较大病变者。大量出血或坏死可形成空腔,后者与胃肠道相通。少数病变肠道可出现阶段性动脉瘤样扩张。空肠切片显微照片患者,男,岁,消化道出血固有肌层的壁内瘤患者,男岁临床表现为解黑大便。术中照片空肠约的带蒂瘤浆膜面患者男岁,临床表现为解黑大便。手术切除和剖开图片显示瘤,其内有出血。肿瘤表面黏膜有溃疡形成。患者男岁。临床表现为体重减轻。照片显示两半切开的回肠瘤,约大,中央空征,腔内也可见气体口服造影剂或液平面。并可见瘘管或窦道征回肠患者,女,岁伴胃十指肠梗阻患者,女,岁小肠伴肠套叠瓦特腹壶患者,女,岁,小肠鉴别诊断包括原发性或转移性腺癌最常见的恶性肿瘤,典型的表现为近段小肠的环状病变,肠管向心性受累,局部淋巴结受累和肠系膜浸润以及肠梗阻。淋巴瘤腔内大型肿块溃疡空腔临近系膜蔓延和动脉瘤样扩张,与相似但淋巴瘤多以肠壁明显增厚为特点,此时淋巴结肿大的存在倾向于淋巴瘤的诊断。原发于肠系膜继发性累及小肠的肿瘤也应包括在鉴别诊断中肠系膜纤维瘤病炎性假瘤淋巴瘤硬化性穿刺活检较为理想,对标本进行免疫组织化学染色后可在术前作出诊断。但是由于存在腹腔泄露或肿瘤种植转移的危险,故抽吸或活检应选择性运用或尽量避免！首选！胃发病率全部胃肿瘤的发病部位大多数位于胃体,胃窦部最少见病变大小小至以下,大者超过典型表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块,小的病变可以均匀强化。大多数病变主体位于胃外或可见胃外生长,可向肝胃韧带,脾胃韧带小网膜囊或腹腔内蔓延。许多病变位于胃外,有时难以确定其胃壁起源,肿瘤也可经蒂与胃壁相连,仔细观察局部胃壁增后,有助于确定肿块起源于胃壁。腔内病变,有时呈息肉状,但是比较少见。钙化,少见,斑点状钙化或广泛钙化。年后患者,女,岁患者,男,岁。胃月状坏死！胃肠道间质瘤的临床病理影像学表现医学课件.染色体长臂,提示与些抑癌基因丢失有关。临床特点发病率发病部位临床表现良性和恶性治疗发病率是最常见的胃肠道间叶性肿瘤,但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤。仅占全部胃肠道肿瘤的。每年发病率为万大多数岁以后发病,岁为发病高峰,以下较罕见。男女性别差异不大。有报道部分具有家族性,发病年龄较低,可岁发病。型神经纤维瘤病病人的发病率较高,典型的表现为小肠多发性病变,多见于近段小肠。发生基因突变的的发病率较高且多为恶性。发病部位不同于真正的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,在整个胃肠道中者发病率各不相同,其中最为常见,可发生自食管至肛门的整个胃肠道,包括阑尾甚至憩室内,也可发生于网膜肠系膜和后腹膜。胃小肠结肿大。胃肠道间质瘤的临床病理影像学表现医学课件。呈境界清晰的多小叶状,内含出血坏死或囊变形成的低密度区,肿瘤囊性成分可为主要表现,实质性外周部分可强化。鉴别诊断平滑肌肉瘤间皮瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤脂肪肉瘤韧带样纤维瘤原发性胃肠道可以发生肠系膜或网膜转移的转移肝脏和腹膜是的常见转移部位。肝脏转移最常见。转移灶可大可小。边缘光滑。扫描呈低密度,也可呈等密度。呈等或低信号,呈高信号。囊性转移灶少见般见于分子靶向治疗后。富血管性病灶。动脉晚期强化明显,廓清较迅速,因此单纯静脉期扫描可遗漏病变由于病变血管化程度不样,常见同病人出现不同强化方式的病灶。患者女岁。胃肝转移患者,男间叶细胞向分化,而在部分中存在原癌基因的活性突变,该突变大多数发生在号染色体的编码序列,少部分位于或编码序列。原癌基因的突变及随之发生的酪氨酸激酶的激活是发病的中心环节,这种突变既可以作用于调节激酶活性的调节区,也可以作用于酶本身,酶活性的改变导致异常细胞的无限增值而形成肿瘤。