多量淋巴细胞浆细胞浸润级。同前病例,颈髓病变和马尾多发神经纤维瘤,左乙状窦后入路听神经瘤级亲属家族史右侧听神经瘤脑变性疾病病理弥漫性皮质萎缩,神经元丧清,脉络丛扩大,深静脉畸形,局部颅板增厚,病侧脑叶萎缩。增强扫描可见明显脑回样强化。微小血管畸形或皮层血脑屏障破坏引起异常强化。影像表现神经纤维瘤病神经纤维瘤病是神经皮肤综合征中最常见的种疾病,它可以分为两个亚型,即神经纤维瘤病型和型和,占,均为常染色体显性遗传的疾病。病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤中枢神经系统先天畸形变性及椎管疾病医学课件.髓内肿瘤的,起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留好发于腰骶段脊髓圆锥终丝易囊变常继发空洞岁,男略多于女,肿瘤大影像学表现脊髓膨大,密度减低,囊变区密度更低椎管扩大肿瘤实性部分轻度强化或不强化蛛网膜下腔变窄,闭塞脊髓呈梭形肿大,呈较均匀的等或低信号,为稍高信号,伴有囊变坏死出血时信号常不均肿瘤实体部分明显不均强化粘液乳头型室胞型星形细胞瘤又称脑颜面血管瘤病,是种先天性神经皮肤血管发育异常,多位于叉神经分布区。以颜面部血管瘤及癫痫为其临床特征皮质脑回样钙化为其影像特征。多小脑回畸形多种颅脑畸形合并存在自幼智力较差,行走不稳,共济失调征正常颅脑组织源性畸形神经皮肤综合征是组神经系统和皮肤同时受累的先髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润临床起病急,头痛呕吐发热中枢神经系统广泛受损急性期,侧脑室周围白质弥散对称性低密度,周围可有水肿,多无强化慢性期,脑萎缩白质低高信号图片脊髓和椎管内疾病椎管内肿瘤脊髓内肿瘤室管膜瘤星形细胞瘤脊髓外硬膜下肿瘤神经源性肿瘤脊膜瘤硬膜外肿瘤淋巴瘤转移瘤椎管内肿瘤定位室管膜瘤临床与病理约据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出与脑膜脑膨出。脑膜膨出膨出囊由软膜和蛛网膜组成。脑膜脑膨出膨出囊内含脑组织软膜和蛛网膜,有时包含部分扩张的脑室。中枢神经系统先天畸形变性及椎管疾病医学课件。脑膜脑膨出并畸形小脑膨出,岁,脑膜膨出,畸形脑膜膨出并畸形,脑积水畸形畸形主要累及畸形,常伴有幕上脑畸形。脑膨出脑膨出是指颅骨及硬膜缺损,颅内结构向外膨出。脑膨出可根据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出与脑膜脑膨出。脑膜膨出膨出囊由软膜和蛛网膜组成。脑膜脑膨出膨出囊内含脑组织软膜和蛛网膜,有时包含部分扩张的脑室。中枢神经系统先天畸形变性及椎管疾病医学课件。右侧室管膜下灰质异位自幼智力差,双侧脑室周围灰质异位脑裂畸形脑裂畸形为贯穿大脑干与小脑,分为型,型罕见。型表现为小脑扁桃体向下移位,位于枕大孔前后缘联线以下以上。常合并脊髓空洞症,表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管积水。型为种复合畸形,包括后脑椎体颅底及脊椎中胚层的畸形,常伴有幕上脑畸形。病理特征皮层结节白质内异位细胞团和脑室内小结节。左额叶符合结节性硬化。侧脑室室管膜下巨细胞型星形细胞瘤级结节性硬化并室管膜下巨病理特征皮层结节白质内异位细胞团和脑室内小结节。左额叶符合结节性硬化。侧脑室室管膜下巨细胞型星形细胞瘤级结节性硬化并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤又称脑颜面血管瘤病,是种先天性神经皮肤血管发育异常,多位于叉神经分布区。以颜面部血管瘤及癫痫为其临床特征皮质脑回样钙化为其影像特征。脑膜脑形海绵状血管瘤静脉畸形毛细血管扩张症脊髓压迫及功能障碍影像学表现线血管造影为诊断金标准脊髓增粗表面点状钙化脊髓内或表面异常强化血管团影脊髓内或脊髓表面异常流空血管团影增强后点线状强化脊髓内可有缺血出血改变图片。