1、血和脊髓前角运动神经元坏死。关键词上肢平山病平山病是种主要累及青年人的非致命性疾病，因此，仅有少数来自老年患者的尸检结果。大体病理示颈段脊髓变扁，显微镜下可见脊髓前角直径减小神经元数量减少轻度胶质增生和中央坏死，神经元出现不同程度的退行性变。等通过小指展肌和拇展短肌的活检染色发现，运动单元数目减少与平山病进程密切相关，即使发病年后，运动单元仍在缓慢进行性丢失。诊断影像学线检查可作为平山病的初筛手段。李杰等通过对比平山病患者与健康志愿者颈椎过屈侧位线片上屈曲活动度及角度位移发现，平山病患者综述平山病的诊断及治疗神经内科论文肢远端逐渐发展至近端，出现无法穿衣梳头等症状，查体可见翼状肩胛和菱形肌冈上肌冈下肌胸大肌。

2、在脊髓侧索硬化症中升高，该差异有助于鉴别诊断平山病。脊髓梗死的发生机制为脊髓前动脉梗死伴痉挛，其起病迅速，患者疼痛明显，常出现便失禁及痛温觉丧失，但脊髓后索的震动觉及本体感觉不受累。两者鉴别的要点是平山病并非由大血管堵塞所致，而是累及髓内小血管。另外，较少见的是灰质软化症由多血管梗死引起的下段颈髓前角病理性软化导致，表现为上肢远端肌肉萎缩，主要发生于中老年人。发病年龄和颈椎屈曲变化时对下段脊髓的影响是与平山病相鉴别的要点。远低部分患者可表现为多节段脊髓受累，最常累及的节段为延髓段，其次为腰骶段，。寒冷环境可导致高频重复电刺激后波幅降低，波表现为轻度的潜伏期延长，持续性降低，出现失神经或与神经再支配相致的波形。

3、例，患者肌无力从双上肢远端逐渐发展至近端，出现无法穿衣梳头等症状，查体可见翼状肩胛和菱形肌冈上肌冈下肌胸大肌及前锯肌肌肉萎缩。平山病起病隐匿，与运动神经元病相似，但预后不同，提高对此病的诊断和治疗水平山病患者钩突较矮下终板倾角较小，提示平山病患者可能存在钩椎关节发育异常此外，该研究团队还发现平山病患者椎间盘关节突角显著大于非平山病患者，导致关节突关节面凸向水平位。发育异常导致颈椎不稳定，是平山病病理生理机制的解剖学基础。病理情况下，硬膜囊松弛地附着在枕骨大孔及颈椎椎体后缘，发育的不匹配导致椎体长于硬膜囊，脊髓和软脑膜在颈部屈曲位时紧张，这种弓弦效应导致颈部屈曲时前索和脊髓前动脉受压，造成下段颈髓前角细胞局部。

4、报道了例平山病患者行单纯颈椎前路融合术治疗的效果，术后动态波和颈椎屈曲位异常的患者较术前明显减少，组为年。颈托治疗组的患者症状稳定，且肌肉力量有所加强，寒冷麻痹趋于缓解。但颈托治疗常因影响外观，生活工作不便等因素造成患者依从性差。傅瑜等调查了例平山病患者行颈托治疗的依从性，颈托平均佩戴时间为个月，的患者佩戴时间个月，仅例患者佩戴时间年，而平山病推荐颈托佩戴时间至少为年。综上，早期确诊并采用颈托治疗对于病程短症状轻的平山病患者可缩短病程减少功能障碍，但须有较好的依从性当依从性不佳且疾病持续进展时应及时考虑手术治疗。手术手术治疗适用于病程长肌力差脊髓萎综述平山病的诊断及治疗神经内科论文波幅比值在平山病中降低，而。

5、双侧对称受累，且临床症状较重。超过的患者可自觉寒冷环境中力弱加重。临床体征为脊髓节段支配的前臂手部肌肉进行性萎缩，手前臂肌力减弱，但肱桡肌不受累，可勾勒出典型的掌侧及背侧前臂肌肉萎缩的斜行边界，较少伴有感觉异常或锥体束征，受累肌肉收缩时可出现收缩震颤。患者肌肉牵张反射正常，锥体束征阴性，不伴有排尿异常及颅神经麻痹。等报道了例罕见的肩胛带肌受累病例，患者肌无力从双手部肌肉进行性萎缩，手前臂肌力减弱，但肱桡肌不受累，可勾勒出典型的掌侧及背侧前臂肌肉萎缩的斜行边界，较少伴有感觉异常或锥体束征，受累肌肉收缩时可出现收缩震颤。患者肌肉牵张反射正常，锥体束征阴性，不伴有排尿异常及颅神经麻痹。等报道了例罕见的肩胛带肌受累。

6、及前锯肌肌肉萎缩。平山病起病隐匿，与运动神经元病相似，但预后不同，提高对此病的诊断和治疗水平尤为重要。检查及神经电生理检测技术有助于平山病的诊断和评估。目前平山病的治疗根据病情决定病程短症状轻的般选择非手术治疗颈托反之，则选择手术治疗。本文通过查阅近年平山病相关文献，分析其诊断及治疗方法，以期为平山病的诊治提供参考，现综述如下。综述平山病的诊断及治疗神经内科论文细胞趋化蛋白，且水平与患肢握力相关，提示过敏性炎性反应参与了平山病的发生过程，慢性炎症导致的硬膜囊过度纤维化可能是椎管与椎管内容物发育不匹配的病理基础。关键词上肢平山病文献综述神经内科肌萎缩颈椎平山病于年由日本学者等首次报道，以不对称的上肢远端肌力减。

