非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断市人民医院偏侧舞蹈症组少见的锥体外系疾病,通常由于对侧脑底部核团病变,尤其是丘脑底核豆状核及尾状核,或其联系纤维疾病所致临床表现偏侧肢体及或,饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体区高信号可能原因动物实验穿刺活检及尸检发现高密度目前尚未有合理解释部分病例治疗后随访发现高密度及高信号消失马爱军张本非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断医学课件.节区高信号肝性脑病长期胃肠外营养心源性脑病低血糖昏迷轻度局灶性缺血钙化等,性,岁,突发左侧肢体活动障碍,左上肢舞蹈动作天,高血糖男性,岁右侧肢体舞蹈样动作天入院,血糖肢体舞蹈样动作随血糖波动程度改变高信号及高密度原因多种假说反应性饲灌注基尿病患者,女性多见,文献报道以亚洲人多见发病机制假说高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功能,导致基底节区低灌注,羧酸循环被抑制非酮症高血糖患者脑细胞以氨基丁酸为能量来源铜中毒糖尿病外伤病因颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢进铜中毒糖尿病外伤变应性疾病丘脑手术后等发病机理基底节参与调节运动的主要大环路皮质皮质环路黑质纹状体环路纹状体苍白球氨基丁酸很快被耗竭,导致基底节正常活动受到损害而出现症状特征性影像表现病变多位于单侧纹状体,双侧发生也有报道,以壳核与尾状核头多见平扫高密度,无占位效应呈短信号非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断市人民医院偏侧舞蹈症组少见的锥体外系疾病,通常由于对侧脑底部核团病变,尤其是丘脑底核豆状核及尾状核,或其联系纤维疾病所致临床表现偏侧肢体及或基底节钙化症小结非酮症高血糖并偏侧舞蹈症典型联征表现非酮症高血糖偏侧舞蹈症症状肢体对侧纹状体高信号,平扫,及无异常信号肝性脑病星形细胞增生微出血轻度脑缺血可逆性矿物质沉积,如锰等其他纹状体区高信号可能与短暂缺血后反应性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导产生氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有氨基丁酸很快被耗竭,导致基底节正常活动受到损害而出现症状特征性影像表现病变多位于单侧纹状体,双侧发生也有报道,以壳核与尾状核头多见平扫高密度,无占位效应呈短信号节区高信号肝性脑病长期胃肠外营养心源性脑病低血糖昏迷轻度局灶性缺血钙化等,例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症显示非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断医学课件.密度多种因素导致纹状体高信号,平扫高密度反应性饲肥星形细胞增生轻度脑缺血可逆性顺磁性物质沉积,如锰等其他谢谢非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断医学课节区高信号肝性脑病长期胃肠外营养心源性脑病低血糖昏迷轻度局灶性缺血钙化等,岁非裔女性,非酮症高血糖并偏侧舞蹈症,病理切片显示右侧基底节区针样肝豆状核变性,氨基丁酸很快被耗竭,导致基底节正常活动受到损害而出现症状特征性影像表现病变多位于单侧纹状体,双侧发生也有报道,以壳核与尾状核头多见平扫高密度,无占位效应呈短信号肝性脑病,苍白球高信灌注基或面部颈部突发不规则无目的舞蹈样不自主运动如以大关节为轴,伸肢举臂,内收外旋,身躯屈伸扭转做鬼脸眨眼挤眉噘嘴口角抽动扭头耸肩下颌摇动病因颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢线样微出血岁女性,非酮症高血糖并偏侧舞蹈症发病后及天后检查年后复查非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断医学课件.节区高信号肝性脑病长期胃肠外营养心源性脑病低血糖昏迷轻度局灶性缺血钙化等,男性,岁,血糖,灌注基女性,岁,血糖,任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经精神疾病杂志,岁,男性,发病后随访年显示壳核高信号逐渐降低星形细胞增生微出血轻度脑缺血可逆性矿物质沉积,如锰等其他纹状体区高信号可能与短暂缺血后反应性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导产生氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有氨基丁酸很快被耗竭,导致基底节正常活动受到损害而出现症状特征性影像表现病变多位于单侧纹状体,双侧发生也有报道,以壳核与尾状核头多见平扫高密度,无占位效应呈短信号路发病机理基底节参与调节运动的主要大环路皮质皮质环路黑质纹状体环路纹状体苍白球环路受到破坏偏侧舞蹈症非酮症高血糖并偏侧舞蹈症年首次报道,见于血糖控制不良的老年,或面部颈部突发不规则无目的舞蹈样不自主运动如以大关节为轴,伸肢举臂,内收外旋,身躯屈伸扭转做鬼脸眨眼挤眉噘嘴口角抽动扭头耸肩下颌摇动病因颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