少部分虽然染色阳性,但无明显的基因突变,其原因可能是部分突变采用常规方法不易发现,同时,激酶也可被非突变性机制激活。的分子生物学恶性有基因突变,主要集中在第外显子,偶有外显子突变的。已有少数报道提示有基因突变的预后差。比较基因组发现较频繁丢失。肛门直肠以下。恶性。直径在以下的低有丝分裂病变也有以上出现侵袭性行为。可侵及坐骨直肠窝前列腺或阴道。偏心腔内肿块。导致直肠壁局限性膨胀,境界清晰,密度不均匀,中心可见陈旧性出血或囊腔形成,黏膜面不规则或可见黏膜溃疡。肿瘤坏死腔内所含气及肿瘤钙化呈无信号。肿瘤内出血时间不同信号混杂。胃超声检查对发现和评价仅有中等程度的敏感性,病变多数表现为复杂囊实性肿块,肠气和声影可湮没部分肠管和肠系膜。对于引导细针穿刺活检较为理想,对标本进行免疫组织化学染色后可在术前作出诊断。但是由于存在腹腔泄露或肿瘤种植转移的危险,故抽吸或活检应选择性运用或尽量避免！首选！胃发病率全部胃肿瘤的发病部位大多数位于胃体,胃为梭形细胞型,但也可为上皮样型。部分肿瘤可同时具有梭形细胞和上皮样成分。梭形细胞型由雪茄状细胞组成,细胞核呈长形,细胞浆嗜酸性或碱性。胃肠道间质瘤的临床病理影像学表现医学课件。小肠占全部小肠肿瘤的。可发生小肠全段,的病变位于十指肠,空肠病变较回肠多。肿瘤通常较大,恶性程度般较高。部分可表现为壁内肿块或腔内息肉,但病变主体般位于腔外。甚至可仅表现为浆膜外肿块。绝大多数病变为偏心性,无肠壁向心性环状受累。部分病例可见肠管呈动脉瘤样扩张,这与肿瘤内空腔和肠管融合及肠肌神经从受损有关。关于肠梗阻。报道较少,有学者认为肠梗阻不是的特点。黏膜溃疡,新月形坏死征,部最少见病变大小小至以下,大者超过典型表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块,小的病变可以均匀强化。大多数病变主体位于胃外或可见胃外生长,可向肝胃韧带,脾胃韧带小网膜囊或腹腔内蔓延。许多病变位于胃外,有时难以确定其胃壁起源,肿瘤也可经蒂与胃壁相连,仔细观察局部胃壁增后,有助于确定肿块起源于胃壁。腔内病变,有时呈息肉状,但是比较少见。钙化,少见,斑点状钙化或广泛钙化。年后患者,女,岁患者,男,岁。胃月状坏死！胃的鉴别诊断平滑肌源性肿瘤罕见。单发性神经内分泌性肿瘤类癌胃窦,较小,中心溃疡。神经鞘瘤边清,密度均匀,壁内胃癌黏膜改变,局部淋巴结肿大。淋巴瘤胃壁增厚明显弥漫节段局部,常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴不发生基因突变的可存在另外种基因突变,该基因编码表达另外种酪氨酸激酶受体即血小板源性生长因子受体的病理学表现大体病理表现组织学表现免疫组织化学分子生物学大体病理表现可发生于食管至肛门的整个胃肠道,也可发生于网膜肠系膜或后腹膜。中空胃肠道的最常累及固有肌层,由于多累及外部肌层,固肿瘤有外向性生长趋势。肿瘤的部分通常可向黏膜面生长,半数病例可出现黏膜溃疡小者可仅数毫米,大者可以超过肿块多呈球形,也可呈分叶状,般境界清楚,可压迫临近组织,无真正的包膜。切开后表面呈粉红色棕褐色或灰白色,由于肿瘤供血往往不能满足肿瘤的生长需求,故经常出现局灶性出血囊变或坏死,尤其是较大病变者达肌源性或神经源性标记,但不是其主要特征,但这些特征也体现出其来源于原始多能干细胞,并有多向分化潜能。随着资料的积累和认识的深入,可能在不久的将来,胃肠道间质瘤的发生与分化更加明确关于细胞它不属于神经细胞却与神经功能密切相关,以西班牙解剖学家的名字而命名。该细胞呈网状结构分布于胃肠道的肌层之间,是胃肠道慢波活动基本电节律的起搏点,类似于心脏的窦房结区的起搏细胞,调节内脏的运动,参与胃肠道的运动性疾病如巨结肠病变和胃肠道动力障碍和胃肠道肿瘤的发病机制。该细胞是胃肠道中唯表达和的细胞,而胃肠道间质瘤也同时表达上述表型。