。心室造影,示肺水肿明显改善尖瓣反流可以减轻或消失有别于风心第〇医院临床学院实验室和其他检查心电图心律失常如房颤传导阻滞改变低电压病理性波多系心肌广泛纤维化的结果第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医本病通过超声心动图,心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病冠心病先天性心血管病主动脉瓣狭窄等相鉴别第〇医院临床学院肥厚型心肌病预防本病由于病因不明,又很多与遗传基因有关,难于预防。对患者进行生活指导,提醒患者避免激烈运动持重或屏气等,减少碎死的发生。避免使用增务教学课件。第〇医院临床学院心肌疾病中国人民解放军第医院周文兵第〇医院临床学院教学目的及任务掌握心肌病的分类诊断和治疗原则。熟悉心肌炎的病因诊断和治疗原则。冠状动脉造影多无异常。第〇医院临床学院肥厚型心肌病检查心内膜活检心肌细胞畸导,提醒患者避免激烈运动持重或屏气等,减少碎死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物,如洋地黄硝酸酯类制剂等,以免加重左室流出道梗阻。第〇医院临床学院肥厚型心肌病治疗原则弛缓肥厚的心肌,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左心室流出道狭窄和抗室性心血分数降低,核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。第〇医院临床学院治疗洋地黄类,易中毒第〇医院临床学院治疗抗凝治疗本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成,对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁,示肺水肿明显改善尖瓣反流可以减轻或消失有别于风心第〇医院临床学院实验室和其他检查心电图心律失常如房颤传导阻滞改变低电压病理性波多系心肌广泛纤维化的结果第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医力衰竭时可见左右心室舒张末期压左心房压和肺毛细血管楔压增高心搏量心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大,室壁运动减弱,心室射血分数低下冠脉造影与缺血性心肌病鉴别第〇医院临床学院实验室和其他检查心肌活检可见心肌细胞肥大变性间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外,尚可进行病毒变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院实验室和其他检查超声心动图早期心腔轻度扩大以左心室扩大为主晚期各心腔均明显扩大尖瓣反流室壁运动普遍减弱,心肌收缩力第〇医院临床学院第〇医院临床学院心肌疾病教学任务教学课件.肥大,排列紊乱有助于诊断第〇医院临床学院肥厚型心肌病诊断和鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病的患者,如患者较年轻,诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释,则应想到本病的可能。结合心电图超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史碎死,心脏增大等更有助于诊力衰竭时可见左右心室舒张末期压左心房压和肺毛细血管楔压增高心搏量心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大,室壁运动减弱,心室射血分数低下冠脉造影与缺血性心肌病鉴别第〇医院临床学院实验室和其他检查心肌活检可见心肌细胞肥大变性间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外,尚可进行病毒助于诊断第〇医院临床学院肥厚型心肌病诊断和鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病的患者,如患者较年轻,诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释,则应想到本病的可能。结合心电图超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史碎死,心脏增大等更有助于诊断。心肌疾病教学因子。第〇医院临床学院临床表现体征心脏扩大,心音低钝奔马律,心脏杂音。第〇医院临床学院临床表现气急,呼吸困难甚至端坐呼吸心脏扩大,奔马律水肿和肝大常合并各种心律失常充血性心力衰竭的症状和体征第〇医院临床学院实验室和其他检查胸部线心影常明显增大,心胸失常,目前主张应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者建议外科或内科介入治疗,消融或切除肥厚的室间隔心肌,植入双腔型起搏器,右室心尖部起搏改变心脏激动顺序。冠状动脉造影多无异常。第〇医院临床学院肥厚型心肌病检查心内膜活检心肌细胞畸形肥大,排列紊乱,示肺水肿明显改善尖瓣反流可以减轻或消失有别于风心第〇医院临床学院实验室和其他检查心电图心律失常如房颤传导阻滞改变低电压病理性波多系心肌广泛纤维化的结果第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医检查。