【医学PPT课件】新生儿溶血病 人卫版教学PPT课件

红细胞溶血阴性母血产生抗体产生少量抗体母血循环产生大量抗体初发免疫反应次发免疫反应第胎不溶血第二胎溶血胎盘溶血病发生在第胎的情况阴性母亲既往输过阳性血阴性母亲既往有流产或人工流产史极少数可能是由于阴性孕妇的母亲为阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第胎发病外祖母学说血型不合者仅有发病母亲对胎儿红细胞抗原的敏感性不同定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防病理生理溶血溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素血清过高胆红素脑病血脑屏障胎儿红细胞溶血轻定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防临床表现临床特点溶血病溶血病发生频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母型胎儿型或型母缺少任抗原，胎儿却具有该抗原发生胎次第胎可发病约半数般发生在第二胎第胎也可发病下胎情况不定大多数更严重临床表现较轻较重，严重者甚至死胎黄疸生后第天出现小时内出现并迅速加重贫血轻可有严重贫血或伴心力衰竭肝脾大很少发生多有不同程度的肝脾增大晚期贫血很少发生可发生，持续至生后周定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防实验室检查血型检查母子和血型，证实有血型不合存在溶血检查溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白可诊断为贫血网织红细胞增高血涂片有核红细胞增多个白细胞血清总胆红素和未结合胆红素明显增加致敏红细胞和血型抗体测定实验室检查试验名称目的方法结果判定意义改良直接抗人球蛋白试验改良试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合红细胞凝聚为阳性红细胞已致敏，为确诊实验溶血病阳性率高而溶血病低抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验和溶血病般均为阳性游离抗体试验测定患儿血清中来自母体血型抗体在患抗体，减少胎儿溶血用于血抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的纠正贫血用于胎儿水肿或胎儿，肺尚未成熟者酶诱导剂孕妇于预产期前周口服苯巴比妥目的诱导胎儿产生增加，减轻新生儿黄疸产前治疗光疗原理在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出波长的蓝光和波长的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有定疗效光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清正常设备和方法主要有光疗箱光疗灯和光疗毯等光疗箱以单面光双面光为宜，双面光优于单面光上下灯管距床面距离分别为和光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露照射时间以不超过天为宜指征各种原因导致的足月儿高未结合胆红素血症早产儿的血脑屏障尚未发育成熟，胆红素易引起神经系统损害，治疗应更积极高危新生儿，如窒息低蛋白血症感染酸中毒等，可放宽指征极低和超低出生体重儿可预防性光疗。

根据患儿胎龄是否存在高危因素及生后日龄，参考光疗干预列线图进行光疗。

副作用可出现发热腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗，蓝光可分解体内核黄素，光疗超过小时可引起核黄素红细胞谷胱苷肽还原酶活性加重溶血光疗时补充核黄素每日次，次光疗后每日次，连服日血清结合胆红素，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退光疗时应适当补充水分及钙剂药物治疗肝酶诱导剂增加的生成和肝脏摄取能力苯巴比妥每日，分次口服，共日白蛋白增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生白蛋白或血浆每次静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞早期应用临床效果较好用法为，小时内静脉滴入其他口服肠道益生菌纠正代谢性酸中毒肾上腺皮质激素等。

换血疗法作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素，血红蛋白低于，伴水肿肝脾大和心力衰竭者生后小时内胆红素每小时上升光疗失败，指高胆红素血症经光疗小时胆红素每小时上升不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现大部分溶血病和个别严重溶血病有任指征者即应换血小早产儿合并缺氧和酸中毒者或上胎溶血严重者，应适当放宽指征指征换血疗法血源的选择新生儿换血血液的选择溶血病系统与母亲同型系统与患儿同型备选型血溶血病母型子或型型血浆和型红细胞的混合血有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血换血量般为患儿血量的倍约换出的致敏红细胞和的胆红素及抗体也有人主张用倍血换出更多致敏红细胞胆红素及抗体所需时间较长对患儿循环影响较大换血途径经外周的动静脉同步换血，简单易操作，也可选用脐动静脉进行同步换血。

定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防预防阴性妇女在流产或分娩阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗免疫球蛋白，以中和进入母血的抗原临床目前常用方法是对阴性妇女在流产或分娩阳性胎儿后，小时内肌注抗球蛋白。

儿科学新生儿溶血病目录定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防有报道均伴有程度不的高未结合胆红素血症和贫血胆红素脑病为最严重的并发症占新生儿溶血比例溶血病溶血病溶血病新生儿溶血病，是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血已发现的人类个血型系统中，以血型不合最常见，其次为血型不合，较罕见定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防胎儿从父亲遗传而来的红细胞血型抗原恰为母亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体此抗体进入胎儿血循环后，与胎儿红细胞表面的相应抗原结合红细胞致敏，在单核吞噬细胞系统被内破坏，引起溶血血型抗体正常情况下，红细胞上缺乏或抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗抗体或抗抗体为天然抗体，以为主，实质是由于机体与广泛存在的类物质接触产生如果由于输血怀孕或类物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗或抗抗体多半为，特别是型母亲溶血病可发生在怀孕第胎自然界存在或血型物质如些植物寄生虫伤寒疫苗破伤风及白喉类毒素等型母亲在第次妊娠前，已接受过或血型物质的刺激，血中抗或抗效价较高怀孕第胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血血型不合中约发病血浆及组织中存在的和血型物质，部分中和来自母体的抗体胎儿红细胞或抗原位点少，抗原性弱，反应能力差溶血病红细胞缺乏抗原称为阴性，具有抗原称为阳性，中国人绝大多数为阳性母亲阴性无抗原，若胎儿阳性可发生溶血病母亲阳性有抗原，但缺乏系统其他抗原如等，若胎儿有该抗原也可发生溶血病溶血病最常见其抗原性强弱依次为溶血病最常见，其次为，溶血病罕见自然界无血型物质，溶血病般不发生在第胎首次妊娠末期或胎盘剥离经过周以后再次妊娠孕期几天内阳性胎儿血胎儿已娩出胎儿血型同上胎少量胎儿血胎儿红细胞溶血阴性母血产生抗体产生少量抗体母血循环产生大量抗体初发免疫反应次发免疫反应第胎不溶血第二胎溶血胎盘溶血病发生在第胎的情况阴性母亲既往输过阳性血阴性母亲既往有流产或人工流产史极少数可能是由于阴性孕妇的母亲为阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第胎发病外祖母学说血型不合者仅有发病母亲对胎儿红细胞抗原的敏感性不同定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防病理生理溶血溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素血清过高胆红素脑病血脑屏障胎儿红细胞溶血轻定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防临床表现临床特点溶血病溶血病发生频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母型胎儿型或型母缺少任抗原，胎儿却具有该抗原发生胎次第胎可发病约半数般发生在第二胎第胎也可发病下胎情况不定大多数更严重临床表现较轻较