性良性有丝分裂肿瘤大小肿瘤部位个关键参数恶性的指征为术中发现播散和转移肌层粘膜或周围组织浸润脉管浸润或瘤栓形成肿瘤性坏死核分裂大于等于个瘤细胞围绕血管呈簇状排列细胞密集且明显异型具有的指征越多,诊断恶性越可靠,恶性程度也越高,复发和转移的概率越大,间隔时间越短,术后交界性或潜在恶性的指征为肿瘤与周围组织粘连肿瘤体积大于等于细胞丰富核分裂个周缘无完整包膜具有其中项或多项特征者可能为潜在恶性肿瘤,其生物学行为较难判断,但复发和转移的概率很低,因此术后需密切随访良性指征肿瘤体积小于,境界清楚,细胞不丰富,核分裂象不易找见,往往在其他肿瘤或疾患治疗中偶尔发现者,则为良性。胃肠道间质瘤临床病理影像学表现概岁,胃肝转移肠系膜和网膜转移多见复发性病变,可能与手术中肿瘤内容物外溢有关。但也可见在诊断时就出现。小肠病变的肠系膜转移远较胃部病变多,这也反映了小肠病变的高侵袭性。典型的表现为全腹腔多发肿块,病变般较小,境界清楚多数中心呈低密度,但不出现常系膜浸润和牵拉征象。由于肠系膜转移灶小而远离病变肠管,因此充分充盈肠道后进行全腹腔扫描对发现肠系膜转移灶非常重要。网膜转移较肠系膜转移少,通常在以下,般密度均匀,呈均匀性强化。肿瘤坏死腔内所含气及肿瘤钙化呈无信号。肿瘤内出血时间不同信号混杂。胃超声检查对发现和评价仅有中等程度的敏感性,病变多数表现为复杂囊实性肿块,肠气和声影可湮没部分肠管和肠系膜。对于引导细部最少见病变大小小至以下,大者超过典型表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块,小的病变可以均匀强化。大多数病变主体位于胃外或可见胃外生长,可向肝胃韧带,脾胃韧带小网膜囊或腹腔内蔓延。许多病变位于胃外,有时难以确定其胃壁起源,肿瘤也可经蒂与胃壁相连,仔细观察局部胃壁增后,有助于确定肿块起源于胃壁。腔内病变,有时呈息肉状,但是比较少见。钙化,少见,斑点状钙化或广泛钙化。年后患者,女,岁患者,男,岁。胃月状坏死！胃的鉴别诊断平滑肌源性肿瘤罕见。单发性神经内分泌性肿瘤类癌胃窦,较小,中心溃疡。神经鞘瘤边清,密度均匀,壁内胃癌黏膜改变,局部淋巴结肿大。淋巴瘤胃壁增厚明显弥漫节段局部,常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴染色体长臂,提示与些抑癌基因丢失有关。临床特点发病率发病部位临床表现良性和恶性治疗发病率是最常见的胃肠道间叶性肿瘤,但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤。仅占全部胃肠道肿瘤的。每年发病率为万大多数岁以后发病,岁为发病高峰,以下较罕见。男女性别差异不大。有报道部分具有家族性,发病年龄较低,可岁发病。型神经纤维瘤病病人的发病率较高,典型的表现为小肠多发性病变,多见于近段小肠。发生基因突变的的发病率较高且多为恶性。发病部位不同于真正的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,在整个胃肠道中者发病率各不相同,其中最为常见,可发生自食管至肛门的整个胃肠道,包括阑尾甚至憩室内,也可发生于网膜肠系膜和后腹膜。胃小肠更加明确关于细胞它不属于神经细胞却与神经功能密切相关,以西班牙解剖学家的名字而命名。该细胞呈网状结构分布于胃肠道的肌层之间,是胃肠道慢波活动基本电节律的起搏点,类似于心脏的窦房结区的起搏细胞,调节内脏的运动,参与胃肠道的运动性疾病如巨结肠病变和胃肠道动力障碍和胃肠道肿瘤的发病机制。该细胞是胃肠道中唯表达和的细胞,而胃肠道间质瘤也同时表达上述表型。所以等建议采用胃肠道起搏细胞肿瘤,发病机制基因的表达可以使原始胃肠道间质瘤的临床病理影像学表现医学课件.以等建议采用胃肠道起搏细胞肿瘤,发病机制基因的表达可以使原始间叶细胞向分化,而在部分中存