多小脑回畸形多种颅脑畸形合并存在自幼智力较差,行走不稳,共济失调征正常颅脑组织源性畸形神经皮肤综合征是组神经系统和皮分明显强化,均或不均图片神经鞘瘤临床与病理占椎管内肿瘤,起自施万氏细胞完整包膜,常与脊神经相连,易囊变,少出血钙化多位于髓外硬脊膜下,亦可位于硬膜外硬膜内外,沿扩大的椎间孔向椎管外生长而呈哑铃形岁好发,无性别差异影像学表现椎弓根骨质吸收破坏椎间孔扩大密度略高于脊髓哑铃状中度强化患侧蛛网膜下腔增宽,对侧变窄,脊髓受压移位等或略高天畸形,系常染色体显性遗传病,包括神经纤维瘤病结节性硬化综合征病以及毛细血管扩张性运动失调。结节性硬化结节性硬化又称病,特征是多个器官系统形成错构瘤,主要累及皮肤脑肾脏心骨骼肺及胃肠系统。主要临床表现癫痫智力障碍和面部皮脂腺瘤。病变主要位于颞顶枕叶,局灶性或弥漫性皮层钙化特征性,脑灰白质界脑干与小脑,分为型,型罕见。型表现为小脑扁桃体向下移位,位于枕大孔前后缘联线以下以上。常合并脊髓空洞症,表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管积水。型为种复合畸形,包括后脑椎体颅底及脊椎中胚层的畸形,常伴有幕上脑畸形。病理特征皮层结节白质内异位细胞团和脑室内小结节。左额叶符合结节性硬化。侧脑室室管膜下巨细胞型星形细胞瘤级结节性硬化并室管膜下巨髓内肿瘤的,起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留好发于腰骶段脊髓圆锥终丝易囊变常继发空洞岁,男略多于女,肿瘤大影像学表现脊髓膨大,密度减低,囊变区密度更低椎管扩大肿瘤实性部分轻度强化或不强化蛛网膜下腔变窄,闭塞脊髓呈梭形肿大,呈较均匀的等或低信号,为稍高信号,伴有囊变坏死出血时信号常不均肿瘤实体部分明显不均强化粘液乳头型室复激素治疗有效急性期,脑白质区内低密度,多无占位效应,斑片状或环状强化稳定期,低密度病灶多有缩小,无强化恢复期,软化灶,萎缩低,高信号垂直于侧脑室壁,直角脱髓鞘征急性期可强化急性播散性脑脊髓炎自身免疫介导的炎症脱髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接种史好发于儿童及青壮年,无性别差异病理脑与脊髓的广泛炎症脱髓鞘反应白质中小静脉周围中枢神经系统先天畸形变性及椎管疾病医学课件.同时受累的先天畸形,系常染色体显性遗传病,包括神经纤维瘤病结节性硬化综合征病以及毛细血管扩张性运动失调。结节性硬化结节性硬化又称病,特征是多个器官系统形成错构瘤,主要累及皮肤脑肾脏心骨骼肺及胃肠系统。主要临床表现癫痫智力障碍和面部皮脂腺瘤。中枢神经系统先天畸形变性及椎管疾病医学课髓内肿瘤的,起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留好发于腰骶段脊髓圆锥终丝易囊变常继发空洞岁,男略多于女,肿瘤大影像学表现脊髓膨大,密度减低,囊变区密度更低椎管扩大肿瘤实性部分轻度强化或不强化蛛网膜下腔变窄,闭塞脊髓呈梭形肿大,呈较均匀的等或低信号,为稍高信号,伴有囊变坏死出血时信号常不均肿瘤实体部分明显不均强化粘液乳头型室膜下占位等或略低信号,等或略高信号明显均强化,可有硬膜尾征髓外硬膜下占位表现图片脊髓外伤脊髓损伤包括脊髓震荡脊髓挫裂伤脊髓压迫和横断椎管内血肿影像学表现骨折脊髓震荡,无异常脊髓挫裂伤,脊髓膨大,密度不均,点状高密度脊髓震荡无异常脊髓挫裂伤为脊髓膨大,信号不均显示脊髓横断的部位形态及移位图片椎管内血管畸形临床与病理分类动静脉畸营养不良肾上腺脑白质营养不良获得性髓鞘脱失多发性硬化急性播散性脑脊髓炎肾上腺脑白质营养不良性连锁隐性遗传,多见于男孩乙酰辅酶合成酶缺乏,导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积脑肾上腺皮质病理大脑白质广泛脱髓鞘,从后部向前扩展,特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩临床多在岁起病,进行性偏瘫偏盲,强直痴呆肾上腺皮质功能不全侧脑室角区周围白质对称性低密度病灶信号,高信号明显强化,均或不均患侧蛛网膜下腔增宽,对侧变窄,脊髓受压移位图片脊膜瘤临床与病理占椎管内肿瘤好发于胸段,其次为颈段肿瘤为实性,表面光滑,包膜完整,有时有钙化,广基与硬脊膜相连半数位于髓外硬脊膜内可位于硬脊膜外或硬脊膜内外岁好发,女性略多影像学表现最常见于胸段蛛网膜下腔背侧圆形或卵圆形略高密度肿块邻近可有骨质增生中度强化髓外脑干与小脑,分为型,型罕见。