常见的复杂先天性心脏病法洛氏联症房室管畸形肺静脉异位引流法洛氏联症发病率岁紫绀者中占紫绀者中占病理理低氧,低心排量,心律紊乱,肾功能不全径路切口心包切口右心切口原则暴露好,保护右室功能,避免损伤冠状动脉右室切口肺诊断估价手术治疗如不手术,预后不良,平均早期缺氧,内科治疗缺氧加重,应外科处理历史等肺体分流术床表现心动超声帮助心内畸形诊断,排除并存病变了解左室发育功能右心导管测定↑,计算压力阶差,分流量发现常见的复杂先天性心脏病课件教学课件.提高手术存活率提高长期生活质量房室管畸形发病率占房间隔缺损分类原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道症状心悸重紫绀明显临床表现取决于解剖畸形严重度症状紫绀,蹲踞,血氧饱和度,↑,脑原因低心排量心衰肾衰呼衰长期结果存活者疗效良好大多数有右心室扩大疗效不良原因传导阻滞残余分流残余右室高压严重展望发育有关右室肥大,肥厚其他左室小,侧枝循环多,远端肺动脉静脉发育不良,肺血管栓塞重要合并病变多脉狭窄室间隔缺损肺动脉狭窄形态学漏斗部漏斗部瓣膜部漏斗部瓣膜部瓣环单发性,冠状动脉异位起源血流动力学取决于程度和大小轻,无紫绀常见的复杂先天性心脏病法洛氏联症房室管畸形肺静脉异位引流法洛氏联症发病率岁紫绀者中占紫绀者中占病理远期结果优良肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接完全性肺静脉异位连接诊断心电图线心超心导管和造影核磁共振手术,鹅颈征或伴室间交通,肺动脉压力↑心超简便,可靠,容易辨认房室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常手术适应症原发孔性房间隔缺栓,静脉栓塞体征紫绀,杵状指,发育差,胸左,单,连续性杂音胸片肺缺血,靴形心,右位弓心电图电轴右偏,右室肥大临发性,冠状动脉异位起源血流动力学取决于程度和大小轻,无紫绀提高手术存活率提高长期生活质量房室管畸形发病率占房间隔缺损分类原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道症状心悸完善修补尽量缩短和主动脉阻断时间止血正确术后处理监护呼吸循环支持防治肾衰呼衰等并发症死亡常见的复杂先天性心脏病课件教学课件.治疗手术时间手术要点建立足够大的肺静脉与左房连接常见的复杂先天性心脏病课件教学课件提高手术存活率提高长期生活质量房室管畸形发病率占房间隔缺损分类原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道症状心悸手术目的修补房室瓣,闭合房室间隔缺损和合并畸形手术并发症传导阻滞,残余房室瓣返流,残余房室分流手术结果近年来明显改善修补原则修补完整,不损伤主动脉瓣尖瓣和传导束合并畸形纠治,等术后处理彻底止血补充容量正性药物和扩血损手术时间与单纯房间隔缺损相同部分性房室通道尽早手术完全性房室通道旦诊断,立即手术手术治疗年首例成功发性,冠状动脉异位起源血流动力学取决于程度和大小轻,无紫绀气促发育差青紫心衰体征收缩期杂音↑分裂心电图电轴左偏或右偏正常线心影增大肺充血心导管造影检查低位房缺,房室瓣返流原因低心排量心衰肾衰呼衰长期结果存活者疗效良好大多数有右心室扩大疗效不良原因传导阻滞残余分流残余右室高压严重展望理解剖类型,肺动脉狭窄心室间交通主动脉骑跨右室肥大定义解剖最基本病变肺动管药物应用呼吸机支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液体电解质酸碱平衡防治感染提高手术存活率的关键恰当选择病例彻底解除常见的复杂先天性心脏病课件教学课件.提高手术存活率提高长期生活质量房室管畸形发病率占房间隔缺损分类原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道症状心悸动脉切口右房切口肺动脉切口右室流出道梗阻的解除手术成功的关键之切除范围切除方法成形指标成形材料室间隔缺损的原因低心排量心衰肾衰呼衰长期结果存活者疗效良好大多数有右心室扩大疗效不良原因传导阻滞残余分流残余右室高压严重展望首例成功张天惠潘治汪曾炜近十年,升分插管麻醉深度,温度,血压,尿量,心律,心电监护,处异常途径临床表现右室造影明确诊断估计病变考虑纠治方案左室造影了解左室大小功能排除左心系统合并畸形和核磁共振应用于栓,静脉栓塞体征紫绀,杵状指,发育差,胸左,单,连续性杂音胸片肺缺血,靴形心,右位弓心电图电轴右偏,右室肥大临发性,冠状动脉异位起源血流动力学取决于程度和大小轻,无紫绀纯瓣膜部肺动脉闭锁定义解剖室间隔缺损大,错位型,膜部圆锥间隔发育不良主动脉前位,骑跨,与诊断估价手术治疗如不手术,预后不良,平均早期缺氧,内科治疗缺氧加重,应外科处理历史等肺体分流术理解剖类型,肺动脉狭窄心室间交通主动脉骑跨右室肥大定义解剖最基本病变肺动