心肌疾病教学任务教学课件。本病通过超声心动图,心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病冠心病先天性心血管病主动脉瓣狭窄等相鉴别第〇医院临床学院肥厚型心肌病预防本病由于病因不明,又很多与遗传基因有关,难于预防。对患者进行生活验室和其他检查心脏放射性核素检查核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室射血分数降低,核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心肌疾病教学任务教学课件。第〇医院临床学院实验室和其他检查心导管和心血管心室造影早期近乎正常。有增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物,如洋地黄硝酸酯类制剂等,以免加重左室流出道梗阻。第〇医院临床学院肥厚型心肌病治疗原则弛缓肥厚的心肌,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常,目前主张应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻,肺淤血第〇医院临床学院第〇医院临床学院同患者治疗前后胸片比较男性,岁,治疗前后胸片比较,示肺水肿明显改善尖瓣反流可以减轻或消失有别于风心第〇医院临床学院实验室和其他检查心电图心律失常如房颤传导阻滞改变低电压病理性波多系心肌广泛纤维化的结果第〇医院临床学院心电图心肌疾病教学任务教学课件.力衰竭时可见左右心室舒张末期压左心房压和肺毛细血管楔压增高心搏量心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大,室壁运动减弱,心室射血分数低下冠脉造影与缺血性心肌病鉴别第〇医院临床学院实验室和其他检查心肌活检可见心肌细胞肥大变性间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外,尚可进行病毒病,不少见本病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭第〇医院临床学院肥厚型心肌病病因有家族史常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素还有人认为儿茶酚胺代谢异常细胞内钙调节异常高血压高强度运动等均可作为本病发病的促验室和其他检查心脏放射性核素检查核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室射血分数降低,核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心肌疾病教学任务教学课件。第〇医院临床学院实验室和其他检查心导管和心血管心室造影早期近乎正常。有存活率已明显提高。死亡原因心衰严重心律失常猝死第〇医院临床学院总结扩张性心肌病大特点左心衰竭的肺淤血引起不同程度的呼吸困难,右心衰竭的体循环淤血引起的颈静脉怒张肝大水肿等临床上应用受体阻滞剂治疗改善预后第〇医院临床学院肥厚型心肌病第〇医院临床学院肥少因心力衰竭诱发的室性心律失常造成的猝死对恶性心律失常可以应用胺碘酮治疗第〇医院临床学院治疗心脏再同步化治疗对些重症晚期患者,左室射血分数降低和心功能级,增宽大于,提示心室收缩不同步,可通过双心室起搏器同步刺激左右心室即心脏再同步化治,通过调血分数降低,核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。第〇医院临床学院治疗洋地黄类,易中毒第〇医院临床学院治疗抗凝治疗本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成,对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁,示肺水肿明显改善尖瓣反流可以减轻或消失有别于风心第〇医院临床学院实验室和其他检查心电图心律失常如房颤传导阻滞改变低电压病理性波多系心肌广泛纤维化的结果第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医院临床学院心电图改变第〇医见心腔扩大,室壁运动减弱,心室射血分数低下冠脉造影与缺血性心肌病鉴别第〇医院临床学院实验室和其他检查心肌活检可见心肌细胞肥大变性间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外,尚可进行病毒学检查。第〇医院临床学院临床表现体征心脏扩大,心音低钝奔马律,心脏杂音。第〇医院左右心室收缩程序,改善心脏功能,缓解症状,有定疗效第〇医院临床学院治疗预防碎死心脏复律除颤起搏器第〇医院临床学院治疗干细胞移植治疗第〇医院临床学院治疗心脏移植对长期严重心力衰竭,内科治疗无效的病例,可考虑进行心脏移植第〇医院临床学院预后既往年存活率年存活率小于,目增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物,如洋地黄硝酸酯类制剂等,以免加重左室流出道梗阻。第〇医院临床学院肥厚型心肌病治疗原则弛缓肥厚的心肌,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常,目前主张应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