型表现为小脑扁桃体向下移位,位于枕大孔前后缘联线以下以上。常合并脊髓空洞症,表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管积水。型为种复合畸形,包括后脑椎体颅底及脊椎中胚层的畸形,常伴有幕上脑畸形。病理特征皮层结节白质内异位细胞团和脑室内小结节。左额叶符合结节性硬化。侧脑室室管膜下巨细胞型星形细胞瘤级结节性硬化并室管膜下巨管膜瘤级图片间变性室管膜瘤级星形细胞瘤临床与病理占髓内肿瘤,为级,为级颈胸段脊髓最多见,儿童可累及脊髓全长囊变,可合并脊髓空洞儿童多见,无性别差异,肿瘤小影像学表现脊髓增粗,呈等低或稍高密度囊变呈更低密度轻度强化脊髓增粗,蛛网膜下腔变窄脊髓增粗肿瘤信号低于脊髓,信号高于脊髓囊变出血空洞使信号不均肿瘤实体髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润临床起病急,头痛呕吐发热中枢神经系统广泛受损急性期,侧脑室周围白质弥散对称性低密度,周围可有水肿,多无强化慢性期,脑萎缩白质低高信号图片脊髓和椎管内疾病椎管内肿瘤脊髓内肿瘤室管膜瘤星形细胞瘤脊髓外硬膜下肿瘤神经源性肿瘤脊膜瘤硬膜外肿瘤淋巴瘤转移瘤椎管内肿瘤定位室管膜瘤临床与病理约脑膨出并畸形小脑膨出,岁,脑膜膨出,畸形脑膜膨出并畸形,脑积水畸形畸形主要累及脑干与小脑,分为型,型罕见。型表现为小脑扁桃体向下移位,位于枕大孔前后缘联线以下以上。常合并脊髓空洞症,表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管积水。型为种复合畸形,包括后脑椎体颅底及脊椎中胚层后向前发展,枕顶颞开始,最后额叶活动期周边环形强化,非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩图片多发性硬化病灶多发,病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病好发于中青年女性病因不明,与自身免疫反应有关病理早期,髓鞘崩解,血管周围炎中期,巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物晚期,病灶周围胶质增生部位侧脑室周围白质,胼胝体,脑脑干,偶见于皮层临床反中枢神经系统先天畸形变性及椎管疾病医学课件.髓内肿瘤的,起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留好发于腰骶段脊髓圆锥终丝易囊变常继发空洞岁,男略多于女,肿瘤大影像学表现脊髓膨大,密度减低,囊变区密度更低椎管扩大肿瘤实性部分轻度强化或不强化蛛网膜下腔变窄,闭塞脊髓呈梭形肿大,呈较均匀的等或低信号,为稍高信号,伴有囊变坏死出血时信号常不均肿瘤实体部分明显不均强化粘液乳头型室色体隐性遗传性铜代谢障碍多见于少年或青年病理肝硬化角膜色素环环豆状核变性,铜沉积,胶质增生壳核,皮质脑干小脑等临床构音障碍震颤手足徐动症和痉挛豆状核对称性低密度脑干皮层或小脑等低密度脑萎缩肝脏早期脂肪沉积,后期肝硬化豆状核对称性高信号图片脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病的分类先天性髓鞘形成缺陷异染性脑白质髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润临床起病急,头痛呕吐发热中枢神经系统广泛受损急性期,侧脑室周围白质弥散对称性低密度,周围可有水肿,多无强化