7、通常在疾病进展期，颈部屈曲位时波持续性降低，体感诱发电位常表现出异常的脊髓传导，动作诱发电位可表现出暂时性地潜伏期延长和波幅降低。等通过分析体感诱发电位参数发现，平山病患者在颈部屈曲位时峰间潜伏期较中立位时显著延长，这结果提示神经电生理检查在平山病非对称性变扁受压，相较线检查，对平山病诊断更为可靠，但由于对软组织的分辨能力欠佳，其对平山病诊断仍存在局限性。由于平山病是种主要累及青年人的非致命性疾病，因此，仅有少数来自老年患者的尸检结果。大体病理示颈段脊髓变扁，显微镜下可见脊髓前角直径减小神经元数量减少轻度胶质增生和中央坏死，神经元出现不同程度的退行性变。等通过小指展肌和拇展短肌的活检染色发现，运动单元数目减。

8、年男性。等的研究发现，平山病患者以第骨间背侧肌和小指展肌受累最为常见。发病年龄般为岁，男性多于女性，但也有儿童及中年发病的报道。平山病症状常为单侧，约的患者出现双侧对称受累，且临床症状较重。超过的患者可自觉寒冷环境中力弱加重。临床体征为脊髓节段支配的前颈椎屈曲活动度增大，存在颈椎不稳定和颈椎曲度改变，其颈椎不稳定与颈椎曲度变直或反弓存在相关性。线脊髓造影和脊髓造影均可表现出硬膜囊前移和硬膜囊矢状位前后径减小的间接征象，且脊髓造影还可显示横断面脊髓非对称性变扁受压，相较线检查，对平山病诊断更为可靠，但由于对软组织的分辨能力欠佳，其对平山病诊断仍存在局限性。发生机制平山病发生机制尚未确定，假说之是椎管与椎管内容。

9、与平山病进程密切相关，即使发病年后，运动单元仍在缓慢进行性丢失。综述平山病发生机制平山病发生机制尚未确定，假说之是椎管与椎管内容物发育不平衡。唐冲等通过测量平山病患者颈椎钩突基底宽度钩突高度及钩突间距等，发现平山病患者钩突较矮下终板倾角较小，提示平山病患者可能存在钩椎关节发育异常此外，该研究团队还发现平山病患者椎间盘关节突角显著大于非平山病患者，导致关节突关节面凸向水平位。发育异常导致颈椎不稳定，是平山病病理生理机制的解剖学基础。病理情况下，硬膜囊松弛地附着在枕骨大孔及颈椎椎体后缘，发育的不匹配导致椎体长于硬膜囊，脊髓和软脑膜在为岁，男性多于女性，但也有儿童及中年发病的报道。平山病症状常为单侧，约的患者出现。

10、尤为重要。检查及神经电生理检测技术有助于平山病的诊断和评估。目前平山病的治疗根据病情决定病程短症状轻的般选择非手术治疗颈托反之，则选择手术治疗。本文通过查阅近年平山病相关文献，分析其诊断及治疗方法，以期为平山病的诊治提供参考，现综述如下。综述平山病的诊断及治疗神经内科论文。等通过分析例平山病患者血清细胞因子和趋化因子的表达谱发现，与过敏性炎性反应相关的细胞因子表达显著升高，如嗜酸性粒细胞趋化因子，调节激活正常细胞表达和分泌因子及血清单献综述神经内科肌萎缩颈椎平山病于年由日本学者等首次报道，以不对称的上肢远端肌力减弱和肌肉萎缩为首发症状，常累及手腕和手指并以骨间肌小鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩为著，主要见于亚裔青。

11、发育不平衡。唐冲等通过测量平山病患者颈椎钩突基底宽度钩突高度及钩突间距等，发现点分析临床神经病学杂志，傅瑜，秦薇，孙庆利，等平山病患者例颈托佩戴依从性调查中华医学杂志，孙宇，刘鑫，樊东升，等平山病外科治疗的中期临床效果及影像学结果北京大学学报医学版，周非非，张龙，孙宇，等平山病患者术前因素与手术治疗效果的相关性分析中华医学杂志，居家宝，张培训，寇玉辉，姜保国，张殿英平山病的诊疗进展脊柱外科杂志，基金北京大学医学部学院建设项目国家创伤医学中心北京大学医学部学院建设项目创伤救治与神经再生教育部重点实验室。由综述平山病的诊断及治疗神经内科论文疾病症状逐渐缓解。颈托固定限制颈部屈曲后，大多数患者症状不再进展，部分患。

12、和肌肉萎缩为首发症状，常累及手腕和手指并以骨间肌小鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩为著，主要见于亚裔青年男性。等的研究发现，平山病患者以第骨间背侧肌和小指展肌受累最为常见。发病年龄考文献王林飞，伍骥，郑超，等平山病例报告并文献复习脊柱外科杂志，唐冲，孙宇，潘胜发平山病患者与非平山病患者钩椎关节在上的形态学差异中国脊柱脊髓杂志，孙宇，唐冲，潘胜发平山病患者的临床征象与颈椎椎间盘关节突角变化规律的相关性中国脊柱脊髓杂志，李杰，张文明，林建华，等平山病患者颈椎矢状面形态及稳定性的线影像学研究中国脊柱脊髓杂志，刘鑫，孙宇平山病及其影像学特征研究进展中国脊柱脊髓杂志，沈东超，方佳，崔丽英，等多节段受累平山病的临床电生理与影像。

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